自身免疫性肝病诊断

自身免疫性肝病诊断Tag内容描述：<p>1、自身免疫性肝病的 诊断及治疗 北京地坛医院感染二科 自身免疫性肝病概述 (Autoimmune lver disease， ALD) l自身免疫性肝病是一组由自身免疫异常导致的 肝脏疾病，特点血清中存在自身抗体，包括： - 原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis） - 自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis) - 原发性硬化性胆管炎（ Primary Sclerotic Cholangitis ) - 自身免疫病如系统性红斑狼疮(SLE)、干 燥综合征(ss)等肝脏受累等 自生免疫性肝病的共性 l发病与免疫有关，常伴有胆汁淤积 l临床具有自身免疫病的一些表现 l有自身抗体的异常 l有ALP和G。</p><p>2、自身免疫性肝炎诊治 专家共识 1 一、概述 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）是一种由针对肝细胞的 自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以 血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和 或r球蛋白血症、肝组织学上存在界面性 肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、 肝功能衰竭。 2 二、流行病学 女性易患AIH，男女比例约为1：40。 AIH呈全 球性分布，可发生于任何年龄段，但大部分患者 年龄大于40岁。最近，我国开展的一项全国范围 内的回顾性调查（入选患者年龄大于14岁）发现 ，AIH的峰值年龄为51岁（范围：14-77岁）， 89%为女性患者。</p><p>3、自身免疫性肝病,自身免疫性肝炎(AIH) 原发性胆汁性肝硬化(PBC) 原发性硬化性胆管炎(PSC),自身免疫性肝病中的自身抗体,抗线粒体抗体(AMA) 抗核抗体(ANA) 抗平滑肌抗体(SMA) 抗肝肾微粒体抗体(LKM) 抗人唾液酸糖蛋白受体抗体(Anti-ASGPR) 抗中性粒细胞核抗体(ANNA) 抗可溶性肝抗原抗体(SLA),三种肝病的共性,发病与免疫有关，伴有胆汁淤积 临床具有自身免疫病的一些表现 有自身抗体的异常 有ALP和GGT升高；部分有球蛋白增高 诊断要点为症状、自身抗体和肝穿病理 治疗多采用激素和免疫抑制剂 预后多不乐观,自身免疫性肝炎(一),症状： 发病隐袭。</p><p>4、自身免疫性肝病的 诊断及治疗 北京地坛医院感染二科,自身免疫性肝病概述(Autoimmune lver disease，ALD),自身免疫性肝病是一组由自身免疫异常导致的肝脏疾病，特点血清中存在自身抗体，包括： - 原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis） - 自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis) - 原发性硬化性胆管炎（ Primary Sclerotic Cholangitis ) - 自身免疫病如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(ss)等肝脏受累等,自生免疫性肝病的共性,发病与免疫有关，常伴有胆汁淤积 临床具有自身免疫病的一些表现 有自身抗体的异常 有ALP和GGT升高；。</p><p>5、2019/4/26,1,非感染肝病诊疗中心 主治医师 医学博士 孙 颖,自身免疫性肝炎诊治,2019/4/26,2,自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD）,2019/4/26,3,组织学上出现界面性肝炎 及汇管区浆细胞浸润,1,常同时合并肝外自身免疫性疾病 免疫抑制剂治疗有效,高免疫球蛋白血症、自身抗体,自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis，AIH),多见于女性,2019/4/26,4,病因及发病机制,2019/4/26,5,AIH,遗传易感性,2019/4/26,6,组织学 Histology,2019/4/26,7,肝腺泡,肝静脉终末支 (terminal hepatic venule),界板 limiting plate,肝小叶示意图,2。</p><p>6、自身免疫性肝炎诊断治疗进展,天津医科大学总医院 消化科 王邦茂,自身免疫性肝病,自身免疫性肝炎() 原发性胆汁性肝硬化() 原发性硬化性胆管炎(),1950年，Walddnstrom第一次报道一名年青妇女患自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis，AIH),AIH定义,不明原因 相似于慢性的肝炎临床表现的免疫性肝病 由自身免疫反应引起的持续性肝细胞损害,是一种进行性的炎症性肝病 高球蛋白血症 血清多种自身抗体阳性 病理：门脉区碎屑样坏死为特征炎症性病变。,AIH发病率,一种少见疾病 北欧和北美人群中，年发病率约0.71.2/10万 近年来有逐渐升高的趋势,AIH。</p><p>7、自身免疫性肝病的 诊断及治疗 北京地坛医院感染二科,自身免疫性肝病概述(Autoimmune lver disease，ALD),自身免疫性肝病是一组由自身免疫异常导致的肝脏疾病，特点血清中存在自身抗体，包括： - 原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis） - 自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis) - 原发性硬化性胆管炎（ Primary Sclerotic Cholangitis ) - 自身免疫病如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(ss)等肝脏受累等,自生免疫性肝病的共性,发病与免疫有关，常伴有胆汁淤积 临床具有自身免疫病的一些表现 有自身抗体的异常 有ALP和GGT升高；。</p><p>8、王贵强 北京大学第一医院 感染疾病科,自身免疫性肝病 Autoimmune Liver Diseases,2,自身免疫性肝病包括,自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 (Overlap Syndromes),3,自身免疫性肝病（AILD）发病机理,宿主易感性 免疫耐受的打破 诱发因素 靶细胞的损害和疾病,4,宿主易感性,AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病 PSC 男性多见 溃疡性结肠炎（60%） 伴随其他自身免疫疾病 HLA相关的自身抗体 DR3：抗肌动蛋白抗体 DR4：抗平滑肌抗体，抗dsDNA,5,免疫耐受打破。</p><p>9、关于ALD序,基本定义：以肝脏为相对特异性器官的免疫病理损伤的一类自身免疫性疾病。 亦谓之是机体的自身免疫系统攻击自身肝组织造成以肝脏病理损害和肝功能异常为主要临床表现的自身免疫性疾病。,(Autoimmune liver disease, ),关于ALD序,基本分型：自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎，及自身免疫性肝病重叠综合征。 发病情况：既往认为少见，随着对此类疾病认识的加深，发现临床中并不少见。 病因病机：尚未完全阐明。亦缺乏特异性表现。,免疫学检查：对自身免疫性疾病的诊断具有重要意义。最具诊断意义的是抗线粒。</p><p>10、非感染肝病诊疗中心主治医师医学博士孙颖 自身免疫性肝炎诊治 1 自身免疫性肝病 AutoimmuneLiverDiseases ALD 2 组织学上出现界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润 针对肝细胞 1 常同时合并肝外自身免疫性疾病免疫抑制剂治。</p>