发展与规范——09常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识

发展与规范 09“常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识” 浅谈 昆明医学院附属延安医院 云南心血管病医院心脏内科 光雪峰,结构性心脏病包括：先心病 心肌病 心脏瓣膜病 先心病临床常分为：紫绀型 非紫绀型 非紫绀型先心病主要有： 动脉导管未闭、房间隔缺损、 室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、 主动脉瓣狭窄、单纯主动脉缩窄等 此类，近年以来符合手术条件者亦在介入治疗方面有了很大发展。,先心病我国的发生率为0.70.8%，据此估计我国每年新出生的先心病患儿达15 万左右 ,为小儿时期最常见的心脏病。 自20世纪80年代我国开展介入治疗这类患者以来，现每年有2万患者接受该方法治疗，其得益于先心病介入治疗在材料、实验、方法学、临床应用及随访研究方面的长足进步，以及针对婴幼儿及重症复杂型先心病诊治技术的提高。,国产材料的研发和广泛应用，使得更多的患者受益。 并且国产材料在某些方面已达领先水平比如室间隔缺损的封堵器，而且总体价格明显下降，亦是推动该项技术发展的重要原因之一。,2003年10月14-15日中华医学会中华儿科杂志和中华医学杂志英文版编委会在北京召开了“中国首届先心病介入治疗研讨暨手术规范制订学术会议”，会议根据国内外常见先心病介入治疗的现状，结合我国的实际情况，经全体代表认真讨论，提出并通过了“先天性心脏病经导管介入治疗指南”(简称指南)，使介入性心导管术和外科手术一样成为先心病治疗或与外科进行镶嵌治疗的重要手段。,该指南经过了几年的运作，为发展和规范常见先心病的介入治疗起到了极好作用。 然而，随着我国该项技术的长足发展，一些问题不断呈现在我们面前，并需要我们认真去考虑。,由于先心病病种多、病理类型不同 ,病情轻重和年龄不一 ,其疗效与并发症的发生也不尽相同，在快速发展的同时亦显露了我们需要规范化发展和管理。,其中尤为重要的是： 严格把握适应症和禁忌症，以现有的循证医学结果规范化的分析每一患者的手术个体裨益； 严格规范手术操作，并有心脏外科的及时强力支持，以及针对复杂病人的心脏介入科、心脏外科、超声、放射介入医师的多科会诊讨论制度，减少不必要的严重并发症甚至死亡的发生； 切实保障患者利益最大化； 严格进行介入人员的正规培训和准入制度； 严格患者术前、术中、术后的完整相关资料保存和健全随访制度等。 因此对于每例需介入治疗的先心病 ,需通过术前检查提供心血管畸形形态学、血流动力学、心功能等多方面资料使病人获得最优的治疗选择。,就此，2009年10月常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识出台。 其由中国医师协会心血管内科医师分会编辑的同时在中国医师协会心血管内科医师分会（CCCP）、长城会官方网站（）及心血管网（）开辟了共识专栏全文刊载并征求意见，以使该共识不断完善，更适合广大医生的临床应用，并为我们提供现阶段先心病介入治疗的指导。,09常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识的撰写专家： 审核专家：胡大一 起草专家：朱鲜阳 秦永文 张玉顺 宋治远 李 奋 核心专家团： 高 伟 华益民 蒋世良 金 梅 孔祥清 刘建平 马依彤 王慧深 吴炳祥 伍伟峰 徐仲英 于 波 曾 智 张智伟 周达新,全文分为以下几个部分： 一、动脉导管未闭介入治疗； 二、房间隔缺损介入治疗； 三、室间隔缺损介入治疗； 四、经皮球囊肺动脉瓣成形术： 五、经皮球囊主动脉瓣成形术： 六、先天性心脏病复合畸形介入治疗。 以下节选该专家共识的一些内容和大家一起分享，不妥之处请指正。,对常见先心病介入治疗的概念描述： 动脉导管未闭(PDA)： 是常见的先天性心脏病之一，其发病率约占先天性心脏病的10-21，每2500-5000例存活新生儿中即可发生1例。早产儿发病率明显增加，出生时体重 1kg者发病率可高达80。女性多见，男女比例约为 1:3。根据PDA直径的大小可有不同的临床表现，大多数的专家认为PDA一经诊断就必须进行治疗，而且大多能够通过介入方法治愈。,介入器材选择增加了规范操作的描述。 合并重度肺动脉高压者要求： 正确判断肺血管病变的类型，比如：“当患者心导管检查QpQs1.5、股动脉血氧饱和度90，可考虑拟行介入治疗。