格林巴利综合征病人的麻醉注意

格林巴利综合征病人的麻醉注意一病理生理 1本病是一种主要累及脑神经与脊神经的脱髓鞘周围神经病，它多呈急性发病、进展迅速。其病因尚不完全清楚，目前认为与自身免疫有关。主要病理改变在运动和感觉神经根、后根神经节、周围神经和脑神经，为局限性节段性髓鞘脱失，伴有炎性细胞浸润。严重者可见轴索变性、碎裂。前角细胞和脑神经运动核有退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。2临床表现(1)约半数以上的病例发病前数日到数周有感染史等前驱症状，最常见是上呼吸道感染。(2)起病形式呈急性或亚急性。约 80病例首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。12 周内达高峰，少数 34 周病情仍在进展。(3)通常先有双下肢无力瘫痪，逐渐加重向上发展，累及上肢和脑神经，一般下肢重于上肢，表现为双侧对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，严重病例发病后很快出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。起病时常有主观感觉异常，但客观检查浅感觉缺损不明显，或有轻微“手套短袜”型感觉减退或缺失。脑神经受损成人以双侧面瘫多见，儿童以第、X 对脑神经麻痹多见，可出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能，易并发肺炎、肺不张、痰阻窒息等。，(4)常合并自主神经功能障碍症状，表现为多汗、面色潮红、心动过速、心律失常、血压不稳等。二麻醉管理 1本病急性期禁止行任何择期手术，限期手术应选择在恢复期以后进行。由于患者四肢及呼吸肌麻痹，围手术期管理重点是保持呼吸道通畅，防比继发感染，尤其是要注意咳嗽无力、排痰不畅，呼吸道分泌物多和气体交换量不足时尽早气管切开，积极吸痰多翻身，出现呼吸麻痹时及时人工辅助呼吸，防止肺炎、肺不张等并发症。本病可合并心肌炎，术前应常规检查心电图、心肌酶谱、心脏彩超，了解心脏情况，术中应加强循环监测。本病常用肾上腺皮质激素治疗(包括半年内曾接受超生理剂量类固醇激素治疗 14 天以上者)，应注意其副作用，并按肾上腺皮质功能不全处理，麻醉前给与应激?康纳錾舷俜粗始亍?关于椎管内麻醉用于本病，尚有不同意见。Crawford 等给恢复期患者分娩时采用硬膜外麻醉，McGrady 用于剖宫产麻醉，均未发生任何异常情况。但 Steiner 等报道了 4 例硬膜外阻滞 12 周后发生 Guillain-Barre 综合征的患者，认为硬膜外阻滞是本病的诱因之一。加上本病患者常合并不同程度的自主神经损害症状，椎管内麻醉时易出现严重的血流动力学改变。Perel 等报道了一例因直肠出血而行止血术的本病患者，L4-5 蛛网膜下腔阻滞注入地卡因5mg 高比重液后，出现血压剧降而心跳停止。故本病患者不主张采用椎管内麻醉。3肌松剂的应用由于合并确失神经性肌肉萎缩，为防止严重高血钾，本病禁用去极化肌松剂琥珀胆碱。目前已有二例本病患者用琥珀胆碱后引起高血钾而诱发室颤的文献报道。其中，一例(Feldman，1990)8 周前以下肢运动障碍而起病的患者，剖宫产麻醉时用琥珀胆碱后血钾浓度高达 9.2mmol/L。另一例(Reilly，1991)发病 3 个月后因呼吸功能不全气管插管的患者，用琥珀胆碱后血钾浓度升高达为 8.6mmol/L。关于非去极化肌松剂，有文献报道用于此类患者是安全的，但亦有临床报道本病患者对肌松剂敏感性增强，临床应用时应加强肌松监测。