MDS帕金森病临床诊断标准PPT课件

MDS帕金森病临床诊断标准 1Braak分期H 30(12):1591-601. (4条 ) (9条 ) (10条 )8支持性标准L-dopa疗效显著（开 -关期波动、剂末现象、 治疗后 UPDRS-III 评分改善超过 30%或明确且显著的主观感受）出现 L-dopa诱导的异动症存在静止性震颤特异性高的非运动症状：嗅觉障碍，心脏交感神经损害Postuma RB， et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 9绝对排除标准小脑症状 ：比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常 (持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视 )向下的垂直性核上性 凝视麻痹 ，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢在发病的前 5 年内，诊断为很可能的行为变异型 额颞叶痴呆 或原发性进行性失语发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现药物性 PDS:多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征出现下列任何一项即可排除 PD 诊断：Postuma RB， et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 10绝对排除标准L-dopa无效 ：尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答明确的皮层性感觉丧失 (如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害 )，明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常专家意见 ：明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征，而不是 PD出现下列任何一项即可排除 PD 诊断：Postuma RB， et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 11警示征象 (Red Flags)三年内出现： 平衡障碍导致的反复（ 1次 /年）跌倒；五年内出现： 依赖轮椅、快速进展的步态障碍； 球麻痹：发音困难、构音障碍、严重的吞咽困难等； 吸气性呼吸功能障碍：白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息； 自主神经功能障碍：体位性低血压、严重的尿潴留或尿失禁；五年内不出现： 病情无进展，排除与治疗相关的； 无任何一项常见的非运动症状； 对称性发病与发展；其他 十年内手足挛缩或颈部肌张力障碍； 锥体系损害，（注：体位性低血压：在站起后 3 分钟内，收缩压下降至少 30 mmHg 或舒张压下降至少 15 mmHg男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必须与勃起障碍相关）121. 不符合绝对排除 标准2. 如果出现警示 征象需要 通过支持性标准来抵消： 1 条 警示征象， 必须 至少 1条 支持性标准 2 条 警示征象， 必须 至少 2条 支持性标准注：该分类下不允许出现 超过 2条 警示 征象临床确诊 PD需要具备诊断为很可能 PD需要具备PD诊断标准1. 不 符合绝对排除标准2. 至少两条支持性 标准，且3. 没有警示 征象 (red flags)Postuma RB， et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 13PD诊断流程否 是是否+ +临床很可能 PD临床确诊 PD帕金森综合征2支持指标警示征象绝对排除标准0 2 2 2支持指标Postuma RB， et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 14PD排除体征的可能诊断症状和体征 最可能的诊断局限在下半身 VP认 知障碍早期且深 远 PSP， DLB， FTD，亨丁 顿 病， NPH相 对 晚期 CBD， VP相 对轻 的 认 知障碍 MSA失用症 CBD， PSP(程度 较轻 )失 语 症 CBD， PSP(程度 较轻 )皮 层 感 觉 障碍 CBD高 剂 量左旋多巴无 应 答 /应 答不足无 应 答： PSP， CBD；部分 应 答： MSA核上性麻痹 PSP方波急跳 MSA， SCA， PSP眼球震 颤 MSA， SCAPSP: 进行性核上性麻痹 ; MSA: 多系统萎缩 ; CBD: 皮质基底节变性 ; VP: 血管性帕金森综合征 ; AP: 非典型帕金森综合征 ; SCA : 脊髓小脑性共济失调Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87. 15危险征象及其可能的诊断症状和体征 最可能的诊断分布 类 型对 称 PSP， MSA非 对 称 CBD(非常不 对 称 )疾病 进 程快速 进 展 (H-Y35年 ) PSP， MSA逐步 进 展 VP缓 解 VP， 药 物 诱发 的帕金森 综 合征肌 阵挛 MSA(伸指 )， CBD， PSP， DLB， SCA 2， PARK9吞咽和构音障碍早期， 严 重构音障碍 AP早期，吞咽困 难 PSP， MSA发 音困 难 (间 歇性 ) MSAPSP: 进行性核上性麻痹 ; MSA: 多系统萎缩 ; CBD: 皮质基底节变性 ; VP: 血管性帕金森综合征 ; AP: 非典型帕金森综合征 ; SCA : 脊髓小脑性共济失调Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87. 16症状和体征 最可能的诊断肌 张 力障碍口面部 MSA， PSP(眼 睑痉挛 )， 药 物 诱发颈 椎 MSA(颈项 前屈 )， PSP(颈 后 倾 )步 态 和平衡失常早期姿 势 不 稳 PSP；程度 较 小： MSA， CBD和 VP使用助行器 /依 赖轮 椅 3年： MSA， PSP； 3-10年：其他形式的 AP自主神 经 功能障碍存在于早期且 严 重 MSA， DLB(程度 较 小 )寒冷，四肢 变 色 (冷手征 ) MSA睡眠呼吸 暂 停 MSA夜 间 吸气性喘 鸣 MSA危险征象及其可能的诊断PSP: 进行性核上性麻痹 ; MSA: 多系统萎缩 ; CBD: 皮质基底节变性 ; VP: 血管性帕金森综合征 ; AP: 非典型帕金森综合征 ; SCA : 脊髓小脑性共济失调Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87. 17制定 PD诊断标准的专家共识 目前 PD诊断仍然靠大夫的经验，专家的意见是金标准