ITP护理查房

ITP护理查房,血液王敬芳2015.03.26,1,病历汇报,9床，王杰，老年男性，患者一个月前因“鼻10余天，牙龈持续出血3天”就诊于我院急诊，查血常规示：WBC 6.30109/L，HGB 48g/l ，PLT1109/L,以“血小板减少原因待查”收入院。住院期间给予输注血小板、泮托拉唑护胃、氨甲环酸止血等治疗。后经多次输注血小板后血小板计数仍为1109/L，骨髓细胞检查示巨核细胞成熟障碍。治疗上给予甲泼尼龙琥珀酸钠80mg qd 静脉输注，重组人血小板生成,2,病历汇报,素、咖啡酸片辅助升血小板治疗，后血小板逐渐升至112109/L后，后因胃肠型感染导致血小板降低，积极控制腹泻和感染后，血小板计数升至49109/L，病情好转后出院。患者院外监测血小板仍偏低，为求系统治疗于3.6 收入血液科，查体见：老年男性，神志清，精神可，左侧上肢前臂、双下肢胫前区皮肤黏膜可见散在出血点，右侧腹股沟部可及一枚肿大的淋巴结，约1.01.0cm大小，质韧，,3,病历汇报,余浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心率64次/分，律齐，双下肢无水肿，血常规示：血小板49109/L入院后处置：给予泮托拉唑保护胃黏膜、还原型谷胱甘肽保肝，给予甲泼尼龙抗血小板抗体治疗，给于氨酚烷胺治疗呼吸道感染，3.17停静滴的甲强龙改为口服泼尼松。给予一级护理，软饭。患者住院期间病情较平稳。,4,病历汇报,目前状况：患者神志清，精神可，皮肤黏膜未见新鲜出血点，左侧上肢前臂,3.25肺CT示：右肺下叶炎症，于今日给予头孢舒巴坦入液静滴。患者ITP诊断明确，今日血常规示：血小板42109/L,5,6,血 管 损 伤,血管收缩,制止出血,出血减少或自止,血管内皮下组织暴露,PLT激活,释放5-HTTXA2,血小板止血栓形成,初步止血,胶原、异物,FXIIFXIIa,内源性凝血途径,FIII,外源性凝血途径,凝血酶,纤维蛋白形成,血凝块形成,有效止血,7,ITP,血小板的功能,粘 附,聚 集,分 泌,促 凝,8,什么叫ITP？,又称自身免疫性血小板减少性紫癜，由于血小板受到免疫性破坏，导致外周血中血小板数目减少分为急性型和慢性型 急性型多见于儿童慢性型多见于40岁以下的女性，男女比例约为1:4,免疫相关性血小板减少性紫癜,9,感 染,免 疫 因 素,脾 脏,其他其他,ITP,病因及机制,10,感染 ：细菌或病毒，80%的急性ITP患者，发病前两周左右有上呼吸道的感染史，慢性患者也常因感染使病情加重免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。肝、脾与骨髓 ：肝、脾与骨髓不但是血小板相关抗体和抗血小板抗体产生的主要部位，也是血小板被破坏的主要场所三分之一的血小板贮存于脾脏，且脾内相关抗体的水平最高其它因素：雌激素增强自身免疫反应；抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板 毛细血管脆性增加,11,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,Fc受体,12,13,临 床 表 现,急性型：常见于儿童，多在发病前12周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急骤，部分可有畏寒、寒战、发热，皮肤、鼻、牙龈及口腔黏膜出血较重，皮肤可有大片瘀斑、血肿，常先出现于四肢，尤以下肢为多。当血小板低于20 109/L时可发生内脏出血，如呕血、便血、咯血等。颅内出血是本病致死的主要原因，多表现为突发剧烈头痛、意识障碍、抽搐等。出血量过大可出现不同程度的贫血、血压降低或失血性休克慢性型:多见于40岁以下成年女性。起病缓慢，反复发作者可有轻度脾大 急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表：,14,15, 实验室检查1.血象 血小板减少 血小板100109/L 急性型:常20109/L 慢性型:(3080)109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板50109L时可见自发性出血，20109L出血明显，10109L时出血严重。 血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。红细胞和血红蛋白出现不同程度的下降,16,2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性,17,3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主; 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少。红系和粒系正常,18,急性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主,19,慢性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞为主,20,4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常 为810天）。6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。,21,诊断 根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍,22,5. 以下五点中应具备任何一点 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症,23,治疗目的,控制出血症状减少血小板破坏提高血小板数,24,一般治疗,限制活动避免外伤避免使用影响血小板功能和降低血小板数量的药物,25,急 症 处 理,适应症：血小板计数小于20 109/L；出血严重而广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者。处理发法有：PLT输注免疫球蛋白2.5g/支 每次10支，D15大剂量甲强龙血浆置换,26,糖皮质激素,剂量：泼尼松12mg/kgd，晨顿服或分3次口服，当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量(510mg/d)维持36个月机制：降低毛细血管通透性；减少血小板抗体生成及减轻抗原抗体反应；组织吞噬细胞破坏血小板；刺激骨髓造血及血小板向外周释放副作用：感染、高血压、高血糖、精神异常,27,脾 切 除,适应证慢性ITP，用糖皮质激素治疗36个月无效者糖皮质激素依赖，泼尼松维持量必须大于30mg/d糖皮质激素禁忌51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者,28,禁忌证2岁以下患儿不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者 儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发难以控制的感染，一般不选择脾切除术治疗,29,促进骨髓造血,1.白介素-112血小板生成素epo,30,免疫抑制剂,适应证：激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者常与糖皮质激素合用长春新碱1mg/W iv或iv drip环磷酰胺1.53 mg/kgd硫唑嘌呤1.53.5 mg/kgd,31,其他,咖啡酸片环孢素 250 500 mg/d，维持量50100 mg/d达那唑 300600mg/d，疗程2个月以上副作用：骨髓抑制、脱发、肝损害,32,护理诊断,1.有损伤的危险：出血 与血小板减少有关2.有感染的危险 与长期使用糖皮质激素有关3.焦虑 与血小板反复降低及病情迁延不愈有关4.潜在并发症：颅内出血、内脏出血的可能 与血小板减少有关,33,护理措施,1、病情观察 1小时巡视患者一次，观察患者有无神志及生命体征的变化，重点观察血压、心率、面色、瞳孔情况等2.预防和避免加重出血 A.避免皮肤出血（1）衣服柔软、宽松，床单位平整、清洁、干燥（2）保持皮肤清洁、干燥，沐浴或清洗时避免水温过高或过于用力擦洗皮肤(3)勿搔抓皮肤，勤剪指甲，避免损伤（4）休息活动：多休息，注意防护，避免创伤引起出血（5）在静脉注射或其他穿刺部位加压止血。尽量避免肌内注射，穿刺针头宜选小号，动作轻柔 ，避免用力拍打，压脉带不能过紧、时间不宜过长,34,B.预防消化道出血 饮食以高蛋白、高维生素及宜消化软食为主。避免进食粗硬食物及油炸或有刺激性的食物，以免诱发消化道出血C.预防颅内出血 血小板计数小于20 109/L时，则有脑出血危险，应卧床休息，注意观察有无头痛、恶心、呕吐等脑出血先兆；预防便秘、