低血钾型周期性麻痹

周期性麻痹Periodic paralysis,1,定义：反复发作弛缓性骨骼肌无力或瘫痪为 特征的一组疾病。分型：1. 低钾型周期性麻痹 Hypokalemic periodic paralysis 2. 正常钾型周期性麻痹 Normal periodic paralysis 3. 高钾型周期性麻痹 Hyperkalemic periodic paralysis,2,低血钾型周期性麻痹 Hypokalemic periodic paralysis,3,病因发病机制,病变的基因位于染色体1q31 32，此区编码位于横管系统的-Ca2+通道亚基，此亚基为二氢嘧啶受体复合物的一个部分，它作为门控敏感器和Ca2+传导小孔，门控敏感器控制从Ca2+肌质网的释放，调节肌肉兴奋-收缩偶联。 低钾诱发肌无力原因是：骨骼肌纤维的ATP敏感钾通道在低钾时处于失活状态，静息钾电流减少，导致肌纤维去极化，肌膜静息电位减少，引起肌肉收缩无力。,4,病 理,光镜：肌浆网空泡化，肌原纤维被圆形或卵 圆形空泡分隔，空泡内含透明液体和 少量糖原颗粒。电镜：可见空泡由肌浆网和横管扩张形成。,5,临 床 表 现,发病年龄 任何年龄，但青状年多见，男性是女性的3 4倍。发病时间 常在夜间或晨醒时发病诱发因素 疲劳、汹酒、寒冷、剧烈运动、感染、创伤、饱餐等。前驱症状 饥俄、多汗、口渴、肢体酸胀、面色潮红等。体征 肌无力先双下肢，后累计双上肢，极少累计头面部肌肉和呼吸肌，四肢肌无力以近端为重，肌张力低，腱反射低，感觉正常。,6,. 病程 数小时至1 2天达到高峰，症 状持续一般为数小时至1 2天，个别 达一周左右。 发作次数 发作频率不等，数周或数月 不等，个别发作频繁，一天数次。8. 最早受累的肌肉通常先恢复。,7,辅 助 检 查,血液检查 血清钾减少（3.5mmol/L以下）尿钾减少心电图 出现U波，P-R间期和Q-T间期延长，S-T段下降。肌电图 肌电电位波幅降低或消失。,8,诊 断,临床表现辅助检查 血钾降低补钾治疗有效,9,鉴别诊断,肾性疾病 甲亢、肾小管酸中毒、醛固酮增多症2. 药物引起的丢钾 利尿剂、皮质类固醇3. 胃肠道疾病引起的丢钾4. 吉兰巴雷综合征重症肌无力,10,低血钾型 正常血钾型 高血钾型,年龄 2040 10 10持续时间 数小时数天 数小时 数天以上肌强直 无 偶有 无严重性 严重 较轻 较轻 诱发因素 饱餐、感染 同低血钾型 活动后发作频率 较少 少见 频发 1年数次 数年1次 常每日数次病变通道 钙离子 钠离子 不清治疗好转 补钾 补钠 葡萄糖胰岛素,11,治 疗,低血钾型周期性麻痹 1. 发作时治疗 轻型10%氯化钾口服 重型10%氯化钾1015ml加入 500ml液体中滴入 2. 预防性治疗 少量多餐，限制钠盐摄入 避免诱发因素 过劳、寒冷、过饱等 补钾 口服补钾或钾潴留剂 氨体舒通,12,治 疗,正常血钾型 发作时静脉输入大量的生理盐水,13,治 疗,高血钾型发作时： 10%的葡萄糖+胰岛素10-20u静滴 10%的