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文档简介

先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位1先天 性髋关节脱位定义:是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育上缺陷而致关节的不稳定,直至发展为髋关节的脱位。北美小儿矫形外科学会于 1992年将先天性髋关节脱位 ( CDH) 更名为发育性髋关节脱位 (Developmental Dysplasia of the Hip, DDH)CDH是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。 2流行病学v最常见的儿童髋关节畸形 发病率在 4-10v男:女之比为 1:6 v左侧多于右侧 约 5:1 单侧多于双侧 约 2:1v臀位产多见,臀位产发病率约 15-25%v北欧、北美多 ,非洲很少,我国北方多,南方少。(如意大利,德国,我国东北地区习惯性将婴儿伸直包裹,发病率较高。而热带地区习惯性将婴儿绑在背部,髋关节呈外旋,外展位)3病因: 尚不明确。以多基因与多因素解释较合乎逻辑。4一、解剖结构欠缺 有研究显示新生儿出生时髋臼深度变浅,致使髋关节不稳定,是本病的解剖学欠缺。对胎儿的解剖观察发现,髋臼深度值(臼深指数 /髋臼直径 100)从胎儿 4月的 67.8,至出生时下降至 46。 胎儿髋关节髋臼指数从 16周的 60至新生儿降至 43.3,而园韧带长度增长 3.1倍,髋臼深度只增长 1.8倍。 已知维持髋关节的稳定主要有三大因素: 髋臼直径、深度与股骨头的比例 , 髋臼深度与园韧带长度的比例 , 髋关节周围肌肉 。只要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性5二、遗传因素 多基因遗传在发病中有一定作用,患儿有家族史的是没有家族史的 7倍。三、激素学说 分娩时母体分泌大量雌激素,髋关节处于松弛状态。四、机械因素 臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力,容易引起股骨头脱位,并进一步引起局部生长发育的异常。五、宫内异常 1、羊水过少、巨大儿发生率高 宫内空间狭小,胎儿活动范围减少。 2、女性比例高 女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。6病理变化: 头臼同心是髋关节发育的先决条件 1.髋臼 (acetabular) 2.股骨头 (femur head) 3.股骨颈( neck of femur) 4.骨盆 (pelvis)与脊柱 (spine) 5.盂唇 (acetabular labrum) 6.关节囊 (articular capsule) 7.股骨头圆韧带( ligament of head of femur) 8 肌肉与髋关节横韧带7一、髋臼:正常呈拱形球窝状。正常髋臼发育以横向生长为主,其速度为 2.1mm/年, 68岁后髋臼外缘向下倾斜生长。DDH患儿髋臼发育时其生长发育时横向生长速度略快于正常,但无向下倾斜生长的趋势。89二、股骨头:正常呈球形,脱位后由于受压变为不整的椭圆形,头臼不称可造成复位困难。关节软骨面一般光滑。脱位后可使得股骨头骺发育迟缓、二次骨化中心出现延迟。10正常出生后6个月至 6岁为馒头形3岁至 6岁为对圆形6岁到 7岁呈现半圆形男性 17岁闭合,女性 14岁闭合11三、股骨颈:可变短变粗。颈干角: DDH可合并发生髋内、外翻。前倾角:正常新生儿 25 35度,随年龄逐渐减小。 脱位后肌肉收缩使头向前旋转,前倾角变大,可达 60度以上。前倾角增大或颈干角加大(髋外翻),均造DDH复位后不稳定性增加。12四、骨盆与脊柱:脱位侧骨盆常伴发育异常,如:假臼形成、髋臼基底增厚、坐骨结节分开、耻骨联合增宽等。单侧脱位后骨盆发生倾斜、代偿性脊柱侧弯出现,并随年龄加重。双侧脱位腰椎前凸显著增加、臀部后翘、骨盆较为垂直。13五、盂唇 :胚胎六周,髋臼和股骨头之间由间质细胞连接而出现间隙,中间的间质细胞逐渐吸收,形成关节腔。