突然晕厥伴血压下降

突然晕厥伴血压下降,病例讨论,1,病 历 摘 要,患者男 , 7 5 岁 , 因 1 6 h 前突发性晕厥患者于16 h前在打电话中突然晕厥 , 家属发现其面色苍白、 四肢厥冷、 大汗、 意识丧失片刻伴恶心、 呕吐 , 吐物为胃内容物。急查心电图示:心房纤颤，心室率94次/min。STII、III、aVF明显抬高(0.71.0mV)，STV14明显下降(0.41.0mV)，II、III、aVF呈Qs型，拟诊“急性下壁心肌再梗塞”。,2,病 历 摘 要,在抢救期间患者出现二便失禁、烦躁不安，测血压 75/60mmHg，予硝酸甘油、异舒吉、多巴胺、多巴酚丁胺、氨力农、去甲肾上腺素等强心、升压治疗。患者出现频发室性早搏，予利多卡因静注后消失。患者呕吐咖啡样胃内容物，予甲氰脒胍静点。,3,病 历 摘 要,至发病后11h，心电图示缺血有所恢复患者血压在升压药作用下始终在 (60/42mmHg)。 既往10余年前出现高血压，平素服用硝苯地平，血压维持在正常范围 既往有心源性脑缺血发作 、房颤、急性下壁心肌梗死 病史心电图示窦缓、窦房阻滞，诊为“病态窦房结综合征”，用西洋参治疗后心率升至5060次/min,4,病 历 摘 要,体格检查T35.7，P64次/min，R16次/min，BP48/26mmHg神志淡漠，痛苦面容，面色苍白，四肢厥冷双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。心界无明显扩大，心率68次/min，心律绝对不齐，心音强弱不等，无杂音腹略显膨隆，全腹无明显压痛及反跳痛，肝脾未触及。,5,病 历 摘 要,患者于发病后18h，突然出现III度房室传导阻滞(AVB)伴缓慢室性自搏心律，每分钟约17次，旋即呼吸、心跳停止，血压测不出，经人工胸外按压、气管插管、呼吸机维持呼吸及静点异丙肾上腺素、阿托品、碳酸氢钠等药物抢救治疗90min，心跳、呼吸未恢复,6,死亡诊断,冠心病，急性心肌梗死心源性休克三度AVB病态窦房结综合征房颤急性胃黏膜病变,7,讨论问题,疾病的特点可能的病因诊断检查结果的分析所需要的进一步检查可能有作用的治疗可能的病理变化,8,临床讨论,本病例为老年男性，突然发病，一过性意识丧失，抢救过程一直为休克状态。心电图符合下壁心梗、右室梗塞。但亦有难以解释之处，即病情太凶险急剧，考虑有长期房颤，血栓形成，血栓脱落致肺栓塞的可能性。,9,临床讨论,病例特点如前述，病因为心源性可能性大。虽然未做V7、8导联，但心电图由顺钟向转位，变为逆钟向转位，支持急性下壁、正后壁心梗。血压下降明显，不除外有右室梗塞。但病情太急剧，都归为心肌梗死，似不能解释。病人曾有慢性房颤，能不能有栓子脱落到右冠状动脉?另外有无心脏破裂可能均应考虑之。病人无呼吸困难，呼吸16次/min，不像肺栓塞。,10,临床讨论,心肌梗死确切。可能房颤致血栓形成，栓子脱落，造成多支冠脉栓塞或者有多支病变，同时有窦房结受累。病情凶险，面色苍白，晕厥，故夹层动脉瘤破裂不能除外，同有呕吐咖啡样胃内容物，可能合并消化道大出血，大量失血致严重缺血，造成心肌梗死,11,临床讨论,病人为突发性晕厥，在短时间内血压下降，面色苍白呈失血样表现，无胸痛，有消化道症状，心电图发病1h45minST抬高，12h后ST恢复到等电位线，而病情急剧恶化。老年人原有高血压、动脉硬化，失血要警惕夹层动脉破裂、内出血之可能，不同意急性心肌梗死诊断,12,临床讨论,患者既往有“病窦”诊断明确，当时心率30余次/min，以后出现房颤。曾有过明确急性下壁心梗，当时II呈rS，III、aVF呈QS，ST的V35下移。发病时有血压降低，未做V3RV5R，可能合并右室梗塞。本次发病急性下壁心肌再梗塞诊断明确。心电图V1导联开始呈QS，4小时后呈倒rS，r有4mm，考虑有后壁受累。