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文档简介

下丘脑错构瘤Hypothalamic hamartoma 概述 流行病学 临床表现 发病机理 辅助检查 分型 病理 诊断和鉴别诊断 治疗及效果（一） 概述一种罕见的脑组织先天性发育异常，其本质是异位的正常神经组织 1934年首次报告，不是真正的脑肿瘤， 2000年以后 WHO肿瘤分类中已删除儿童早期发病，性早熟（ precocious puberty，PP），痴笑性癫痫（ gelastic seizure， GS）药物治疗 -性早熟，手术治疗 -癫痫病例明显增多趋势（二）流行病学发病率： 1/20万 -1/100万发病年龄：平均 2岁左右，最大 66岁（无症状）性别：男 女（癫痫），女 男（性早熟）（三）临床表现1.性早熟女孩 8岁、男孩 10岁前第二性征发育：女孩月经初潮，男孩遗精，青春期行为（如脾气暴躁等），生长加速小于 3岁的患儿出现性早熟，应高度怀疑其他可能病变：下丘脑星形细胞瘤、松果体区肿瘤2.痴笑性癫痫 1957年首次提出，表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每日可发作数十次，无任何诱因，随病情发展可逐渐出现其他类型的癫痫发作期或间期脑电图有癫痫波新生儿期即可发病， happy baby，易被忽略3.其他类型癫痫复杂部分性发作（颞叶癫痫，自动症）强直阵挛发作跌倒发作失神发作4.行为异常、智力障碍等脾气暴躁，攻击性行为，伤人毁物等癫痫起源于下丘脑及其附近的乳头体，
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