门静脉高压症的发病机制及治疗现状PPT课件VIP

门静脉高压症门静脉高压症的发病机制及治疗现状的发病机制及治疗现状1概述概述门静脉高压症(portal hypertension, PH)q由各种原因引起的 门静脉系统血流受阻 和 /或 血流量增加、血管舒缩功能障碍， 导致门静脉及其属支压力升高。q临床表现：脾肿大、门腔静脉侧支循环形成和开放、腹水。234567v正常门静脉压力： 1.27kPa2.35kPa（1324cmH2O） ,平均： 1.76kPa（18cmH2O）。v门静脉压 2.45kPa(25cmH2O) 门静脉高压。vPH病人大都增至 2.94.9kPa（3050cmH2O）。 v(1cmH2O=0.098kPa,1kPa=10.2cmH2O)8q对门静脉高压的描述可追溯到 17世纪。q1882年意大利病理学家 Banti首先描述本症。qBanti综合征（ Bantis syndrom）： 原因不明的脾肿大使脾血流量增多所致的 PH 。q1902年 Gilbert和 Carnot首先倡用 PH这一名词。q20世纪 60年代以来，对 PH的研究取得了很大进步。 9病因和分类病因和分类PH病因很多，主要为各种原因引起的肝硬变，占 8090% 。 在我国、东南亚、南非等以肝炎后肝硬变为主。西方国家以酒精性肝硬变为主。酒精性肝病合并乙肝病毒感染时更易致肝硬变。10Bass Sombery病因分类病因分类 原发性血流量增多动脉 -门静脉瘘 （肝内、脾内、内脏），脾毛细血管瘤。 原发性血流阻力增加A 肝前性门静脉血栓形成 或海绵样变，脾静脉血栓形成。11B 肝内性肝内性（ 1） 窦前性： 血吸虫病 ，结节病，骨髓增生性疾病，骨髓纤维化 ，先天性肝纤维化，特发性 PH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害，早期原发性胆汁性肝硬变 ，早期原发性肝硬变性胆管炎 。（ 2） 窦性 /混合性： 慢性肝炎后肝硬变 ，酒精性肝硬变 /肝炎，氨甲喋呤、 vitA中毒，不完全间隔性纤维化，肝细胞结节再生性增生。（ 3） 窦后性： 静脉阻塞性疾病， 肝静脉栓塞 （Budd-Chiari综合征）。12C 肝后性下腔静脉闭塞性疾病 ，缩窄性心包炎，三尖瓣功能不全，严重心衰。（ 通常早期为窦前性，进一步发展成为窦性 /混合性）1314儿童儿童 PH的少见原因的少见原因（ 1）门静脉海绵样变： 门静脉血栓： 最常见，占 54% 。与新生儿败血症、脐炎、脐静脉插管换血、腹腔感染及各种原因引起的血液粘稠度增高和高凝状态有关，也与其他可引起门静脉栓塞的疾病如癌栓、肿瘤压迫及门静脉手术有关。 门静脉先天异常。 门静脉血管瘤。1516（ 2）门脉性肝硬变）门脉性肝硬变（ 3） 先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁致胆汁性肝硬变、门静脉高压致胆汁性肝硬变、门静脉高压。为先天性异常，可能与病毒。为先天性异常，可能与病毒感染有关。感染有关。17（ 4）遗传代谢性疾病）遗传代谢性疾病 先天性肝纤维化、 Coralis病、 Byler病。 糖代谢异常： 糖元累积病、半乳糖血症、果糖不耐受等。 脂代谢异常： 主要是 Gauncher病和 Nimann-Pick病累及肝脏。 蛋白质、氨基酸代谢异常： 1-抗胰蛋白酶缺乏、遗传性酪氨酸血症等。 金属代谢病： Wilson 病、血色素病等。18成人成人 PH的少见原因的少见原因（ 1） 左侧 PH（亦称局限性或区域性 PH）：q门静脉按功能分为 脾胃区 和 肠系膜区，各种原因引起的单纯性脾静脉阻塞致门静脉脾胃区压力升高。q病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占 65%，胰腺肿瘤占 18% 。其他原因有肝硬变、何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。19202122（ 2） Budd-Chiari综合征综合征q肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。q分为急性、亚急性和慢性三型。q我国以妊娠、感染和下腔静脉蹼膜性梗阻多见；西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药及肿瘤多见。23（ 3）特发性门静脉高压症）特发性门静脉高压症（ Idiopathic portal hypertension, IPH）q病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张为特征，并排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞、血友病、血吸虫病等以外的一组临床综合症。q需经腹腔镜、肝脏活检、门静脉造影、肝静脉造影等特殊检查才能确诊。24IPHq 有认为 IPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等及肝损药物如 6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；q 也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，使门静脉血流受阻，形成 PH；q 近年来认为 IPH 与自身免疫反应有关。25IPHl 日本称之 IPH；l 印度称为非肝硬变性门静脉纤维化（Noncirrhotic portal fibrosis, NCPF）；l 美国称为肝门静脉硬化症（ Hepato-Portal sclerosis, HPS）；l 英国称为非硬化性 PH（ Non-Cirrhotic portal hypertension, NCPH）；l 现仍有人主张沿用 Bantis综合征 这一名词。 26PH的罕见病因的罕见病因v多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴结引起肝静脉阻塞，形成 PH；v脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起 PH；v肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等引起 IPH。27发病机制发病机制vOhm流体力学定律：血管压力（ P） =血流（ Q） 血管阻力（ R）。v门静脉压力 =流入血流量 流出阻力。v血流流出阻力增加多为始动因素，流入血流量增加对维护门静脉高压起重要作用。28高阻力学说高阻力学说门静脉系梗阻学说门静脉系梗阻学说肝脏结构紊乱学说肝脏结构紊乱学说后向性血流学说后向性血流学说（ backward flow theory）逆流学说逆流学说背向性理论背向性理论（ Backward theory） 后向性机制后向性机制（ Backward mechanism ）29v1928年 McIndoe 提出肝内纤维结缔组织增生和再