,13,临床讨论,该患者发病时病情重，心电图STII、III、aVF抬高，前壁ST压低，考虑为急性下壁再梗塞，患者当时有大汗、呕吐，血压持续下降，考虑血容量不足，可能合并右室梗塞。发病时上肢动脉无不对称表现，无腹痛，尿量略少，当时未考虑夹层动脉瘤。本病发病过程中有许多令人生疑之处。发病12h，心电图见恢复，而病人状态无好转，后来无尿。是否有多脏器损伤,14,临床讨论,文献报告头胸导联(HC)对诊断右室梗塞时意义较大。我们曾经将其与普通右胸导联比较，发现对诊断右室梗塞确有帮助。该患者入院后我们也作了头胸导联，HCV3RV8R均呈QS，ST抬高0.1mV左右，T波倒置，该患者存在右室梗塞,15,病理讨论,老年，男尸，肥胖，皮肤结合膜苍白。病变主要见于心血管系统。心脏:右室后壁见花斑样灰白灶状瘢痕。心尖稍充血，左室肉柱，乳头肌粗大，心肌厚1.4cm，镜下见心尖及右室后壁内膜面有小灶状分布的心肌纤维嗜酸性增强，横纹模糊不清，并有少量中性粒细胞浸润，血管充血，右室后壁尚见灶状纤维化。窦房结多处取材见其周围有不同程度纤维化。冠状前降支距始端1.5cm处有粥样灶，阻塞管腔近3/4(III级)。右冠状动脉距开口2.0cm有两处粥样斑致该管腔明显狭窄，阻塞管腔3/4。,16,病理讨论,主动脉内膜见大小不等、形态不一的粥样硬化斑块，隆起内膜表面灰白或土黄色，有多处破溃，并有附壁血栓形成。粥样灶内钙化明显。右肾动脉开口下1.0cm起向远端呈棱形膨大，止于左、右髂总动脉分叉处，最大周径8.7cm(靠近梭形扩张之腹主动脉周径为6.1cm)。此棱形动脉瘤内膜水肿，软而脆，呈胶胨样。内膜见1.5cm裂隙，与中膜相通。内、外膜之间变性坏死，形成腔隙并有血液充盈形成夹层动脉瘤,17,病理讨论,外腹膜侧见1.3cm1.9cm星状破口。腔内血液由此外溢进入腹膜后间隙，积聚肠系膜根部，延及两肾脂肪囊腹侧，下达盆腔，形成24cm24cm8.9cm巨大血肿,18,病理讨论,两肾动脉及左、右髂外动脉亦见粥样硬化斑块，并有溃疡及小附壁血栓。两肾表面呈细颗粒状，红褐色，切面见直径0.5及0.9cm小囊肿，皮质厚0.10.3cm，与髓质界限欠清，部分肾小球入球动脉壁增厚，呈透明变，管腔明显狭窄，该肾小球纤维化，有的呈玻璃样变，相应肾小管萎缩。残存肾小球代偿增大，肾小管扩张。病变区间质有少许淋巴细胞浸润。,19,病理讨论,脾中央动脉透明变性，脾窦内血液细胞稀少。肝脏轻度脂肪变性。胃黏膜萎缩变薄，并于胃底见数个出血点。,20,病理解剖学诊断,腹主动脉夹层动脉瘤破裂。腹膜后巨大血肿形成。全身贫血，急性失血脾动脉粥样硬化，粥样斑块期，粥样灶溃疡并附壁血栓形成冠状动脉硬化性心脏病。冠状动脉硬化前降支III级，右冠状动脉级。左室心尖膈面及右室后壁小灶状梗死，右室后壁小灶状瘢痕形成(陈旧梗死)。左室向心性肥厚。肾小动脉及脾中央动脉透明变性。原发性颗粒性固缩肾胃黏膜点状出血肝脂肪变性,21,死亡原因,失血性休克,22,难点分析,本例AS如此严重确实少见，且夹层动脉瘤发生在肾动脉以远部位，所以症状隐匿，难以为临床医生所发现。本例由于急性大失血，加之冠状动脉有严重狭窄，构成心肌急性缺血。表现内膜下心肌的小灶状病变即心肌嗜酸性增强横纹不清，肌浆凝集，尚见少量炎细胞浸润，这说明有急性心肌梗死变化。结合右后壁小灶状瘢痕，证明新鲜与陈旧心肌梗死并存。冠状动脉硬化狭窄、窦房结动脉供血不足，导致窦房结区纤维化，这就构成病态窦房结的病理基础,23,难点分析,患者尸检后，曾询问其女儿，述患者晕厥后恢复神志时自述腰痛，而且在病程中几次述腰痛。病人病情重，语言不清，我们见到下壁严重的ST上升，异常Q波较前扩大，认为AMI诊断明确，老年人再次梗塞发生心源性休克，忽略了腰痛这一重要症状,24,难点分析,腰痛明显是血肿刺激所致。