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文档简介

v神经系统病例分析1Case 123456789101112v诊断？13v蝶窦颅咽管瘤1415临床症状v发病年龄：儿童常见v下丘脑及垂体损伤症状：肥胖、尿崩症、毛发稀少、发育迟缓、性功能低下嗜睡等v视力视野障碍： 可压迫视神经、视交叉甚至视束，缓慢加重。v颅内压增高v向鞍旁发展侵犯海绵窦16影像学检查vX片：鞍上有钙化斑，儿童可见颅缝分离vCT：鞍上占位病变，可囊性或实性，多有钙化灶，且特征性蛋壳样钙化。vMR：鞍上占位病变，实体部分多表现为长T1、长 T2，囊性表现多取决于囊内成分，坏死液化和蛋白增高为稍长 T1、 T2；液化胆固醇为短 T1、长 T217血内分泌检查v血 GH、 T3、 T4、 LH、 FSH、 ACTH、 PRL等值常低下18鉴别诊断19Case 2202122232425n 诊断诊断 ?26n 原始神经外胚层瘤原始神经外胚层瘤27PNETn 原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤 （ primitive neurotodermal tumour， PNET）n Hart等于等于 1973年首次报道；年首次报道；n 是一种较为罕见的是一种较为罕见的 高度恶性高度恶性 的神经系统肿瘤；（的神经系统肿瘤；（部分发生在神经系统以外）部分发生在神经系统以外）n 神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能；皮产生，具有多向分化的潜能；n 侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差；侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差；n 大部分仍需通过病理诊断才能确诊。大部分仍需通过病理诊断才能确诊。28n 2000年年 WHO神经系统肿瘤分类：神经系统肿瘤分类：n 将胚胎性肿瘤分为以下将胚胎性肿瘤分为以下 4类：类：髓上皮瘤髓上皮瘤室管膜细胞瘤室管膜细胞瘤髓母细胞瘤及其变型髓母细胞瘤及其变型幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经母细胞瘤）母细胞瘤）n 临床症状无特异性临床症状无特异性29影像表现影像表现n CT：平扫：实质部分常呈等密度或稍高密度，囊变平扫：实质部分常呈等密度或稍高密度，囊变及出血常见，囊变部分呈低密度（且多位于病及出血常见，囊变部分呈低密度（且多位于病变的周围），出血呈高密度。变的周围），出血呈高密度
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