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先天性食管闭锁,新乡市中心医院儿二科,概念,先天性食管闭锁和气管食管瘘简称为先天性食管闭锁,概 况,先天性食管闭锁是新生儿期消化道一种严重发育畸形,我国每年大概有5000多例发病,高于国外。男孩发病略高于女孩。,病 因,食管闭锁是指胚胎时期在食管发育过程中空泡期发生障碍所致畸形,常因食管气管间分隔不全而形成食管气管瘘,病因尚不清楚,可能与炎症,血管发育不良或遗传基因有关。,36周,分型,I型:食管闭锁的近远端均为盲端,无瘘两端距离远,约占4%8%II型:食管近端有瘘与气管相同,远端盲端,两端距离远,占0.5%1%,III型:食管近端盲端,远端距离大于2cm称IIIa,两端距离小于2cm称IIIb。IV型:食管闭锁的近远端均有瘘管与气管相通,占1%。V型:无食管闭锁,但有瘘管与气管相通,占2%5%。,病理生理,吸入性肺或肺不张,化学刺激性肺炎造成患儿肺炎出现又早又危重,很难治愈。由于存在食管气管瘘,常常伴发严重的呼吸障碍。,伴发畸形,肛门闭锁、肠闭锁、先天性心脏病及泌尿系畸形,典型临床表现,生后既表现唾液过多,泡沫状唾液可从口角溢出,也可从口鼻大量涌出。吸痰后又很快出现,甚至伴有呼吸困难,紫绀或窒息。第1次喂养即出现呛咳,奶水由口鼻涌出。且母亲有羊水过多史。胃管无法插入,吐沫沫,诊 断,X线检查(胸腹部常规透视或摄片,若腹部无气体积聚,提示有食管闭锁,有气体积聚可能有食管气管瘘,不能完全排除食管闭锁)上消化道造影(禁用钡剂及碘油,可用甲基纤维素混悬液)B超(产前二维B超检查可能发现存在的食管盲端)食管镜(气管滴入少许美兰)纤维支气管镜(吞服少许美兰),治 疗,手术治疗禁食期间给予肠外营养做痰培养和药敏抗感染治疗,术前护理,环境温度的保持禁食呼吸道的管理:上半身抬高1530度,头侧位,随
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