病人面色苍白曾抽血送常规检查，因血液凝固未得到结果。当时也用休克来解释，未考虑失血性休克，直到ST恢复，血压不上升，察觉不符合一般规律，但又出现了III度AVB，考虑可用下壁梗塞解释。实际上III度AVB后旋即停搏，为临终表现,25,难点分析,病人有病窦综合征多年，常合并房室结病变，病窦从病理上得到证实，房颤为病窦的后果，休克时心室率也不快，亦为病窦所致。病人确有急性心肌梗死，但发生的诱因是失血。夹层动脉瘤突然破裂致大量失血，而我们忽略患者腰痛、腹胀痛、贫血这些症状、体征，致漏诊。,26,难点分析,此例夹层动脉瘤从病理上看已存在几月或几年，而患者于不久前还在体检时做过腹部B超“未发现异常”，可能临床并未提醒注意腹主动脉。今后对老年有动脉粥样硬化、高血压的患者也应注意腹主动脉检查，如在破裂前能诊断则不致漏诊,27,难点分析,患者呕吐咖啡样胃内容物，潜血阳性，尸检未见急性胃黏膜病变，仅见小出血点。患者发病前刚进晚餐，吐物颜色可能与饮食有关。少量血液即可潜血阳性，无上消化道出血，出血在腹膜后,28,主动脉夹层动脉瘤,29,30,31,定义,1761年始有记载，1820年Laenee命名为主动脉夹层动脉 瘤，为欧美所沿用。20世纪70s有些学者认为动脉夹层血 肿（简称动脉夹层）更能反映其实质，是一种严重威胁生 命的血管疾病，为高血压急症之一。主动脉夹层动脉瘤系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破 裂并在内膜与中、外层之间，由于血液流体力学的压力沿 此层面纵行剥离而形成的壁内血肿。主动脉内膜撕裂血流 进入主动脉壁间剥离内膜而形成“双腔主动脉 (doubledarrelaorta )”或主动脉瘤样扩张。Coady报告有8-15%的 病例并无内膜撕裂， 这可能是由于主动脉中层出血所致， 又称为壁间血肿（Intrmural hematoma）。,32,主动脉夹层动脉瘤和主动脉瘤,主动脉夹层动脉瘤 (aortic dissection) ： 可形成主动脉的瘤样扩张，但它并非真正的动脉 瘤。由于内膜与中层剥离而形成双腔的动脉膨胀， 其向腔外扩张的部分则只有中层与外膜。其次， 就形态学而论，有些病人并无瘤样扩张，其病理 生理与真正的主动脉瘤不尽相同。 主动脉瘤瘤壁： 包括主动脉的全层。,33,发病率,主动脉夹层动脉瘤在国外，特别是在美国已是最 常见与最危险的主动脉急性疾病，是主动脉病变 死亡的主要原因。 Meszaros等报告在美国的年发病率为 5-30 例 /100 万人口。Cooley DA 于1990 年报道美国每年报告的主动 脉夹层动脉瘤在 60 000 例以上。,34,自然病史,主动脉夹层动脉瘤的自然经过十分险恶，如果未 能及时诊断和治疗，死亡率极高。根据报告未及时治疗的Debakey、型病人中： 24小时内有33%的病人死亡，48 小时内有 50% 的病人死亡，一周内有 80% 死亡； 95% 的病人 一个月内死亡。3/4 的死亡是由于剥离的夹层破入心包形成心包 压塞或纵隔、胸腔而大出血。慢性主动脉夹层动脉瘤破裂的发生率仍然很高， 5 年生存率只有 10-15%。,35,病因,任何因素导致主动脉中层的完整性和弹力纤维层 的退化，都可能形成夹层动脉瘤。最常见的病因：动脉硬化、高血压、动脉中层囊 性坏死、马凡综合征、主动脉缩窄、主动脉瓣双 瓣畸形、Turner 和Noonan综合征、巨细胞病毒 引起的主动脉炎、妊娠、高龄、 外伤以及梅毒等 等-发生内膜撕裂、形成主动脉夹层动脉瘤病理 基础。欧美最多见者为高血压病与动脉硬化。在美国 70胸主动脉夹层动脉瘤患者，入院时伴 有高血压或有高血压病史，其次为马凡综合征、 Ehlers-Danlos 综合征、主动脉瓣双瓣畸形、主动 脉缩窄、妊娠 。