任何刺激使间质细胞停止吸收,即出现盂唇。胚 7 8周,关节囊、髋臼盂缘形成。DDH盂唇过度增大、 内翻可阻碍复位,尤其合并头臼不称时,常常复位失败。14六、关节囊 :正常关节囊起于髋臼缘、止于大小转子间嵴,新生儿关节囊厚度约 0.5 1mm。脱位使关节囊拉长,其前方由于髂腰肌压迫而出现压迹,造成挛缩,甚至呈现葫芦状,阻碍股骨头复位。有时拉长的关节囊与髂骨翼产生粘连,关节囊前方完全覆盖髋臼缘,形成类似 皮鼓臼 ,造成 复位不能 。随年龄增长及负重的影响,关节囊顶部的持重部位可显著增厚,达 3 8mm。15七、圆韧带 :脱位后圆韧带改变不一,部分病例拉长、增宽和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。正常小儿圆韧带内血管在不同时期发生变化, 脱位者多数栓塞 ,但这与治疗后的缺血坏死等合并症多无关联。16八、肌肉与髋关节横韧带 肌肉:脱位后髋周肌肉均相应发生 挛缩、肌腱纤维变性 ,其严重程度与年龄和脱位高度成正比。治疗时应重视松解,以防止复位后髋臼和股骨头之间压力急剧增加,导致股骨头缺血坏死。尤其要重视内收肌和髂腰肌的处理,特别是 髂腰肌切断,极有利于提高难复性病例的复位成功率 。 髋臼横韧带:脱位后髋臼横韧带比正常更为突出、硬韧和增宽,甚而影响股骨头中心复位,因此手术中 必须切断 。17总的来说主要病理表现为: 髂腰肌紧张、挛缩,压迫髋臼的入口; 关节囊变形呈葫芦样; 股骨头颈变形,主要有股骨头呈椭圆形,股骨颈短,股骨颈前倾角增大; 髋臼变形,主要有髋臼窝浅小,呈三角形,髋臼指数增大,关节盂唇内卷; 股圆韧带增粗变长,关节软骨变性等。18临床表现:1.患儿行走较正常儿晚2.跛行 -单侧脱位鸭行步态 -双侧脱位3.病侧髋关节呈屈曲外旋状,不敢伸直,活动受限。4.病侧肢体短缩。5.病侧髋部外侧隆起。6.病侧下肢皮纹加多,加深且升高。7.病侧髋活动时作响。1920检查方法: 1、 外展试验 ( Abduction test),屈膝关节,髋关节各 90,再向外展,病侧下肢不能放平为阳性。临床实践证明, 90的患儿为阳性。21 加里阿齐征( Galeazzi):小儿平卧,双下肢屈膝 90,因患侧大腿短缩,出现患侧膝关节低于健侧膝关节。该体征只适用于单侧髋脱位。22 入口弹跳实验 ( Ortolani test):被检儿仰卧,术者一手固定小儿一侧骨盆,另一手握住对侧下肢,拇指放在大腿内侧中部,其他四指放在大腿外侧上部向下肢加压外展,当外展至 75 80时可有滑动或跳动感觉,此后可外展至 90,称 Otolani跳动声,是诊断上的一个重要依据。23 套叠实验 ( The telescoping test):小儿平卧,屈髋 90屈膝 90,一手握住膝关节,另一手压迫骨盆之髂前上棘,将膝关节向下推动,可感到股骨头向后突出,向上提升时,股骨头复入髋臼,为套叠试验阳性。24 Trendelenburg试验 嘱小儿单腿站立,另一腿尽量屈髋、屈膝,使足离地,正常站立时双侧骨盆上升;脱位后股骨头不能托住髋臼,臀中肌无力,使对侧骨盆下降,从背后观察尤为清楚,称为Trendelenburg试验阳性,是髋关节不稳定的体征。25分型 最常用分型标准是 Crowe 等根据股骨头从髋臼脱位的严重程度分型。 型:股骨头半脱位,脱位率 50% 型:股骨头半脱位,脱位率 50%75% 型:股骨头半脱位,脱位率 75%100% 型:股骨头全脱位,脱位率 100%26髋关节脱位也可分为两大型。一 .单纯型 1. 髋臼发育不良型2.髋关节半脱位3.髋关节脱位二 .畸形型27单纯型 ( 1)髋关节发育不良:又称为髋关节不稳定, X线片常以髋臼指数增大为特点,多数采用髋关节外展位而随之自愈,约 1/10将来发展为先天性髋脱位,还有少数病例持续存在髋臼发育不良,年长后出现症状。( 2)髋关节半脱位: X线片有髋臼指数增大,髋臼覆盖着部分股骨头,这是一种独立的类型,可长期存在而不转化为全脱位。( 3)髋关节全脱位:股骨头完全脱出髋臼28畸形型 典

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