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先天性食管闭锁,新乡市中心医院儿二科,概念,先天性食管闭锁和气管食管瘘简称为先天性食管闭锁,概 况,先天性食管闭锁是新生儿期消化道一种严重发育畸形，我国每年大概有5000多例发病，高于国外。男孩发病略高于女孩。,病 因,食管闭锁是指胚胎时期在食管发育过程中空泡期发生障碍所致畸形，常因食管气管间分隔不全而形成食管气管瘘，病因尚不清楚，可能与炎症，血管发育不良或遗传基因有关。,36周,分型,I型：食管闭锁的近远端均为盲端，无瘘两端距离远，约占4%8%II型：食管近端有瘘与气管相同，远端盲端，两端距离远，占0.5%1%,III型：食管近端盲端，远端距离大于2cm称IIIa，两端距离小于2cm称IIIb。IV型：食管闭锁的近远端均有瘘管与气管相通，占1%。V型：无食管闭锁，但有瘘管与气管相通，占2%5%。,病理生理,吸入性肺或肺不张，化学刺激性肺炎造成患儿肺炎出现又早又危重，很难治愈。由于存在食管气管瘘，常常伴发严重的呼吸障碍。,伴发畸形,肛门闭锁、肠闭锁、先天性心脏病及泌尿系畸形,典型临床表现,生后既表现唾液过多，泡沫状唾液可从口角溢出，也可从口鼻大量涌出。吸痰后又很快出现，甚至伴有呼吸困难，紫绀或窒息。第1次喂养即出现呛咳，奶水由口鼻涌出。且母亲有羊水过多史。胃管无法插入,吐沫沫,诊 断,X线检查（胸腹部常规透视或摄片，若腹部无气体积聚，提示有食管闭锁，有气体积聚可能有食管气管瘘，不能完全排除食管闭锁）上消化道造影（禁用钡剂及碘油，可用甲基纤维素混悬液）B超（产前二维B超检查可能发现存在的食管盲端）食管镜（气管滴入少许美兰）纤维支气管镜（吞服少许美兰）,治 疗,手术治疗禁食期间给予肠外营养做痰培养和药敏抗感染治疗,术前护理,环境温度的保持禁食呼吸道的管理：上半身抬高1530度，头侧位，随
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