,36,病因,国内报告数字有限，孙衍庆报告504例手术病例的分析结 果，马凡综合征或主动脉壁中层发育不全或主动脉壁囊性 中层坏死者，则占全组病人的 92.95% ，与国外形成鲜明 的对比。由于病因不同，发病年龄与性别亦有差异。据报告美国的胸主动脉夹层动脉瘤的发病年龄在 50-70 岁之间者占 80% ，男女比例为 2:1 至 3:1 。在国内，孙衍庆报告年龄在 13-73 岁之间，其中在 30-60 岁之间占 86%， 较国外低10-20 岁，男女比例 7:1。Sumiyoshi报告内膜撕裂发生的高峰时间为上午8：00-11： 00，下午5：00-7：00。,37,病理生理,动脉内膜撕裂，动脉管壁剥离和血肿在动脉壁中 间蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发展过程。主动脉内膜撕裂最多见于升主动脉的近心端和降 主动脉的起始端，即左锁骨下动脉的起始部下方。撕裂的长轴常常与主动脉长轴相垂直。造成内膜撕裂的主要因素有：主动脉壁中层有 病理改变；心脏搏动引起的主动脉运动；左 心室射血对主动脉壁的冲击力。在这三者中，主动脉中层的病理改变可认为是引 起内膜剥离的基础。,38,病理生理,心脏位于胸骨与脊柱之间。每次心脏收缩 时，主要向左、右两侧移动，由此引起升 主动脉和左锁骨下动脉根部远端的主动脉 产生扭曲和侧向活动。由于活动的主动脉 弓与较为固定的降主动脉交界处，易受曲 屈应力作用，这可能是内膜撕裂多发生在 升主动脉近心端与主动脉峡部且裂口多呈 横行的重要原因。另外，随着心脏多次收缩，左心室射血对 主动脉壁的冲击力也以上述两处为最大， 而升主动脉近心段又首当其冲，这是另外 一个因素。,39,病理生理,内膜一旦撕裂，则由于血流的顺向和逆向冲击，剥离的范 围愈来愈大，这对于高血压病人更为严重。内膜撕裂管壁剥离后，血压、血液粘稠度、流速、涡流及 脉波陡度，也是促使内膜剥离蔓延扩大的因素。在这些因素中以血压和脉压陡度影响最大，因而心搏动力 和周围动脉阻力对病理进程的关系很大。管壁剥离、血肿蔓延多在内膜与中层的内 1/3 和外 1/3 之 间这一层面之间发展，这种现象与血管滋养血管的分支分 布有关。这是由于中层变性在内 2/3 尤为严重，致使内膜 撕裂深达中层，并常常是止于中层的外 1/3 。夹层血肿或 逆行蔓延，可破入胸腔、心包导致骤死或心包压塞致死， 或破入主动脉内，出现第二个开口，形成主动脉内的假腔 流道，于是内膜剥离可暂有停息。,40,引起内膜撕裂的主要因素,主动脉中层有病理改变（基础）心脏搏动引起的主动脉运动左心室射血对动脉壁的冲击力 主动脉夹层分类,41,42,主动脉夹层分类,主动脉夹层动脉瘤根据起病的缓急，总体 上分为两大类，即急性主动脉夹层动脉瘤 与慢性主动脉夹层动脉瘤。发病在两周以内者，统属急性范畴，无急 性发病史或急性发病两周以上者，则属慢 性。,43,DeBakey分型,DeBakey 等 (1955 年)根据解剖、病理及主动脉造 影主要是内膜撕裂的部位将其分为 3 型。 型：内膜撕裂位于升主动脉而剥离血肿扩 展至主动脉弓和胸降主动脉， 甚至可达骼总动脉， 也包括少数内膜破裂在左弓下方而逆行剥离至升 主动脉者。型：内膜撕裂同型而剥离血肿只限于升 主动脉和弓部者。型：内膜撕裂位于主动脉峡部，左锁骨下 动脉远侧者，以后又将型分为 a 和b 型。 a 型即内膜剥离只限降主动脉而止于膈上者； b 型则为内膜剥离越过膈肌裂孔而侵及腹主动脉者 。,44,Stanford 分型,Miller 等根据手术的需要分为 A、B两型： ? A型包括 DeBakey 的 、两型。B 型限于内膜撕裂位于主动脉弓峡部而向胸降主 动脉以下扩展剥离者。Hagan 报告Standford A型占病人的65%-70%， B型病人仅占35%。