儿科热性惊厥

热性惊厥Febrile convulsion,1,病历,李某 女 1岁零一月 入院日期：2005年5月22日 主诉：发热1天，惊厥1次 现病史：患儿入院前1天无明显诱因出现发热，体温38左右，无寒战，惊厥。家长给予自服药后（具体药名不详）体温可下降至正常，无咳嗽流涕，无呕吐腹泻。入院前1小时于我院化验室取血时突然出现惊厥，当时查体38，表现为四肢抖动，双眼上吊，口吐白沫，呼之不应，无大小便失禁，立即给予吸氧吸痰，按压人中，比林0.3ml肌注，20%甘露醇25ml，大约10分钟后缓解。为进一步诊治收入院，患儿发病来精神欠佳，食欲可，大小便正常，否认吞服不明食物及药物，急诊给予鲁米那0.1ml肌注。,2,既往史：既往体健，否认结核病史。 个人史：足月生产，否认出生时有窒息，按 时添加辅食，发育同正常同龄儿， 按时接种疫苗。 家族史：母孕期查出“大三阳”，现已治愈，父体 健，否认高热惊厥、癫痫、颅内肿瘤、脑血管畸 形等家族遗传史。,3,体格检查,神志不清，呈昏睡状对光反射存在，双瞳孔等大等圆 颈软，无抵抗，布、克氏征阴性咽充血双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音,4,辅助检查,血常规 WBC:9.5109 /L N:20.9% ，L:66.1%,5,惊厥 seizure / convulsion,WhatWhenWhyHow,6,惊厥,What： 通常是指皮层神经元异常同步性放电 引起的躯体骨骼肌不自主收缩，使受累肌群表现为暂时性强直或阵挛性抽搐。多伴有不同程度的意识障碍。,7,惊厥,When：多发生在6月6岁之间，尤其是在12岁的时候。,8,Why：惊厥是脑一时性功能紊乱，小儿大脑皮质发育不成熟，神经髓鞘发育不健全，对兴奋和抑制不能如成人那样容易控制，并易患急性感染性疾病，所以惊厥在婴儿期高发。,惊厥,9,惊厥,How：惊厥发病机制至今尚未完全清楚，可能与年龄、发热、感染、免疫及遗传等诸多因素有关。,10,惊厥的常见病因,11,首次惊厥发作的评估Evaluation of the First Seizure,Initial evaluationlife-threatening conditions ？airway, ventilation, cardiac function , blood pressuretemperature, and glucose concentration,Initial evaluationlife-threatening causes ？meningitis, systemic sepsis, head trauma, and ingestion of drugs of abuse and other toxins.,12,首次惊厥发作的评估Evaluation of the First Seizure,Initial evaluation of the seizurefocal or generalized？ the duration ？state of consciousness？aura？The posture of the patient, presence and distribution of cyanosis, vocalizations, loss of sphincter control (particularly of the urinary bladder), and postictal state (including sleep and headache)确定惊厥的形式对于诊断很重要！,A complete neurological examination including the eyegrounds !,对于伴发热的首次惊厥，首要任务是确定发热的原因及排除脑膜炎的可能（查体+腰穿）,13,小儿惊厥的临床诊断思路,病史、年龄、季节 、是否伴发热、此次惊厥情况、惊厥病史及家族史，体检 实验室检查：根据可能病因选择 1.三大常规：血、尿、便 2.选择性血液检查：血糖、Ca2+、 Mg2+、Na+、肝肾功能等 3.脑脊液检查、脑电图、颅脑CT/MRI,14,新生儿期：颅脑损伤、颅内畸形、颅内 感染、代谢紊乱16月：颅内感染、低钙6月：颅内感染、中毒性脑病、惊厥样癫 痫发作、颅脑外伤,年龄,15,夏秋季节: 中毒性菌痢、乙脑、低血糖症等 冬春季节: 流脑、肺炎、中毒性脑病,季节,16,无热者大多非感染性，但3月幼婴、新生儿、以及休克者例外。发热者大多为感染性，但惊厥持续状态可致体温升高。,是否伴发热,17,顽固、反复、持续状态提示颅内病变。,惊厥严重程度,18,体温和生命体征 意识状态 脑膜刺激征及锥体束征 其他：原发疾病、瘀点瘀斑、休克、心律 紊乱,体检,19,最常见的小儿惊厥原因，主要见于婴幼儿时（6个月至3岁）。惊厥大多在发热性疾病初期，体温突然升高后发生。70%的热性惊厥发病与病毒感染有关，上呼吸道感染最为常见，少数伴发于中耳炎、胃肠道感染或出疹性疾病初期，不应包括由颅内疾病引起的发热惊厥。