肌松药应选择没有组胺释放和迷走交感刺激作用的药物如维库溴铵、顺式阿曲库铵等。4自主神经功能受损可使循环系统的代偿作用减弱甚至消失，易出现剧烈的血流动力学改变，体位变换、手术操作、麻醉药物、出血与正压呼吸等均可引起严重的低血压，而在气管插管时又可能引起严重的高血压，甚至心跳骤停。术中应加强循环监测，注意保持循环功能的稳定。5本病无特殊禁忌的麻醉药。文献报道，异丙酚、硫喷妥钠、咪达唑仓及吸人麻醉剂恩氟烷、异氟烷等用于本病是安全的。但由于本病患者植物功能受损、循环功能不稳定，应适当减少用量。此外，因依托咪酯可抑制肾上腺皮质功能，近期曾应用外源性类固醇激素治疗者因禁用。6术后应加强循环与呼吸管理，必须待完全清醒后方可拔除气管导管。对严重肺部感染、呼吸肌麻痹者应采取有效的人工呼吸支持治疗措施。建议大家看看郑利民老师写的少见病的麻醉。书上写的很详细。格林-巴利综合征（Guillain-BarreSyndrome,GBS）是一组神经系统自身免疫性疾病，又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经病，感觉、运动、自主神经系统均可受累。麻醉主要是维持围手术期呼吸循环和内环境稳定，呼吸方面，我们似乎无需担心，呼吸机可以解决问题。就心血管系统而言:患者可伴有心脏损害，主要表现为窦性心动过速或过缓、心电图 ST-T 改变、心肌酶谱升高、传导阻滞、血压波动等。原因:病毒感染后早期对心脏的直接损害和后期对心脏的免疫损害。病毒对植物神经的免疫损害，导致植物神经功能紊乱。GBS 属细胞免疫和体液免疫介导的脱髓鞘疾病，病变累及颅神经(含迷走神经)、交感神经干、交感神经节等处，导致支配心脏的交感和副交感神经功能紊乱。尸检可发现颈交感链及支配心脏的交感神经有轻、中度脱髓鞘改变。其它:有的患者可能有顽固性低钾血症，23mmol/L。肝功能障碍，对麻药代谢可能有延迟。不知楼主的病人伴有什么样的症状。就该病人而言，我想楼主主要担心心血管意外的发生，惟恐在意外情况下病人对常用药物的不反应，以及常用镇静、镇痛、肌松、吸入药物可能进一步加剧其功能紊乱。病例摘要患者,女,28 岁.有格林-巴利综合征( 简称 GBS)病史 1 年多,反复发作四肢麻木、乏力,严重时不能站立,不能持物,呼吸困难,曾 3 次住院治疗.患者因受孕而停用激素治疗.妊娠第 30周又复发上述症状,治疗 10 天后症状基本控制,四肢肌力逐渐恢复.妊娠第 37 周因羊水减少、胎儿宫内窘迫而行剖宫产.经神经内科医生会诊,拟行硬膜外麻醉.病 因病 因 与 发 病 机 制 目 前 尚 未 完 全 阐 明 ， 一 般 认 为 与 发 病 前 有 非 特 异 性 感 染 史 与 疫 苗 接种 史 ， 而 引 起 的 迟 发 性 过 敏 反 应 性 免 疫 疾 病 ， 其 主 要 病 变 是 周 围 神 经 广 泛 的 炎 症 性 节段 性 脱 髓 鞘 。 其 临 床 症 状 为 起 病 前 1-4 周 有 上 呼 吸 道 或 消 化 道 感 染 病 史 ， 或 有 疫 苗 预防 接 种 史 。 四 季 均 可 发 病 ， 夏 秋 季 为 多 。 编 辑 本 段 症 状其 临 床 特 点 以 感 染 性 疾 病 后 13 周 ， 突 然 出 现 剧 烈 以 神 经 根 疼 痛 （ 以 颈 、 肩 、 腰和 下 肢 为 多 ） ， 急 性 进 行 性 对 称 性 肢 体 软 瘫 ， 主 观 感 觉 障 碍 ， 腱 反 射 减 弱 或 消 失 为 主症 。 