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艾森曼格氏综合症,一、定义,艾森曼格氏综合症（Eisenmengers syndrome)由三种病理改变组成，即室间隔缺损，主动脉右置和右心室肥大。广义的艾氏综合症包括室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等左至右分流型先天性心脏病，伴显著肺动脉高压而出现双向或反向分流者。,二、病理生理,主要改变为肺动脉压力异常升高。左右大量分流，肺血流量大量增加，肺动脉、左心室及右心室均增大。肺A压增高并引起继发性肺血管梗阻性病变，由于肺循环阻力增加，肺A压力进一步增高。当肺动脉压力超过主动脉时，即产生双向分流或右左分流，因而出现紫绀。,三、临床表现,青紫出现较晚，往往至学龄期后出现青紫和杵状指趾。由于肺脏血容量增加和肺A压力增高，患者常有气急、咳嗽和咯血等症状。当肺动脉扩张压迫左侧喉返神经时，则可引起声音嘶哑。患者心脏增大，肺A瓣区IIIV级收缩期杂音，可扪及震颤，肺A第二音增强。,四、其它检查,X线示心室增大，以右室为主，肺A明显突出，肺门血管影增粗，透视可见跳动，但周围肺野血管影稀疏纤细，肺野本身透亮。ECG显示右心肥大。心导管检查可测定右左或左右分流量。造影检查有助于缺损部位的定位。,病例介绍,女，4月，出生后即出现青紫，哭闹时青紫加重。查体发育较差，患儿较瘦。听诊心前区III级收缩期杂音。右心扩大，右室壁肥厚，肺A扩张，肺A高压120mmHg。房间隔缺损，右向左分流。,左室长轴示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小,心尖四腔图示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小,三尖瓣返流速度5.27m/s,估测肺动脉压120mmHg,房间隔左房侧测及右左分流血流,剑下四腔示房间隔缺损,RVOT明显
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