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胼胝体病变Corpus Callosum Disease1胼胝体解剖n 胼胝体位于大脑半球纵裂的底部n 连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束,神经纤维在两半球中间形成弧形板n 前方弯曲部为膝部,膝向下弯曲变簿称嘴部,中间为体部,其后端为压部n 组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、右辐射,连系额、顶、枕、颞叶234胼胝体功能n 两半球的联合区,分别发挥左右半球相关各区的联合功能,负责沟通两半球的信息。n 如果将胼胝体切断,大脑两半球被分割开来,各半球的功能陷入孤立,缺少相应的合作,在行为上会失去统合作用 。5胼胝体的血供特点n 胼胝体前 4 5由大脑前动脉、前交通动脉、胼周动脉供血n 后 1 5由大脑后动脉、后脉络膜动脉供血n 由于血供丰富,胼胝体梗死临床上相对少见n 胼胝体的穿支动脉本身细小,而且多与其发出动脉垂直,因此血栓栓子不易堵塞6胼胝体血供n 大脑前动脉的分支 中央内侧动脉 发出 4 10支,经前穿质入脑,供应胼胝体膝部、穹窿、嗅三角、嗅纹、视前区、丘脑前下部、中隔,前联合、纹状体的下面n 也有中央内侧动脉发自前交通动脉n 体部由胼周动脉发出的 胼胝体中动脉 供应n 大脑后动脉和后脉络膜动脉供应胼胝体压部和枕叶7胼胝体梗死n 胼胝体梗死发病率为 2 5n Giroud报道胼胝体梗死的两个经典的症状(1)胼胝体离断综合征:失用、失写、触觉命名不能、异手综合征等;(2)额叶型步态障碍:额叶性运动困难、步基宽、小步移动、无上肢摆动等8胼胝体综合征n 胼胝体病变可出现失连接现象,亦称胼胝体综合征,临床包括:左侧意向性运动性失用、失写、触觉性命名不能、失读、异手综合征、左侧视觉性命名不能、左侧听觉丧失性失读n (意向运动失用症:由于左缘上回或左运动区的病变产生的综合性感觉缺失,使患者失去对复杂精巧动作的正确观念,使执行复杂动作时失去次序)9胼胝体各部分损害的特点n 胼胝体 膝部 的损害:左手意念性失用、左手失写、左手触觉性命名障碍、左侧异手综合症。n 胼胝体 膝部 和 穹窿 的梗死,可产生顺行性遗忘。穹窿在人类记忆中起重要作用,连接海马与其它记忆结构(前丘脑、中缝核、乳头体 ),一旦与海马失连接可导致记忆缺陷,非常类似海马损害。10n 胼胝体 中部 受损,可出现失用症、精细运动障碍、共济失调等症状。n 胼胝体 压部 梗死可使进入右侧大脑半球的视觉信息不能到达左半球言语区而产生视觉性失命名或失读。111213异手综合征( alien hand syndrome AHS )n Brion和 Jedynak1972年报道 1例脑瘤患者,由于胼胝体受损导致对自己肢体的陌生感,首次提出 AHS的诊断n 一侧上肢或手不自主地、不能控制的、无目的性运动,伴有患者对自己受累的肢体的陌生感和拟人格化14异手综合征n 前型 或运动型 AHS:肼胝体前部 、 额叶辅助运动区、扣带回前部、前额叶内侧皮质病变引起的 AHSn 后型 或感觉型 AHS:右大脑后动脉阻塞造成的右侧胼胝体压部、海马、下颞叶、丘脑、顶枕区的病变引起的 AHSn 前型 AHS一般出现在非优势手,典型的症状是持续的摸索行为、强迫性操作工具、双手交互拮抗、限制正常肢体的行动n 后型 AHS则表现为同侧偏盲,偏身感觉障碍,视觉性共济失调,模仿行为,患者有自己肢体的漂浮感 (亦累及非优势手 ),常发现自己的患肢有位置的变化,好像有人移动过,肢体的陌生感,自体失认,但较少出现肢体的拮抗。15异手综合征鉴别n AHS患者对自己患肢的陌生感、自我排斥需要与 视觉性失认 鉴别。视觉性失认,是可以通过听觉和触觉来纠正的,而 AHS患者则不能n 需与 体像障碍 中的 身体部位失认症 和 偏瘫漠视 加以区别,前者 可以出现对自己的某处有陌生感,但对陌生部位不具有敌意,没有攻击行为,病变部位多在右侧半球的顶叶临近角回。 后者 否认自己有偏瘫,对自己的偏瘫不关心,不在意,也没有对受累肢体的敌意和双手的交互的矛盾动作,受累部位可以是位于右侧顶叶、岛叶、额叶腹侧。16异手综合征17胼胝体出血n 胼胝体的纤维在中线上越边后,进入半球,形成侧脑室顶的大部且与蛛网膜下腔相邻,故胼胝体出血极易破入蛛网膜下腔和脑室,临床表现亦酷似蛛网膜下腔出血或原发性脑室出血。18胼胝体出血出血原因主要n 胼胝体动静脉畸形n 动脉瘤n 高血压血管破裂19胼胝体出血n 典型的胼胝体出血可出现持续精神症状、失用、定向力、计算力障碍等症状n 胼胝体出血特别是前部受损患者出现发作性植物神经障碍的表现如发作性心动过速、大汗淋漓等症状2021动静脉型血管畸形脑室出血22胼胝体脱髓鞘n 原发性胼胝体变性:酒精中毒、营养不良n 多发性硬化n 中毒:一氧化碳、毒品、 左旋咪唑(驱虫药)23胼胝体进行性变性(MarchiafaveBignami 氏综合征) 1、又称原发性胼胝体变性 (marchiafava bignami disease, MBD)2、罕见 脱髓鞘 性病变3、致病原因不明,常见于慢性酒精中毒患者4、病因病理病机最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘,后又见非酒精中毒引起的类似疾病。5、可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。6、有人认为可能与长
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