孙衍庆报告368 例主动脉夹层动脉瘤中，型者 217例占58.97%；型者9例占 2.45%；二者共 占61.42%，而型仅147例，占38.32%。,45,46,47,临床表现,骤发剧烈疼痛而止痛剂又不能完全缓解，疼痛呈撕裂、割切样。即使出现休克的末稍表现而血压仍高是其主要的特点。疼痛突发与集中在胸腹中线是另一特征。常常放射在肩背部或/和向腹部扩展。如果剥离侵及主动脉弓和头臂血管时，则可发生颈与下颌 疼痛。应注意与心肌梗死鉴别。头颈动脉因受压：外压或内膜剥离的压迫，则出现头晕、 晕厥，重者则出现运动及神志障碍、语言障碍等脑卒中表 现。锁骨下动脉受侵则可出现脉弱或无脉，两侧肢体血压也会 出现差异。升主动脉的内膜剥离可逆向剥离而影响冠状动脉的血流， 产生心肌供血不足的症状及体征。,48,临床表现,临床上也可出现声音嘶哑、声带麻痹，有时尚存 在 Horner 综合征。这是因夹层动脉瘤的扩大压 迫喉返神经和颈星状神经节所致。降主动脉的主动脉内膜剥离可压迫气管、支气管 而致呼吸不畅， 压迫食管而致咽下困难。急性剥离严重影响肋间动脉或脊髓根大动脉 (Adamkiewiecz 动脉) ，则可发生截瘫或下半身 轻瘫。急性剥离影响腹腔动脉、肾动脉血流而出现腹痛 ( 似急腹症)、肾衰(少尿或无尿)以及伴有血胰淀 粉酶升高者，均应注意鉴别。,49,主动脉夹层动脉瘤的诊断诊断,主动脉夹层动脉瘤应考虑几个主要问题：主动脉夹层动脉瘤的类型；夹层剥离的范围；内膜撕裂的部位；主动脉大血管的分支情况如何。,50,诊断方法的趋向,病史、体检等当然重要，但确诊及分型，当前仍 为多普勒超声波检查法、主动脉造影或数字减 影法 (DSA) 、计算机断层(CT)、 核磁共振(MRI、 MRA)。胸部 X 线平片可能提供一些迹象及启示， 但既无特异性，更不能区别真腔、假腔和撕裂内 膜的存在，而且阴性率亦甚高。当前彩色多普勒、 CT 与 MRI 可提供满意的形态学改变资料， 其中 彩色多普勒与MRA的结合诊断率已可达 100% 。,51,52,53,54,55,急性主动脉夹层动脉瘤的处理原则,急性主动脉夹层动脉瘤一经诊断立即进入监护加强治疗室 (ICU)， 在监测下采取有力措施，使生命指征稳定，包括血压、心率与心律、中心静脉压、尿排量，根据需要亦可测量肺毛细血管楔压、心排出量等。解除疼痛和降低血压，特别是减低心肌收缩力，控制内膜进行性剥离和扩大的药物治疗措施。血压最好控制在收缩压 100-120 mmHg(13.3-16.0 kPa)水平，平均压在 60-70 mmHg(8.0-9.33 kPa)，心率控制在60次/分以下。,56,急性主动脉夹层动脉瘤的处理原则,一旦生命体征稳定，则应进行最后诊断的检查：超声复查、 CT、MRI 以至主动脉造影，明确类型与范围。心血管外科医生会诊，确定是继续药物治疗，或进行急诊手术治疗。如果出现主动脉破裂的先兆或剥离侵及冠状动脉的先兆， 主动脉瓣关闭不全、心包压塞或损害了生命器官等，应立即考虑手术治疗。,57,内科药物治疗的相对适应证,无并发症的降主动脉剥离。无并发症的慢性无明显增长的降主动脉剥 离。降主动脉主动脉剥离并能控制血压满意而 原发撕裂部位未确定者。,58,外科治疗的适应证,急性 DeBakey 型和型主动脉夹层动脉 瘤。用药物不能控制疼痛或血压高的急性主动 脉剥离症病人。有持续发展的生命器官(心、脑、肾)侵犯的 症状与体症者。出现破裂或即将破裂先兆的 DeBakey 型 主动脉夹层动脉瘤患者。,59,药物治疗早期治疗的目标,减轻病人的疼痛；控制血压；减低左室的收缩力和心室发展压变化率 （dp/dt）；防止主动脉夹层动脉瘤的发展和破裂。,60,降低血压药物的应用,-受体阻断剂：它是针对这些目标最有效的药物， 在多个临床中心列为首选药物。艾司洛尔 （Esmolol）为一超短效的-受体阻断剂，可