,热性惊厥,20,热性惊厥的分型,File T. Lancet, 2003,单纯性高热惊厥复杂性高热惊厥,21,体温多38 持续时间短多为510分钟多为全身强直-阵挛性发作，持续时间短，发作后短暂嗜睡，不留神经系统体征大多只发作一次约50%的患儿在以后的热性疾病中会再次或多次发病退热后正常,单纯型高热惊厥,22,复杂性高热惊厥,一次惊厥发作持续15分钟以上可为低热或无热24小时内反复发作2次或以上局灶性发作在一次发热性疾病过程中可反复频繁发作，累计发作总数5次以上癫痫发病率高,23,关于复发,Approximately 30-50% of children have recurrent seizures with later episodes of fever and a small minority have numerous recurrent seizures. Although children with simple febrile seizures are at no greater risk of later epilepsy than the general population, some factors are associated with increased risk. These include the presence of atypical features of the seizure or postictal period, a positive family history of epilepsy, an initial febrile seizure before 9 mo of age, delayed developmental milestones, or a pre-existing neurologic disorder. The incidence of epilepsy is approximately 9% when several risk factors are present, compared with an incidence of 1% in children who have febrile convulsions and no risk factors.,24,回顾病例,1岁零一月 5月22日 体温38左右惊厥表现为四肢抖动，双眼上吊，口吐白沫，呼之不应，无大小便失禁大约10分钟后缓解。否认吞服不明食物及药物既往史及家族史阴性血常规 WBC:9.5109 /L N:20.9% ，L:66.1%,25,初步诊断,惊厥原因待查热性惊厥？上呼吸道感染,26,进一步完善辅助检查,尿常规，便常规，X线胸片，C反应蛋白，咽拭子培养，合胞病毒、腺病毒抗体病原学检查选择性血液生化检查：血糖、Ca2+、Mg2+ 、 Na+、肝肾功能等脑脊液检查、脑电图、CT、MRI （暂时无必要，神经系统症状及体征不明显）,27,鉴别诊断,1 中枢神经系统感染：本病可表现为发热、惊厥，神经系统体征多为阳性。如必要可行腰穿检查脑脊液协诊。2 颅内占位性病变：本病可引起惊厥，可无热或发热，多存在相应神经系统体征，必要时可行头颅CT协诊3 中毒型痢疾：本病夏季多发，可在腹泻症状出现前即表现为高热惊厥，有明显感染中毒症状。入院后查便常规，必要时行便培养协诊4 癫痫：本病可长期反复惊厥发作，可无热发作，临床症状及病史不支持,28,治疗原则,静脉推注安定，控制惊厥吸氧，减少大脑损伤对症治疗：积极控制体温，及时退热，避免再次惊厥发作对因治疗：完善检查，找出发病原因。,29,思考题,如何判断热性惊厥病人的复发？患有热性惊厥的病人是否会发展为癫痫？患有热性惊厥的病人是否会导致智力低下？如何预防热性惊厥的再发？,30,热性惊厥的复发,一般认为至少有1/3患者复发，其复发高危因素： 1.发病年龄15个月。 2.一级亲属有癫痫史。 3.一级亲属有热惊史。 4.已有多次发作者。 5.首次发作呈复杂性热惊者。 具有以上5个高危因素12项者2550复发，具有3项或3项以上高危因素者50100复发，后者为间歇用药预防的对象。,31,热性惊厥与癫痫,发病原理均为神经元异常放电 惊厥发作可作为多种急性疾病的一个症状出现，如热性惊厥、脑膜炎时伴发的惊 厥，随原发病好转而消失。 癫痫是一独立疾病或综合征，癫痫患者也常有惊厥发作，如癫痫的强直-阵挛性发作，但是具有慢性反复发作的基本特征。,32,热性惊厥与智力低下,小儿易发生严重惊厥或惊厥持续状态 凡一次惊厥发作30分钟，或反复发作中间意识不能恢复超过30分钟者称惊厥持续状态（status convulsion, SC )； SC常导致惊厥性脑损伤，导致患儿智力发育出现问题，所以小儿的惊厥应该得到及时有效的治疗。热性惊厥常并发脑水肿，如不及时降低颅压也有可能导致脑损伤。,33,热性惊厥的复发预防,（一）长期连续用药预防1指征： （1）.反复发作，1年内发作5次或以上者。 （2）.热性惊厥后转为无热惊厥或癫痫者。 （3）.发作呈持续状态。 （4）.热性惊厥发作2周后，脑电图有特异性癫痫 波者。2药物 （1）.苯巴比妥：剂量25mg/（kgd），分12次口服，参考血浓度为15ug/ml，连续服2年。 （2）.丙戊酸钠：剂量20mg/（kgd），分23次口服，连续服2年。注意肝功能异常。凡投药期间仍有热惊复发者可适当增加用量，若转为癫痫发作，可换其他抗癫痫药。,34,35,（二）间歇用药预防 由于长期连续用药预防有一定不良反应，有人提出平时可不服药，一旦发热即用药数天，预防惊厥发作。 1，指征： （1）.有长程发作（1520分钟）史患者。 （2）.热性惊厥2次者。 （3）.有长期连续用药预防指征中2项者。 2，药物及用法： （1）.安定 直肠给药：0.5mg/kg，体温 37