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文档简介
免疫与疾病超敏反应性疾病自身免疫病免疫缺陷病1超敏反应性疾病2一、超敏反应性疾病概述 超敏反应的概念是指机体对某些抗原初次应答后,再次接触相同抗原 时所发生的 组织细胞损伤或生理功能紊乱 ,这种异常增高的免疫反应称超敏反应。3 发生条件2.机体的发应性多数超敏反应的发生有个体差异。1.变应原 (抗原)的刺激引起超敏反应的抗原称为变应原。4 分型 型 (速发型 ) 型 (细胞毒型或细胞溶解型 ) 型 (免疫复合物型或血管炎型 ) 型 (迟发型 )5二、 型 (速发型 )超敏反应 参与 型超敏反应的主要成分和细胞1.变应原(1)尘螨(2)药物(3)异种动物血清(4)花粉及食物蛋白等62.抗体 主要由 IgE介导。IgE合成与遗传因素、接触变应原的机会及 IL-4的诱导有关。73.参与细胞(1)肥大细胞和嗜碱性粒细胞特点:胞膜上具有 IgE Fc高亲和性受体 (FcRI);胞浆中含有嗜碱性颗粒。(2)嗜酸性粒细胞84.参与反应的主要活性介质及其作用(1)颗粒中储备的介质及其作用 组胺 激肽原酶(2)新合成的介质及其作用 白三烯 (LTs) 前列腺素 D2(PGD2) 血小板活化因子 (PAF) 细胞因子: IL-4、 IL-13等。9 型超敏反应发生的过程和发生机制 1.致敏阶段2.激发阶段 脱颗粒、释放活性介质3.效应阶段10 型超敏反应发生的特点2.IgE参与 ;3.通常只引起功能紊乱性疾病 ,而不发生严重的组织细胞损伤 ;4.具有明显的个体差异和遗传倾向 ;1. 发生快 ,消退亦快 ;11 临床上常见的 型超敏反应性疾病 1.全身性过敏反应 药物过敏性休克血清过敏性休克 2.呼吸道过敏反应 过敏性鼻炎过敏性哮喘3.消化道过敏反应 过敏性胃肠炎4.皮肤过敏反应 荨麻疹、特应性皮炎等。12 型超敏反应的防治原则1.查明变应原:询问病史、皮肤试验2.特异性脱敏治疗对抗毒素、花粉、尘螨等过敏者方法:小剂量、短间隔、多次注射。3.药物防治13三、 型超敏反应(一 )发生机制 1.靶细胞及其表面抗原 细胞细胞半抗原Ag-Ab复合物自身抗原、同种异体抗原、异嗜性抗原142.抗体、补体和效应细胞的作用靶细胞 + 抗体靶细胞溶解激活补体靶细胞靶细胞+抗体抗体巨噬细胞ADCC效应15(二 )临床上常见 型超敏反应性疾病1.输血反应2.新生儿溶血症3.药物过敏性血细胞减少症16四、 型超敏反应(一 )发生机制2.中等大小可溶性免疫复合物的沉积3.免疫复合物沉积后引起的组织损伤1.中等大小可溶性免疫复合物的形成(1)补体的作用(2)中性粒细胞的作用(3)血小板的作用17(二 )临床上常见的 型超敏反应性疾病1.局部免疫复合物病 如 Arthus反应2.全身性免疫复合物病(1)血清病(2)链球菌感染后肾小球肾炎(3)类风湿性关节炎18五、 型超敏反应 发生机制 特点2. 效应性 T细胞及其释放的淋巴因子发挥致病作用。 3.局部炎症以单核细胞、淋巴细胞浸润及细胞变性坏死为主。4.一般无明显个体差异。1. 发生慢( 48h-72h),消退也慢。19 临床上常见 型超敏反应性疾病1.感染性迟发型超敏反应结核病、麻风病等2.接触性皮炎3.移植排斥反应20自身免疫病21一、自身免疫病概述自身免疫( autoimmunity)是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。自身免疫病 ( autoimmune disease) 是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病。22二、自身免疫性疾病的基本特征2.自身抗体或 /和自身应答性 T细胞作用于相应靶器官 (或组织 ),造成其损伤或功能障碍;1.可测到高效价自身抗体或 /和自身应答性 T细胞;3.可复制出动物模型 ,也可被动转移;234.疾病的转归与自身免疫应答强度密切相关;5.反复发作和慢性迁延;6.有遗传倾向且好发于女性。24三、自身免疫病的发病机制 自身抗原的出现1.隐蔽抗原的释放2.改变与修饰的自身抗原3.存在交叉抗原25 遗传因素多种自身免疫病的发生和个体 MHC基因性相关联。HLA-B27( +)强直性脊柱炎等。HLA-DR3( +)重症肌无力; SLE等。26 免疫活性细胞异常 免疫调节紊乱27四、常见自身免疫病(一)分类1.按疾病累及系统分类2.按器官特异性分类器官特异性自身免疫病 (局部性 )器官非特异性自身免疫病 (全身性 )28(二)典型病例及损伤机制1.由 型超敏反应引起的自
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