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文档简介

持久性豆状角化过度病,大头医生,编辑整理,1,英文名称,hyperkeratosis lenticularis perstans,2,别名,持久性豆状角化过度,3,类别,皮肤科/角化和遗传性皮肤病/角化性皮肤病,4,ICD号,L11.0,5,概述,持久性豆状角化过度病(hyperkeratosis lenticularis perstans)本病为发生于足背和四肢的形如凸镜面或扁豆状的过度角化，临床上罕见。可能为常染色体显性遗传病。,6,流行病学,本病好发于3060岁的男性。目前没有其他相关内容描述。,7,病因,可能为常染色体显性遗传。,8,发病机制,发病机制还不清楚。,9,临床表现,好发于3060岁的男性。损害初发于足背，为针头大淡红色疣状角化性丘疹，表面粗糙，或为红斑鳞屑性，形如凸镜面或扁豆状孤立斑丘疹，中央鳞屑较厚，外周鳞屑细小。若将鳞屑剥离，可见小的出血点，为银屑病样皮损。早期多为局限性。后期皮损增多，累及小腿、两臂、掌跖等处。掌跖部的皮损为针尖状角化性丘疹和凹窝。皮损对称分布，躯干部罕见。病程迁延，可持续终身。自觉症状缺如或轻微。,10,并发症,目前没有相关内容描述。,11,实验室检查,目前没有相关内容描述。,12,其他辅助检查,组织病理： 表皮角化过度，偶见灶状角化不全，棘层变薄。典型的改变是增厚的角质层呈乳头状凸起，类似塔尖，与扁平的棘层形成鲜明的对比。真皮上层紧靠表皮处可见有狭窄的带状浸润，主要为淋巴细胞和组织细胞。,13,诊断,根据四肢为主的疣状角化性丘疹，组织病理有特征性的塔尖样角化过度的表现，即可作出诊断。,14,鉴别诊断,临床上需与下列疾病进行鉴别： 1.灰泥角化病 角化性丘疹易于去除，且其下无出血点。 2.毛囊及毛囊旁角化过度病(Kyrle病) 皮损中央有角质栓，除去角质栓，呈火山口形凹陷，可累及任何部位，但掌跖部罕见。病理改变为毛囊角化过度、角化不全，并有向真皮穿透现象。 3.银屑病 组织病理改变有特征性，可以鉴别。 4.其他 如疣状肢端角化症、脂溢性角化病、扁平疣。前两者无真皮损害，后者表皮细胞有空泡变性。,15,治疗,可内服维生素E及维A酸类药物。可外用角质剥脱剂如5%水杨酸软膏等，或皮质类固醇类制剂、氟尿嘧啶(5-Fu)和阿维A酯(依曲替酯)等。表浅切除后不再复发。,16,预后,病程迁延，可持续终
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