内分泌疾病总论

内分泌疾病总论,蚌埠医学院第二附院内分泌科,掌握内分泌疾病的诊疗原则和方法熟悉内分泌系统的组成、生理和生化的理论基础,讲授目的和要求,内分泌系统 包括人体内分泌腺及某些脏器中内分泌组织所形成的一个体液调节系统，调节人体的代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老的生命现象，维持体内环境的相对稳定，以适应体内、外的变化。医学科学的进步与发展，尤其是免疫学、细胞生物学、分子生物学等基础学科的突飞猛进，不断推动着内分泌学研究的进展，从经典的激素到邻分泌激素，从为数不多的几个内分泌腺到分散在全身的内分泌细胞、组织和神经内分泌等，这些进展不断更新内分泌学的内容。,经典内分泌腺,内分泌与外分泌腺的区别,激素,由内分泌腺或散在内分泌细胞所分泌的高效能的生物活性物质。激素的传递方法很多，大多数激素经血液运输至远距离的靶组织而发挥作用，这种方式称为“远距分泌（telecrine)”；某些激素可不经血液运输，仅由组织液扩散而作用于邻近细胞，这种方式称为“旁分泌（paracrine)”；如果内分泌细胞所分泌的激素在局部扩散又返回作用于该内分泌细胞而发挥反馈作用，这种方式称为“自分泌（autocrine)”；此外，更有细胞内的物质作用在自身细胞，称为“胞内分泌（intracrine)”.,主要来源 激素（英文缩写） 化学性质 下丘脑 TRH、GnRH、GHRIH、GHRH 肽类激素CRH、MRF、MIF、PRF、PIF 腺垂体VP（ADH）、OXT GH、PRL、TSH、 肽类和蛋白质MSH、FSH、LH（ICSH）、 激素 甲状腺 T3、T4 氨基酸类 甲状腺C细胞 CT 肽类激素 甲状旁腺 PTH 蛋白质激素 胰岛 insulin、PP、glucagon 肽类和蛋白质 肾上腺 皮质 cortisol、ALD、 类固醇髓质 A、NA 肽类激素 睾丸 T 类固醇 卵巢及胎盘 E3、P、HCG 类固醇,激素的作用机制,根据激素受体所在的部位不同，可将激素作用分为两类：1、胺类激素、肽类激素、细胞因子、PGs作用于细胞膜受体；2、类固醇激素、氨基酸激素、维生素D、维甲酸作用于细胞质或细胞核受体。受体有两个功能，一是识别微量的激素；二是与激素结合后可将信息在细胞内转变为生物活性作用。,内分泌系统的调节,一、神经系统与内分泌系统的相互调节：内分泌系统直接由下丘脑所控制。下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的枢纽，也受中枢神经系统其他各部位的调控。神经细胞具有传导神经冲动的能力，它们可分泌各种神经递质，如NA、Ach、5-HT、DOPA 等,通过突触后神经细胞表面的膜受体,影响神经内分泌细胞.内分泌系统对中枢神经系统包括下丘脑也有直接调整其功能的作用.如在应激情况下,CRH-ACTH-CORTISONE分泌增加,加强血糖的调节,提高血管对NA的反应性,限制血容量的丢失,减少组织损伤和炎症反应,CRH和CORTISONE还可直接作用于中枢神经和交感神经系统.,二、内分泌系统的反馈调节：下丘脑、垂体与靶腺（甲状腺、肾上腺、性腺）之间存在反馈调节。,内分泌系统疾病,内分泌疾病可因多种原因病理或病理生理改变，表现为功能亢进、功能减退或功能正常。根据其病变发生在下丘脑、垂体或周围靶腺而有原发性或继发性之分。 一、功能减退的原因：1、内分泌腺破坏：2、内分泌腺激素合成缺陷；3、内分泌腺以外的疾病：如慢性肾功能衰竭引起的贫血。 二、功能亢进的原因：1、内分泌腺肿瘤；2、多内分泌腺瘤；3、异位内分泌综合征；4、激素代谢异常，如严重肝病患者血中雌激素水平增加，雄烯二酮在周围组织转变成雌二醇增多；5、医源性内分泌紊乱。 三、激素的敏感性缺陷：表现为对激素发生抵抗，主要有受体或（和）受体后缺陷，使激素不能、发挥正常的作用。临床上大多表现为功能减退或正常，但血中激素水平异常增高。,内分泌疾病诊断原则,完整的内分泌疾病的诊断包括功能诊断、病理诊断和病因诊断三个方面。 一、功能诊断（功能亢进、功能减退或正常） 1、典型症状和体征对诊断内分泌疾病有重要的参考价值。 2、轻症不典型患者，必须配合必要的实验室检查。如血电解质、糖、血脂、17-OH、17-KS、甲状腺激素、ACTH、垂体前叶激素、性激素、皮质醇、VMA、染色体检查等等。,3、动态功能测定：包括兴奋试验和抑制试验。前者多用于功能减退的情况，可估计激素的储备功能，应用促激素试验探测靶腺的反应，如“TRH兴奋试验、TSH兴奋试验、ACTH兴奋试验、GnRH兴奋试验”、用于诊断垂体性侏儒症的胰岛素低血糖兴奋试验、左旋多巴兴奋试验、精氨酸兴奋试验等。后者多用于功能分泌亢进的情况，观察其正常反馈是否消失，有无自主性激素分泌过多，是否有功能性肿瘤的存在，如地塞米松抑制试验、T3抑制试验、可乐定抑制儿茶酚氨试验等。,内分泌疾病诊断原则,二、病理诊断 包括病变性质和病变部位的确定 1、影象学检查：如蝶鞍X线平片、CT、MRI、B超、穿刺活检、剖腹探察等。 2、放射性核素检查：甲状腺扫描（采用131I、125I）；肾上腺皮质扫描（采用131I-胆固醇）；131I-间碘苄胍（131I-MIBG）扫描用于用于嗜铬细胞瘤的诊断。 3、细胞学检查：细针穿刺细胞病理学检查等。 4、静脉导管检查：选择性静脉导管在不同部位取血测定激素以明确垂体、甲状腺、肾上腺病变部位，如下岩窦（左、右）取血测定垂体激素对判断垂体病变有价值 三、病因诊断 1、自身抗体的测定：如TGAb、TPOAb（TMAb）、TRAb、IAA、ICA、GAD-Ab。 2、染色体检查 3、HLA鉴定，（用于糖尿病的断）。,内分泌疾病诊原则,内分泌疾病的防治原则,一、功能亢进的治疗： 1、手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生组织。 2、放射治疗毁坏肿瘤或增生组织，减少激素的分泌。 3、药物治疗：抑制激素的合成和释放。如奥曲肽抑制多种激素（GH、PRL、INSULIN）的分泌；溴隐停抑制GH、PRL的分泌并有缩小肿瘤的作用；赛庚定和酮康唑治疗Cushings综合征。咪唑类和硫脲类药物治疗G raves病。,内分泌疾病的防治原则,二、功能减退的治疗： 1、有关缺乏激素的替代治疗或补充治