硬脑膜动静脉瘘最新PPT课件

硬脑膜动静脉瘘Dural arteriovenous fistulas（DAVFs） 朱振国温州医科大学附属第一医院神经科2017-31 概念 流行病学 发病机制及病理生理 临床表现 影像学检查及诊断 分型 治疗2概念 硬 脑膜 动静脉瘘（ Dural arteriovenous fistulas，DAVFs）是发生在硬脑膜异常的 动静脉分流 ，由于动脉血液直接流入 静脉窦 而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑 静脉回流 障碍甚至逆流，出现 脑水肿 、 颅内压增高 、脑代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改变。 3流行病学DAVFs约占颅内血管畸形的 15 左右，可发生于硬脑膜的任何部位， 但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。 4发病机制 DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、雌激素等因素有关，但确切发病机制不明 两种假说 “生理性动静脉交通 ”开放： 硬脑膜动静脉之间存 “生理性动静脉交通 ”（ dormant channels)或 “裂隙样血管 ”（ crack-like vessels），某些病理状态使其开放，形成 DAVF。 新生血管： 某些血管生长因子异常释放促使硬脑膜新生血管形成，致使 DAVF形成5分型 按 DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及治疗途径密切相关； 按静脉引流方向分型（ Cognard）：与临床表现及预后密切相关； 静脉引流方向与病变部位相结合分型。6按 DAVF部位分型 横窦乙状窦 DAVF 海绵窦 DAVF 小脑幕 DAVF 上矢状窦 DAVF 前颅窝 DAVF 边缘窦 DAVF 岩上 /下窦 DAVF 舌下神经管 DAVF7v头痛v搏动性突眼v球结膜水肿 和充血v颅神经麻痹v眶周杂音v进行性视力 下降v头痛，耳鸣，杂音v眼部症状v颅内出血（少见）v杂音，耳鸣v感觉障碍v认知功能障碍v颅内出血v意识障碍v头痛v颅内出血v肢体功能障碍v认知功能障碍v颅内出血v头痛8临床表现 良性 DAVF 搏动性杂音 眼眶充血 颅神经麻痹 慢性头痛 无症状 侵袭性 DAVF 颅内出血 颅内高压 非出血局部神经缺失 血管性痴呆 死亡Borden type 1Cognard typeI/ aBorden type 2/3Cognard type IIb-皮层静脉返流（ CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素 91011诊断 经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较低 CT与 MRI:对良性 DAVF敏感性较低；对侵袭性DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨骨质异常等征象 CTA与 MRA：可显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及 “危险吻合 ”显示欠佳。12诊断 DSA是诊断的 “金标准 ” 供血动脉 瘘口位置 引流静脉 静脉窦扩张与闭塞 脑循环异常 诊断需明确 部位、供血动脉、瘘口位置、引流静脉、是否存在 危险吻合 危险吻合 是指在多条供血动脉之间存在吻合通道，13治疗l治疗措施的选择与发生部位和 Cognard分型密切相关，常用选择方法：引流动脉栓塞（弹簧栓、明胶颗粒等）开颅引流动脉夹闭引流静脉栓塞放疗l目前多采取复合治疗方案14需重视继发性头痛的诊断病例分享 颅内静脉窦血栓合并硬脑膜动静脉瘘、 Chiaris畸形伴脊髓空洞症15病史资料 患者金某某，男， 39岁，已婚。既往：有高血压病史3年，无其他病史。 因 “反复头痛 12年，加重 3天。 ” 于 2013-07-08入住我院。 为双侧颞部致后枕部紧缩样、压榨性头痛，左侧为著症状持续、阵发性加剧，曾多次在温州各大医院就诊。予止痛药治疗能缓解，但反复加重。 查体：神清，颈软，颅神经（ -），四肢肌力肌张力正常，病理征（ -）。16辅助检查2013-07-08急头颅 CT显示：上矢状窦、窦汇、左侧横窦高密度逗点征。17 (2013-7-8)血常规 (急诊 ) ：血红蛋白： 176g/L ，红细胞计数： 5.791012/L ，血小板计数： 169109/L ，血红蛋白增多症， (2013-7-8)生化（急） ：肌酐： 120mol/L ，尿素氮：6.2mmol/L ， C反应蛋白： 13.6mg/L ， (2013-7-8)凝血功能常规 (急 ) ： APTT 27.7s ， D-二聚体：347g/L 。18 2013-07-08头颅 MRI示： T1上矢状窦流空影消失，等信号异常病变； T2上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。 19 2013-07-08头颅 MRI示： DWI 上矢状窦流空影消失，高信号异常病变。 MRV上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影。20 2013-07-08颈椎 MRI示：小脑扁桃体下疝 5mm，伴脊髓中央管扩张。21 诊断：1.颅内静脉窦血栓形成2. Chiaris畸形伴脊髓空洞症3. 红细胞增多症4.慢性肾功能不全5.高血压22 2013-07-09 9： 00患者头痛较前加重，双眼外展受限明显，颈亢颌胸 2指，考虑颅内高压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克赛针抗凝，联合华法林片。23 2013-07-09 19： 30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无缓解，予以强痛定针稍缓解。 予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推及微泵维持加强抗凝治疗，先予以肝素钠针 5000u静推，后予以每小时 500u微泵维持，每 2h监测一次 APTT维持在基线值 2倍左右（ 54.8s）。24 肝素化治疗 18天，头痛逐渐缓解、双眼外展恢复，症状完全缓解后 2013-07-27逐渐过度为华法令抗凝。 并于 2013-08-06出院，出院时华法令 2.5mg qd， PT-INR控制在 2.17 。25 诊断：1.颅内静脉窦血栓形成2. Chiaris畸形伴脊髓空洞症3. 红细胞增多症4.慢性肾功能不全5.高血压6.2-型糖尿病7.高脂血症8.高同型半胱氨酸血症。 26 2013-09-25 患者再次因 “头痛加重 7天。 ”入院。 入院查体未发现神经系统局灶阳性体征。 入院时华法令 3.75mg qd， PT-INR： 3.29 。未减量。27 2013-09-27 头颅 MRI显示：