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文档简介
1.2.疾病概述 1二尖瓣脱垂综合征( MVP)系指二尖瓣叶过长,在收缩期向左心房脱垂,伴或不伴有 二尖瓣 闭 锁不全 的一组综合征。 2在青年人中女性比男性多见 (21),但在中年和老年人中男女的发病率相似。 3本征大多见于成年患者,少见于儿童。 4. 该症常 发生 进行性二尖瓣闭锁不全、 感染性心内膜炎 、 心律失常 、 心脏 性猝死、脑 血管 意外等并发症。 3.4.主要症状及发病机制 其自然发展病史如下:二尖瓣脱垂无反流 二尖瓣脱垂轻度反流 二尖瓣脱垂中度反流 二尖瓣脱垂重度反流。疼痛轻重 不一,与劳累和精神 紧张无关, 硝酸甘油疗效不一。胸痛原因未明,可能与 乳头 肌、心内膜下缺血和冠状 动脉 痉挛等有关。心悸 自主 (植物 )神经 功能失调 眩晕 或 昏厥不典型 胸痛可能与快速心律 失常有关包括焦虑、情绪紧张和易激动、乏力、过度换气等,反映迷走神经张力和 交感神经 张力增高表现可能与 直立性低血压 和 (或 )心律失常引起脑部缺血有关5.体征 典型听诊特征:于 心尖区内侧及 胸骨 左缘下部邻近二尖瓣处闻及收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音 。喀喇音音调较高,呈高频、短促、清脆的爆裂样。典型收缩晚期杂音紧接喀喇音之后,常为递增性。6.临床分型 1.原发性 (特发性 )二尖瓣脱垂 约 1/3 患者无器质性心脏病的依据,故称为原发性二尖瓣脱垂 (即 Barlow 综合征 )。其中大部分为散发性 (非家族性 ),少数呈家族性发病,似属于常 染色体 显性 遗传 。7. 2.继发性二尖瓣脱垂 可能与下述病因有关。 (1)遗传性 结缔组织病 : Marfan 综合征; 成骨不全 ;黏多糖病 (MPS)Hunter综合征 (MPS ),Hurler 综合征(MPS -H),Sanfmppo 综合征 (MPS ) ; Ehlers-Danlos 综合征 (EDS); 弹性假黄瘤 等。 (2)风湿性疾病 : 系统性红斑狼疮 (SLE); 结节性多动脉炎; 复发性多软骨炎 等。 (3)风湿 性心瓣膜炎。 (4)病毒性心肌炎 。 (5)扩张型心肌病 、 肥厚型心肌病 。 (6)冠心病 (乳头肌综合征、 急性心肌梗死 、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤 )。 (7)先天性心脏病 (房、 室间隔缺损 , 动脉导管未闭 ,Ebstein 畸形,矫正型大血管转位 )。 (8)其他: 预激综合征 、 von Willebrand 病、 先天 性 Q-T 延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。 8.并发症 1.进行性二尖瓣闭锁不全 充血性心力衰竭 2.感染性心内膜炎 : 发生率为 1% 10%。由于加在二尖瓣上的应力和二尖瓣闭锁不全的高速射流,使本病易发生感染性心内膜炎。感染性心内膜炎可加重二尖瓣反流而引起严重心力衰竭。故二尖瓣脱垂患者进行器械检查、手术治疗或并发感染时,均应积极给予抗生素治疗。 3.心律失常 4.心脏性猝死 :约发生于 1% 2%患者, 5.神经系统 并发症 : 非 卒中 患者的二尖瓣脱垂综合征检出率为 0% 8.4%,缺血性 脑血管病 患者的二尖瓣脱垂综合征检出率为 1% 61%,其中 45岁以下的患者的发生率最高,尤其是不明原因的 45 岁以下的卒中患者,二尖瓣脱垂的检出率高达 20% 61%,高于正常人群的 4 倍。二尖瓣脱垂综合征可并发一过性脑缺血或 脑栓塞。9.辅助检查 1.超声心动图 (UCG): UCG 对二尖瓣脱垂有很大的诊断价值。 M 型 UCG 示二尖瓣曲线的 CD 段在收缩中晚期向下凹陷达 2mm 以上,形成典型的吊床样改变;二尖瓣前叶活动幅度增大。二维 UCG 可见收缩期二尖瓣关闭时前后叶结合处或其瓣叶突向左心房,其顶部超过了二尖瓣环的连线。二尖瓣活动范围明显增大,腱索断裂时,瓣叶呈 “连枷样摆动 ”,腱索增长、松弛,断裂时可见断端漂动。左心室、左心房扩大。多普勒 UCG 可在左心房探及收缩期反流频谱及多彩镶嵌反流束。 2.左心室造影 有助于二尖瓣脱垂的诊断。不仅可明确瓣叶的脱垂,而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位对后叶脱垂观察较清楚,而左前斜位则适用于前叶脱垂。 10.11.诊断 二尖瓣脱垂根据典型的听诊特征收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音,结合超声心动图,必要时作左心室造影,一般多可确诊。在排除继发于各种心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脱垂后,才能考虑为原发性二尖瓣脱垂。12.治疗方案 1无症状患者的评估与处理 对没有症状而有二尖瓣脱垂体征的患者,有指征做超声心动图检查,诊断二尖瓣脱垂,评估二尖瓣反流、瓣叶形态和左心室代偿。一般不需治疗,但需定期随访。2有症状患者 -抗凝及抗板 ( 1)有过短暂脑缺血发作的二尖瓣脱垂有症状患者,建议阿司匹林治疗( 75 325mg d)。 ( 2)二尖瓣脱垂伴心房颤动的患者,建议华法林治疗用于年龄 65岁的患者或高血压、二尖瓣反流杂音或有心力衰竭病史的患者。13.( 3)二尖瓣脱垂伴心房颤动、年龄 65岁、没有二尖瓣反流或心力衰竭病史的患者,建议阿司匹林治疗( 75 325mg d)。( 4)二尖瓣脱垂伴有卒中病史的患者,建议华法林治疗用于二尖瓣反流、心房颤动或左心房血栓的患者 。14. 3. 受体阻滞药: 预防减少 儿茶 酚胺浓度升高而引起的心律失常,缩短 QT 间期。 减慢心率,降低心肌氧耗量及室壁张力,缓解胸痛。 减除焦虑。15. 4.抗生素 的应用:因二尖瓣脱垂心内膜炎的危险性大,一些学者常常主张应用抗生素治疗,但多数学者不主张预防性地使用抗生素。( 4-6周,人工瓣 6-8周) 葡萄球菌 草绿色链球菌 下列情形应预防性地使用抗生素: 严重的二尖瓣反流; 拔牙、 外伤 、手术等。16. 5. 抗心律失常治疗: 有心律失常的症状; 有室上性心动过速、室颤史等。可用 普罗帕酮 、 胺碘酮 等抗心律失常 药物 。17.手术治疗 严重二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者常需手术治疗。对于腱索延长或断裂,瓣环扩大,二尖瓣增厚,但运动良好无钙化者宜行瓣膜修补术;不适合瓣膜修补者行人工瓣膜置换术 经抗生素治疗,血培养仍持续阳性或反复复发。 赘生物 10
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