皮肤黏膜淋巴结综合征PPT课件

川崎病,淮安市第一人民医院 董泽伍,1,病例资料,患儿，男，1岁，发热10天入院。热型不规则，有时伴畏寒，无寒战。轻咳，无吐泻，无抽搐，食纳减退，睡眠一般。大小便无模型异常。既往史无特殊。,2,查体：T38.5 P130次/分 R 30次/分 W11kg 神志清楚，精神欠佳，后背部少许淡红色皮疹，双结膜充血，口唇干红，皲裂，杨梅舌，颈部淋巴结增大，心肺腹部未及模型异常。双侧手背硬肿。,3,血常规：WBC: 18 *109 N 0.77 L0.21 RBC: 3.5 *109 PLT: 200*109CRP：58 mg/l,4,皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,6,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,7,皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又称川崎病（Kawasaki disease),8,为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,9,1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行;5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位;,10,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后,11,病因不清感染：细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景:家族发病、双胎发病。,12,感染,易感人群（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,13,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区链,发病机制,14,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,发病机制,15,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,16,血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,17,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,18,发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效； 球结合膜充血,无脓性分泌物； 口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂； 掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端 膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮； 颈淋巴结肿大。,典型表现,19,主要症状和体征,标志起病。病人基本均有发热，常为弛张热或稽留热。热峰39以上，体温可达40度。热程约13周，平均11天，抗生素治疗无效。适当治疗后，通常2天热退。,发热(fever),20,主要症状和体征,双眼球结膜充血(conjunctival injection),发热不久即可出现双侧结合膜充血，特征性的影响球结膜，无分泌物，结合膜水肿及角膜溃疡。裂隙灯检查可见轻度急性虹膜睫状体炎和前葡萄膜炎。,21,主要症状和体征,口唇潮红，口唇干裂，有时有少量渗血 ；(dry cracked lips )口咽部粘膜弥漫性充血 ；舌乳头突出，似杨梅舌 。( strawberry tongue)无口腔溃疡和咽部渗出,口唇、口腔变化 Changes in lips and oral cavity,22,主要症状和体征,皮疹(Polymorphous rash),皮疹通常在发热5天内出现。皮疹可为各种形态，最常见的为非特异性斑丘疹。偶尔可见荨麻疹样皮疹、猩红热样皮疹及红皮病样皮疹。无大泡和水泡疹。皮疹分布广泛，可见于四肢和躯干，会阴部早期可见脱皮,23,主要症状和体征,手、足及指、趾硬性水肿 (swelling)掌、跖及指、趾端有红斑 (redness)膜样脱皮 (peeling),四肢末端改变Changes in extremities,24,主要症状和体征,颈部淋巴结肿大是主要临床表现中最不常见的症状常为一侧，位于颈前三角，典型改变为单个淋巴结肿大，直径1.5CM以上。淋巴结实质感，无波动感，表面皮肤不红，可有触痛。偶误诊为化脓性淋巴结炎。,颈部淋巴结肿大 (Cervical lymphadenopathy ),25,结合膜炎,草莓舌,26,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,27,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,28,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,29,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。,心脏表现,30,间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状 关节炎等,其他表现,31,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,32,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时血小板； 急性炎症反应指标升高。 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE 心电图：ST-T改变。 胸片：可呈间质性改变。,无特异性实验室检查,33,急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,超声心动图：,34,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,35,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,36,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,37,冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,38,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,39,诊断,不明原因的发热，持续5天以上，抗生素治疗无效 ；伴有以下5条中4条：双眼结膜充血；口腔及咽部表现至少有以下一项：1唇红、干裂；2杨梅舌；3口、咽弥漫性充血。 多形性的躯干皮疹，无水泡及结痂。四肢至少有以下一项表现：1掌、跖红斑；2手或脚硬性肿胀；3指、趾端脱皮。 颈部淋巴结非化脓性肿大，直径大于1.5cm,40,诊断,发热并伴有4条主要表现，并排除其他疾病可诊断如发热仅伴有3项主要表现，但二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤(coronary artery aneurysms)者亦可诊断。,41,败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,42,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,43,急性期治疗,抗炎、抗凝治疗：阿司匹林静脉用丙种球蛋白（Intravenous Immunoglobulin IVIG） ； 激素抗生素其他治疗：潘生丁；溶栓；手术。,44,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗,45,恢复期治疗,小剂量阿司匹林；抗血小板凝聚药物:病情严重，病变广泛的患者联合使用其他抗血小板药物如潘生丁、氯匹格雷等。,46,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术,47,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检