缩窄性心包炎

缩窄性心包炎（Constrictive Pericarditis）,概述,缩窄性心包炎是由心脏舒张功能受限所致的一系列循环障碍的疾病。,概述,缩窄性心包炎几乎可伴生于任何心包疾病，但在复发性心包炎中发生很少。急性心包炎的细菌性心包炎，特别是化脓性心包炎(20%30%)最易进展为缩窄性心包炎，其次是免疫介导的心包炎和肿瘤相关性心包炎(2%5%)，病毒性和特发性心包炎危险较低(1%)。,缩窄性心包炎的常见病因,发达国家和地区缩窄性心包炎常见病因包括特发性和病毒性心肌炎 (42% 49%)、心脏手术(11% 37%)、放射治疗 (9% 31%)（主要是霍奇金病和乳腺癌）、结缔组织病 (3% 7%)、结核或化脓性心包炎 (3% 6%)以及其他相对少见的因素 ( 如肿瘤、创伤、药物、石棉沉着病、结节病及尿毒症心包炎等 ) 。,缩窄性心包炎病理生理学,心包失去弹性而由坚硬的纤维组织代替，形成了一个大小固定的心脏外壳压迫心脏，限制了所有心腔的舒张期充盈量而使静脉压升高。由于心包呈匀称性缩窄，4个心腔的舒张压同等升高，相当于肺小动脉嵌压。在心室舒张早期，血液异常迅速地流入心室，血液冲击心室壁并形成漩涡而产生振动，使听诊时可闻及舒张早期额外音即心包叩击音。然而在心室舒张的中晚期心室扩张突然受到失去弹性的心包的限制，充盈受阻，心室腔内压力迅速上升。,缩窄性心包炎另一个显著异常是，在呼吸时，胸腔压力变化不能传到心包腔和心腔内。因此，当吸气时，周身静脉和右房压不下降，由静脉进入右房的血液不增加，这和正常人及心脏压塞时的情况相反。,缩窄性心包炎病理生理学,缩窄性心包炎病理生理学,缩窄性心包炎病理生理学,缩窄性心包炎诊断,缩窄性心包炎的诊断：主要依靠典型临床表现和实验室检查。但临床症状特异性不足，容易导致误诊。有研究回顾了中国医学科学院北京协和医院2000-01至2008-01连续诊断的150例缩窄性心包炎患者的门诊与住院资料。结果发现92例在病程中曾发生误诊，误诊率61. 3% 。,缩窄性心包炎分类及治疗,缩窄性心包炎的治疗,轻度缩窄，可不予外科手术；否则一旦确诊，应尽早行心包剥离术 左室舒张功能可明显改善； 左室充盈受损与否持续与围术期症状密切相关； 5年生存率70-80%,10年生存率40-50%； 对于伴辐射相关性其他疾病、肾功能不全、肺动脉高压、LVEF降低、中重度三尖瓣反流、低钠血症及高龄者，长期预后不佳，甚至恶化；术后三尖瓣反流亦不能纠正。对症支持治疗减负荷和水肿：限盐、利尿；窦速时慎用阻滞剂（代偿机制）；快房颤时首选地高辛，其次为阻滞剂和钙拮抗剂（HR不宜低于80-90次/分）。,缩窄性心包炎的治疗,手术并发症及预后：手术方法: 心包剥脱术,心包部分切除,心包开窗术。手术并发症:包括心力衰竭,心律失常,急性肾功能衰竭,急性呼吸窘迫综合征,对于术后近期死亡的阳性预测值分别为21.4%、28.6%、100%和100%,术后心功能 级(NYHA分级)对于术后近期死亡的阳性预测值分为40%和100%。,总结,缩窄性心包炎是由心脏舒张功能受限所致的一系列循环障碍的疾病。可伴生于各种心包疾病，其发病情况在发达国家和发展中国家存在显著差异。缩窄性心包炎临床表现特异性不足，容易导致误诊，需要在多模态心脏影像学支持下进行诊断，尤其注意和限制性心肌病的鉴别。不同类型的缩窄性心包炎的治疗方案不同，药物治疗仍然是不可或缺的一部分。手术是慢性缩窄性心包炎的首