可先作试验性封堵，并严密监测肺动脉、主动脉压力和动脉血氧饱和度的变化”等。 以及“预后难以估测时最好应用降低肺动脉压的药物治疗一段时间后再行封堵治疗，对这部分病人的介入治疗尤为慎重”。,针对婴幼儿PDA封堵术要点中明确提出： 正确选择封堵伞的型号，要避免封堵器过分向肺动脉端牵拉，造成医源性左肺动脉狭窄,多普勒超声心动图若显示左肺动脉血流速超过1.5m/s,提示可能有左肺动脉狭窄应调整封堵伞的位置等。,对于巨大PDA，规定了:体重8kg，PDA直径6mm，或成人PDA直径10mm为巨大PDA，可选用国产大号蘑菇伞或肌部室缺封堵器封堵。 操作中应该避免反复多次的释放和回收以免引起肺动脉夹层。 并且，对疗效的评价、并发症的处理均给予了明确建议。,房间隔缺损（ASD）： 继发孔型占ASD的60-70，是介入治疗主要选择的类型。 继发孔型ASD的总体自然闭合率可达87。在3个月以前3 mm以下的ASD在1岁半内可100的自然闭合，缺损在3-8mm之间在1岁半内有80以上的可自然闭合，但缺损在8mm以上者很少能够自然闭合。 ASD的自然愈合年龄为7个月-6岁，中位数为1.6岁。右室增大者的自愈率为9.5，右室正常的自愈率为63.6。,大多数ASD儿童一般无症状，亦不影响活动，多数患者到了青春期后才出现症状。 大、中型ASD在20至30岁左右将发生充血性心力衰竭和肺动脉高压。 特别是35岁后病情发展迅速，如果不采取干预措施，患者会因肺动脉高压而使右心室容量和压力负荷均增加，进而出现右心功能衰竭，而且无论是否手术治疗，均可在术后出现房性心律失常（房扑或房颤）。 此外部分患者可因矛盾性血栓而引起脑血管栓塞。,对于手术干预的预后，据Murphy报道，术前无肺动脉高压、心力衰竭及心房颤动的患者，早期施行关闭手术，生存率与正常人相同。 随访发现，24岁前实施手术者，长期生存率与正常同龄同性别的对照组相同。 40岁以后手术者，生存率仅40，心房颤动的发生率明显升高。,因此，对于成人ASD患者，只要超声检查有右室容量负荷的证据，均因尽早关闭缺损。 另外，尽管传统上认为小于10mm的小型ASD无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但考虑到小型ASD可能并发矛盾血栓和脑脓肿，而且这两种并发症好发于成年人，尤其是60岁以后，因此成年人小型ASD也主张行介入治疗。,室间隔缺损（VSD）： 为最常见的先天性心脏畸形，多单独存在，亦可与其他畸形合并发生。 本病的发生率约占成活新生儿的0.3，先天性心血管疾病的25-30。 由于VSD有比较高的自然闭合率，约占成人先天性心血管疾病的10，在上海早年的文献报道的1085例先天性心脏病患者中，VSD占15.5，女性稍多于男性。,传统的治疗方法是外科手术，但是外科治疗创伤大，并发症发生率高，占用医疗资源多，术后对患者有一定不良的心理影响。因此，外科治疗不是一种理想的治疗选择。,1988年Lock等首次应用双面伞关闭VSD以来，已有多种装置应用于经导管VSD的介入治疗，如CardioSEAL双面伞、Sideris纽扣式补片和弹簧圈等，但由于操作难度大，并发症多，残余分流发生率高，均未能临床推广应用。,1998年Amplatzer发明了肌部VSD封堵器成功治疗了肌部VSD，但是由于肌部VSD仅占VSD的1-5，临床应用数量有限。2002年Amplatzer在房间隔缺损封堵器和动脉导管未闭封堵器研制的基础上，研制出膜周部偏心型VSD封堵器并成功应用于临床。,国内于2001年研制出对称型镍钛合金膜周部VSD封堵器，同年12月应用于临床。随着治疗病例的增加和对VSD解剖学认识的提高，对封堵器进行了改进，先后研制出非对称性、零边、细腰大边等封堵器，使适应证范围进一步扩大，成功率提高，房室传导阻滞和三尖瓣返流并发症的发生率降低。,但是，与此相反，进口封堵器在应用中发现需要安置人工心脏起搏器的房室传导阻滞发生率高达3.8，并且有一些患者在术后1年发生房室传导阻滞，分析其原因可能是封堵器的结构缺陷。 因此，进口封堵器的临床应用受到极大的关注，同时也影响其在临床的推广应用，国外仅在一些大的中心临床应用，累计例数不足2000例。,而国产VSD封堵器在国内治疗膜周部VSD的病例数达20000余例,并发症的发生率低于进口封堵器,主要并发症的发生率也低于外科手术。