肾上腺解剖及疾病

2018/6/4,泌尿外科,1,第五十九章 肾上腺疾病的外科治疗,石建中新乡医学院第一临床学院外科学教研室,肾上腺的解剖与组织学,左右各一，肾脏内上方。右呈三角形，左呈半月形。重约4-6克。长宽厚分别为40-60mm，20-30mm，3-6mm。,2018/6/4,2,泌尿外科,肾上腺结构与功能示意图,皮 质,肾上腺,肾上腺皮质激素类药物(Adrenocortical Hormone Agent),3,球状带 醛固酮 皮质(占90) 束状带 皮质醇 网状带 雄激素 肾上腺 髓质(占10%) 儿茶酚胺,4,2018/6/4,5,泌尿外科,需要外科手术治疗的肾上腺疾病,皮质病变中的皮质醇增多症原发性醛固酮增多症，儿茶酚胺增多症。原发性或转移性肾上腺癌。无用功能腺瘤4cm,2018/6/4,6,泌尿外科,第一节 皮质醇症,皮质醇症库欣综合征 （Cushing ssyndrome）： 机体长期处于过量糖皮质激素作用产生的一系列典型综合病症。根据原因不同，分为两大类。,7,2018/6/4,8,泌尿外科,诊断,1、临床表现 多见女性，年龄多在15-30岁向心性肥胖：满月脸、悬垂腹，四肢萎缩。皮肤： 菲薄，出现紫纹。 高血压：轻中度。糖尿病性功能紊乱：女闭经或紊乱，男性功能下降。其他症状： 骨质疏松腰背疼、病理骨折。,2018/6/4,9,泌尿外科,2018/6/4,10,泌尿外科,诊断,2、实验室检查：很重要血浆游离皮质醇测定24h尿中皮质醇or 17酮、17羟血浆ACTH测定提示为依赖性3、特殊检查,11,4、影象学检查（垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合征的检查）B超 肾上腺1.0cm肿瘤 检出率90%CT 定位诊断的首选 肾上腺：腺瘤、癌、增生 诊 断正确率99% 垂体：微腺瘤、增生、腺瘤MRI 垂体微腺瘤发现率90%以上。全面检查 明确异位ACTH综合征病 因,12,2018/6/4,13,泌尿外科,治疗和预后,1、药物治疗： 分类：皮质醇合成抑制剂 针对丘脑-垂体的药物 适应症：肾上腺手术后复发 肾上腺皮质癌无法切除时,2、手术治疗：,库欣病： 垂体腺瘤神经外科手术切除 肾上腺皮质增生，未证实有垂体腺瘤 一侧肾上腺切除垂体放射 一侧全切除对侧大部切除 单纯垂体放射 双侧肾上腺切除,14,2、手术治疗：,肾上腺肿瘤：外科手术切除 （术前、术中、术后 补充皮质激素 肾上腺皮质癌尽可能切除 结节性肾上腺皮质增生 比照肾上腺腺瘤 异位ACTH综合征 原发病灶切除 找不到原发病灶肾上腺切除术，以减轻症状。,15,2018/6/4,16,泌尿外科,第二节 原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism),简称原醛症 是体内分泌过多的醛固酮所致。,2018/6/4,17,泌尿外科,病因及病理,1.肾上腺皮质腺瘤：最常见，占原醛症的80%，瘤体较小，多不超过cm。2.特发性醛固酮增多症.原发性肾上腺皮质增生 少见.分泌醛固酮肾上腺腺癌，肿瘤直径可大于cm.糖皮质激素可抑制性原醛症6.异位分泌醛固酮的肿瘤 极罕见,2018/6/4,18,泌尿外科,临床表现：,.高血压 舒张压升高为主.多饮、多尿.肌无力 周期性肌麻痹,2018/6/4,19,泌尿外科,实验室检查,.低血钾、高血钠 .碱中毒.高尿钾.血浆肾素活性降低。.血、尿醛固酮增高,特殊检查,1.螺内酯（安体舒通）试验 （醛固酮拮抗剂） 用药后，原醛者症状体、征改善2.症状和实验室检查不典型者 体位试验：特发原醛症站立位肾素和醛固酮 钠钾平衡试验：原醛者低钠饮食时，血钾 ，尿钠,20,影像学定位诊断,1 B超 直径1cm肿瘤常难发现2 CT 直径0.8-1cm显示，为首选检查3MRI 检出率低于CT，一般不用,21,2018/6/4,22,泌尿外科,治疗,1、药物治疗 适应症：手术前准备 特发性肾上腺皮质增生 拒绝手术或有手术禁忌症 不能切除的皮脂腺癌 糖皮质激素可控制的原醛症2、药物 螺内酯 氯胺吡咪 氨笨蝶啶等,2、手术治疗,术前准备：口服保钾排钠药，纠正高血压、低血钾 及碱中毒。手术方式：腺瘤和一侧肾上腺切除 原特发性肾上腺皮质增生一侧次全切或 全切 特发性原醛 手术效果不好，药物治疗 肾上腺皮质癌或异位分泌醛固酮的肿瘤 应根治性切除。 皮质腺瘤应用腹腔镜手术创伤小恢复快。,23,2018/6/4,24,泌尿外科,第三节 儿茶酚胺症,包括 肾上腺嗜铬细胞瘤 （pheochromocytoma） 肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasia） 其病理生理改变和临床症状都与儿茶酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可导致死亡，而及时治疗则效果很好。,2018/6/4,25,泌尿外科,病因病理,嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质（占90%）及交感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔，颈部神经节，颅内和膀胱等处。肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤，双侧占10%。肿瘤有完整包膜，表面光滑，体积多不超过5cm。,不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良恶性，有转移的证据时方可诊断为恶性。不到10%。肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。10%以上的是肾上腺外的嗜铬细胞瘤,26,2018/6/4,27,泌尿外科,临床表现,1、高血压 阵发性和持续性2、代谢紊乱 高血糖，糖尿病，血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高；少数病人出现低钾血症。3、特殊类型的表现 儿童嗜铬细胞瘤表现为持续性高血压；膀胱嗜铬细胞瘤表现为每次排尿时的血压变化。,2018/6/4,28,泌尿外科,实验室检查,1、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定（24小时尿儿茶酚胺含量测定；尿VMA（香草扁挑酸）测定，VMA是肾上腺素去甲肾上腺素的代谢产物；血儿茶酚胺的测定。2、药物试验：激发和抑制试验,2018/6/4,29,泌尿外科,定位诊断,1.B超 筛选2.CT 检出率高3.MRI 检出率同CT，无射线，不用造影 剂,2018/6/4,30,