小儿血液系统 ppt课件

1儿科学 PEDIATRICS小 儿 贫 血2造血和血象特点营养性贫血贫血概述3中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特点生后造血目录4中胚叶造血 :第 3周开始，第 6周减退 ;开始在卵黄囊，之后在中胚叶 ;主要是原始有核红细胞。胚胎造血期目录5造血部位：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核细胞；第 58周开始， 45月达高峰， 6个月 后渐退。肝 (脾 )造血期目录6第 8周开始，红系为主，随后粒系也活跃 第 12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官脾脏造血淋巴结造血 第 11周开始造淋巴细胞 终生造淋巴细胞和浆细胞 短暂的红系造血功能目录7 67周开始生成淋巴细胞来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干 /祖细胞 胸腺 前 T或成熟 T淋 巴细胞 外周淋巴组织 不同T淋巴细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能胸腺造血目录8胚胎第 6周出现骨髓； 胎儿 4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；生后 25周成为儿童唯一的造血场所。骨髓造血期目录9生后造血造血和血象特点目录10骨髓造血：出生后的主要造血器官婴儿期为红骨髓，已执行造血功能；57岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余 均为黄髓；黄髓有潜在造血功能。出生后造血目录11疾病情况下才发生 :婴儿期造血需要增加时 (如感染、溶血等 )，可髓外 (肝、脾、淋巴结 )造血 ；外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。骨髓外造血目录12目录13红细胞 (RBC)和血红蛋白 (Hb)RBC(1012/L) Hb(g/L) 备注出生时 5.0 7.0 150 2206 12小时 血液浓缩2 3月 3.0 100 生理性贫血3月 12岁后 成人水平 成人水平血象特点目录14生理性贫血的原因红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升， RBC需要减少 红细胞生成素减少 骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。生长发育迅速：血循环量增加。目录15网织红细胞数3天内： 0.040.067天后： 0.02以下 (约 0.003)随生理性贫血恢复而短暂上升婴儿期以后与成人相同目录16白细胞数与分 类白细胞数出生 (1520) 109/L612小时 (2128) 109/L1周 12 109/L婴儿期 10109/L8岁以后 接近成人水平分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化目录1746天 14岁 46岁 7岁后80%060%40%20%时间淋 巴中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化目录18血小板数 与成人相似 (150250) 109/L血容量 占体重比相对较成人多新生儿 10%儿童 8%10%成人 6%8% 目录19血红蛋白种类 6种肽链不同组合6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎 12周时消失）Gower 1（ 22）Gower 2（ 22）Portland（ 22）胎儿期和出生后血红蛋白HbF（ 22）HbA（ 22）HbA2（ 22）目录20血红蛋白比例HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 0.10出生时 0.70 0.30 0.011 岁 0.052 岁 0.02成 人 0.02 0.95 0.02 0.03目录21造血和血象特点营养性贫血贫血概述目录22世界卫生组织 6月 6岁 110g/L6 14岁 120g/L*血红蛋白正常值中华儿科学分会血液学组 新生儿 145g/L1 4月 90g/L4 6月 100g/L*海拔每升高 1000m， Hb上升 4%目录23贫 血 定 义外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常目录24贫血分度极重度 重度 中度 轻度血红蛋白 (g/L) 30 60 90 120*(60) (90) (120) (145)RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/L)*括号内为新生儿分度标准目录25贫血分类病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加 (溶血 ) 红细胞丢失过多目录26红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质 (营养 )缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血 (B12、叶酸缺乏 )、 VitB6 缺乏、 VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血 其他：感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒等目录27红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症 酶缺陷： G6PD缺乏、 PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍：地中海贫血、异常血红蛋白病目录