伦敦Great Ormond Street Hospital总结1976年至2001年间2079例VSD患者外科术后永久性完全房室传导阻滞的发生率，单纯性VSD的患者996例中发生7例（0.7），主要为膜周部VSD。单纯VSD术后医院总死亡率为1.5，在1997年至2001年间为0.7。国内通过大量病例的随访研究，对VSD的封堵治疗有了较深入的认识，严重并发症的发生率明显降低。,对于常见先心病适应证的描述： 适应证2004年指南与2009年专家共识对比,适应证(一) Amplatzer 法： 左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA ; PDA 最窄直径 210 mm ;年龄 :通常 6 个月 ,体重 4 kg。 2. 外科术后残余分流： 提示: 14 mm 的 PDA , 其操作困难 ,成功率低 ,并发症多 ,应慎重。(二) 弹簧栓子法：左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的 PDA 。 PDA 最窄直径 (单个 Cook 栓子 210 mm ;单个 pfm 栓子 3 mm) 。年龄 : 通常 6 个月 ,体重 4 kg。,相对适应证无,PDA 2004年指南适应证相对适应证,PDA2009年专家共识,适应证：体重8kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其他心脏畸形。,相对适应证：体重4-8kg，具有临床症状 和心脏超负荷表现，不合并 需外科手术的其他心脏畸形； “沉默型”PDA； 导管直径14mm；并感染性心内膜炎，但已控制3个月；合并轻中度二尖瓣关闭不全、轻中度主动脉瓣狭窄和关闭不全。,ASD-2004年指南,适应证：年龄通常 3 岁。直径 5 mm ,伴右心容量负荷增加 , 36 mm 的继发孔型左向右分流 ASD。缺损边缘至冠状静脉窦 ,上、下腔静脉及肺静脉的距离 5 mm;至房室瓣 7 mm。房间隔的直径 所选用封堵伞左房侧的直径。不合并必须外科手术的其他心脏畸形。,相对适应症：无,ASD-2009专家共识,适应证：通常年龄3岁。继发孔型ASD直径5mm,伴右心容量负荷增加,36mm的左向右分流ASD。缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离5mm;至房室瓣7mm。房间隔的直径大于所选用封堵伞左房侧的直径。不合并必须外科手术的其他心脏畸形。,相对适应症：年龄2岁，但伴有右心室负荷。ASD前缘残端缺如或不足，但其他边缘良好。缺损周围部分残端不足5mm。 特殊类型ASD如多孔型或筛孔型ASD。伴有肺动脉高压，但P/QS1.5，动脉血氧饱和度92，可试行封堵。,VSD2004年指南及2009年专家共识,04年适应证：1.膜周部 VSD : (1) 年龄 :通常 3 岁 ; (2) 对心脏有血流动力学影响的单纯性 VSD;(3) VSD 上缘距主动脉右冠瓣 2 mm ,无主动脉右冠瓣脱入 VSD 及主动脉瓣返流。 2. 肌部室缺 ,通常 5 mm。3.外科手术后残余分流。4. 其他 :心肌梗死或外伤后室缺虽非先天性,但其缺损仍可采用先心病 VSD 的封堵技术进行关闭术。09年适应证：膜周部VSD年龄通常3岁。体重大于10Kg。有血流动力学异常的单纯性VSD，直径3mm，14mm。 VSD上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。超声在大血管短轴五腔心切面912点位置。肌部VSD3mm外科手术后残余分流心肌梗死或外伤后VSD 。,VSD2004年指南及2009年专家共识,04年相对适应症: 无09年相对适应症：直径小于3mm，无明显血液动力学异常的小VSD。临床上有因存在小VSD而并发感染性心内膜炎的病例，因此，封堵治疗的目的是避免或减少患者因小VSD并发感染性心内膜炎。嵴内型VSD，缺损靠近主动脉瓣，成人患者常常合并主动脉瓣脱垂，超声和左心室造影多低估VSD的大小。尽管此型VSD靠近主动脉瓣，根据目前介入治疗的经验，如缺损距离肺动脉瓣2mm以上，直径小于5mm，大多数患者可成功封堵，但其长期疗效尚需随访观察。感染性心内膜炎治愈后3个月，心腔内无赘生物。VSD上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉右冠窦脱垂，不合并主动脉瓣返流，或合并轻度主动脉瓣返流。VSD合并一度房室传导阻滞或二度型房室