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文档简介
Hymolytic anemia,溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大68倍 ,红细胞寿命可从120天降至1520天仍无贫血,当溶血程度超过造血代偿能力时,才发生溶血性贫血。溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血,溶血性贫血的定义,(一)红细胞内在缺陷1.遗传性:(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症(2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病 肽链合成量的异常:海洋性贫血 肽链质的异常:异常血红蛋白病2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH),病 因,(二)红细胞外在因素1.免疫性因素:(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(2)同种免疫性溶血性贫血: 新生儿溶血症;血型不合的输血反应2.物理和机械损伤:(1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜(2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素:(1)磺胺类、苯类、砷和铅等(2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒,溶血性贫血的诊断,溶血性贫血的诊断应按步骤进行: 首先确定是否为溶血性贫血并确定溶血的部位 再确定溶血的原因,1.确定是否为溶血性贫血:(1)红细胞寿命缩短:51r标记红细胞(2)红细胞破坏增多: RBC、Hb,且无出血 血清间接胆红素增高 尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少 血浆游离血红蛋白升高 尿血红蛋白升高 乳酸脱氢酶升高 外周血涂片:破碎和畸形红细胞升高,实验室检查,(3)红细胞代偿性增生: 网织红细胞增多,绝对值升高 外周血中出现幼红细胞,类白血病反应 骨髓幼红细胞增生(红系造血增生) 红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 红细胞肌酸升高,溶血发生的部位:,循环血液红细胞,正常红细胞代谢,2.进一步确定溶血的病因(1)Coombs试验(AIHA)(2)Ham试验阳性(PNH)(3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血(4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病(5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验:G6PD缺乏症(6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞(7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞 减低:海洋性贫血,临床诊断: 溶血病没有特异的临床表现,依溶血快慢、病因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不同。 急性溶血时可突然发病,背痛、胸闷、发热、甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾功能衰竭。 慢性溶血时,常有不同程度的肝、脾肿大和黄疸,病程中可因某种诱因而使病情加剧。,(二)实验室检查:1.血象:血红蛋白减低,全血细胞减少2.骨髓象:红系增生3.酸化血清溶血试验(Ham试验):+4.蔗糖溶血试验:+5.蛇毒因子(cobra venom factor,CoF)溶血试验:+6.含铁血黄素尿(Rous试验):7.膜蛋白异常的检测:CD55和CD59缺乏8.染色体核型异常: +8,鉴别诊断,G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH病因: G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如 红细胞自身抗体 红细胞膜缺陷 不完全显性遗传 不完全显性遗传 获得性疾病 获得性疾病 红细胞对补体敏感年龄 自幼 成人多见 20-40岁多见溶血部位: 血管外溶血 血管外溶血 血管外溶血 血管内溶血 血管内溶血 少数血管内溶血 (慢性)临床表现: 诱因(感染等) 有 有 有 有 贫 血 有 有 有 有血红蛋白尿 有 少 少 有(睡眠后) 黄 疸 有 有 有 少肝、脾肿大 少数 有 半数 半数,血象: 单纯贫血 单纯贫血 可伴血小板减少 50%血细胞减少 小细胞低色素 (Evans综合症)实验室检查: 高铁血红蛋白还原率 HbA2 、HbF Coombs试验 + 蔗糖溶血试验 + 5% 40% (-地贫),治疗: 尚无根治疗法 激素疗效 + + + +免疫抑制
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