内分泌系统疾病

内分泌系统疾病 刘龙诞 2017.1.18,（一）内分泌及代谢疾病概述,内分泌的概念 内分泌是人体一种特殊的分泌方式，内分泌组织和细胞将其分泌的微量的具有特殊生理作用的物质（激素）直接分泌到血液或体液中、对远处或局部激素敏感的器官或组织发挥它的生理调节效应。,内分泌系统、器官和组织 内分泌系统：内分泌系统是由人体内分泌腺体、内分泌组织和激素分泌细胞组成的一个体液调节系统（从下丘脑-垂体-靶器官），调节人体的生长、发育、生殖、衰老、脏器功能和新陈代谢过程，与神经系统、免疫系统一起联系和协调人体细胞、组织及器官间功能，维持人体内环境的稳定、适应外环境的变化、保证生命活动正常进行。它们之间形成一个反馈机制（以负反馈为主）。,内分泌系统Endocrine System,内分泌系统,内分泌腺:如垂体、松果体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺等,其特点是无导管、体积小、血管丰富、血液循环旺盛,内分泌组织:如胰内的胰岛、胸腺内的网状上皮细胞、睾丸内的间质细胞、卵巢内的卵泡细胞和黄体等,下丘脑下丘脑的功能:集体调节内分泌活动的枢纽,也是神经调节转化为激素调节的桥梁.,脑垂体垂体是人体最重要的内分泌腺。它分泌多种激素，如生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺素、催产素、催乳素、黑色细胞刺激素等。可以说是人体腺体和激素分泌的司令部。,（二）甲状腺和甲状旁腺 Thyroid and Parathyroid Glands 甲状腺位于颈部，附于喉的前方； 甲状旁腺埋于甲状腺的背面,1.甲状腺腺体由大量滤泡（腺泡），由单层上皮细胞（腺泡上皮细胞）组成，内充满以胶状形式贮存的甲状腺素thyroxine；T4（tetraiodothyronine）T3(triiodothyronine)：活性形式,甲状腺素的作用：（1）对代谢的调节：能量、物质（蛋白质、 糖、脂肪）；（2）促进生长与发育；（3）其他：对神经系统的影响、对心血管 系统的影响。,甲状旁腺,甲状旁腺激素的作用(1) 促进骨钙入血，升高血钙(2)促进肾小管重吸收钙(3)促进1,25-二羟维生素D3生成，升高血钙,3.肾上腺Adrenal Glands,图10.10,肾上腺,肾上腺皮质,球状带 束状带网状带,盐皮质激素(醛固酮)；水盐代谢,糖皮质激素(皮质醇)；糖、pro的代谢,性激素(孕酮、雌激素和雄激素),肾上腺髓质,分泌肾上腺素和去甲肾上腺素与交感神经兴奋一致(心悸、多汗、面色苍白、高血压等),六、性腺,(一)睾酮的生理作用 1.促进男性附性器官的发育和副性征的出现2.促进体内蛋白质合成 (二)雌激素的生理作用 1.促进女性附性器官的发育相副性征的出现 2.对代谢的影响 雌激素可影响钙磷代谢，刺激成骨细胞的活动，有利于水和钠在体内保留，促进肌肉蛋白质的合成，故对青春期发育与成长起重要的促进作用。,其他内分泌器官组织,肾脏 可分泌肾素、红细胞生成素、前列腺素胃肠道内分泌细胞 可分泌多种肽类激素如促胃液素、胰泌素等,主要内分泌系统组合：（1）下丘脑-腺垂体-靶腺轴（2）下丘脑-腺垂体-外周组织（3）下丘脑（-腺垂体）-外周组织（4）R-A-A系统（肾素-血管紧张素系统）,（一）内分泌及代谢疾病的诊断与治疗 分类 按功能分为：功能亢进 功能减退 功能正常 按病变部位分为：原发性 继发性,病 因,一、功能减退的原因1.内分泌腺破坏 自身免疫、炎症、肿瘤、出血、坏死、梗死、手术、放射损伤等2.内分泌激素合成缺陷 激素基因突变、酶基因缺陷3.内分泌腺以外的疾病 肾脏疾病 不能进行1a羟化，1，25（OH)2D3减少,二、功能亢进的原因 1.内分泌腺肿瘤（或增生） 2.异位内分泌综合征 3.激素代谢异常 4.医源性,三、激素的敏感性缺陷 受体或受体后缺陷，激素不能发挥正常作用。临床上多表现为功能减退或正常，激素水平异常升高。（假性甲旁减、肾性尿崩症）,（一）功能亢进或减退的症状、体征（二）实验室资料 1.代谢紊乱证据 2.激素分泌异常证据 3.内分泌动态试验,一、功能诊断,1.代谢紊乱证据 血糖、尿糖、钾、钠、钙、磷等,2.激素分泌异常证据 1） 血中激素浓度测定 GH 、ACTH、 TSH、LH、 T3、 T4、PTH、 T、 E2、 P、 PRL、C肽、 胰岛素、醛固酮、儿茶酚胺、皮质醇 2） 24小时尿激素及代谢产物 游离皮质醇、醛固酮、17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇、VMA,3.内分泌动态试验 1）兴奋试验 ACTH、TRH 2）抑制试验 地塞米松、T3、可乐定 3）激发试验 胰升血糖素 胰岛素低血糖 4）拮抗试验 安体舒通、Regitin 5）负荷试验 葡萄糖,二、病理诊断 病变部位和性质,1.影像学检查 CT 、MRI、蝶鞍 X线片2.放射性核素扫描 甲状腺、肾上腺 （皮质、嗜铬细胞瘤）3.超声检查 甲状腺、肾上腺、胰腺、性腺 4.细胞学检查5.静脉导管检查,治 疗,原则： 病因治疗 纠正功能紊乱,1.手术 切除功能亢进的肿瘤和增生 2.放射治疗 破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能 X刀、刀、深度X线等治疗内分泌肿瘤 3.药物治疗 抑制激素的合成和释放，抑制激素的作用 4.核素治疗 破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能 131I治疗甲亢 、131I-MIBG 治疗嗜铬细胞瘤 5.介入治疗,一、对功能亢进的内分泌疾病的治疗,1.激素的替代治疗 2.器官、组织或细胞移植 三、病因治疗,二、对内分泌腺功能减退的治疗,（三）下丘脑-垂体病,一.垂体腺瘤 分类根据1.激素分泌细胞的起源2.肿瘤大小 微腺瘤（直径10mm）可向鞍外伸展 少见3.有无侵袭周围组织4.免疫组化和电镜特征,垂体内分泌细胞瘤所分泌的激素及临床表现,二.腺垂体功能减退症,病因：1.先天遗传性2.垂体瘤3.下丘脑病变4.垂体缺血性坏死5.蝶鞍区手术、放疗和创伤