其 具 体 表 现 为 （ 1） 运 动 障 碍 ：四 肢 和 躯 干 肌 瘫 是 本 病 的 最 主 要 症 状 。 一 般 从 下 肢 开 始 ， 逐 渐 波 及 躯 干 肌 、 双 上 肢和 颅 神 经 ， 可 从 一 侧 到 另 一 侧 。 通 常 在 12 周 内 病 情 发 展 至 高 峰 。 瘫 痪 一 般 近 端 较 远端 重 ， 肌 张 力 低 下 。 如 呼 吸 、 吞 咽 和 发 音 受 累 时 ， 可 引 起 自 主 呼 吸 麻 痹 、 吞 咽 和 发 音困 难 而 危 及 生 命 。 （ 2） 感 觉 障 碍 ：一 般 较 轻 ， 多 从 四 肢 末 端 的 麻 木 、 针 刺 感 开 始 。 也 可 有 袜 套 样 感 觉 减 退 、 消 失 或 过敏 ， 以 及 自 发 性 疼 痛 ， 压 痛 以 腓 肠 肌 和 前 壁 肌 角 明 显 。 偶 而 可 见 节 段 性 或 传 导 束 性感 觉 障 碍 。 （ 3） 反 射 障 碍 ：四 肢 腱 反 射 多 是 对 称 性 减 弱 或 消 失 ， 腹 壁 、 提 睾 反 射 多 正 常 。 少 数 患 者 可 因 椎 体 束受 累 而 出 现 病 理 反 射 征 。 （ 4） 植 物 神 经 功 能 障 碍 ：初 期 或 恢 复 期 常 有 多 汗 、 汗 臭 味 较 浓 ， 可 能 是 交 感 神 经 受 刺 激 的 结 果 。 少 数 患者 初 期 可 有 短 期 尿 潴 留 ， 可 由 于 支 配 膀 胱 的 植 物 神 经 功 能 暂 时 失 调 或 支 配 外 扩 约 肌 的 脊神 经 受 损 所 致 ； 大 便 常 秘 结 ； 部 分 患 者 可 出 现 血 压 不 稳 、 心 动 过 速 和 心 电 图 异 常 等 。 （ 5） 颅 神 经 症 状 ：半 数 患 者 有 颅 神 经 损 害 ， 以 舌 、 咽 、 迷 走 神 经 和 一 侧 或 两 侧 面 神 经 的 外 周 瘫 痪 多 见 。其 次 为 动 眼 、 滑 车 、 外 展 神 经 。 偶 见 视 神 经 乳 头 水 肿 ， 可 能 为 视 神 经 本 身 炎 症 改 变 或脑 水 肿 所 致 ， 也 可 能 和 脑 脊 液 蛋 白 的 显 著 增 高 ， 阻 塞 了 蛛 网 膜 绒 毛 、 影 响 脑 脊 液 吸 收有 关 。 诊 断 本 病 根 据 感 染 性 疾 病 后 突 然 出 现 对 称 性 是 四 肢 远 端 感 觉 、 运 动 及 营 养 障 碍和 腱 反 射 消 失 即 可 确 诊 。 编 辑 本 段 各 类 型 临 床 症 状 特 点急 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病 最 突 出 的 形 式 ； 节 段 性 髓 鞘 损 失 在 脊 髓 周 围 神 经 根 ； 减 缓 神 经 传 导 velocites ； 延 长 远 端 和 F 波 潜 伏 期 ； 传 导 阻 滞 ； 免 疫 反 应 后 ， 停 下 来 ， 修 理 和 髓 鞘 一 套 快 速 。 相 关 快 速 ， 通 常 完 全 康 复 ； 在 有 些 国 家 ， 特 别 是 那 些 严 重 的 疾 病 炎 性 脱 髓 鞘 伴 随 变 量 破 坏 和 损 失 的 轴 突 。 一 定 程 度 的 复 杂 性 轴 索 损 失 是 一 个 重 要 的 决 定 因 素 ， 复 苏 速 度 ， 持 久 的 赤 字 ， 并 最终 预 后 急 性 运 动 感 觉 轴 索 型 神 经 病 暴 发 性 发 病 严 重 瘫 痪 及 感 觉 赤 字 ； 急 性 轴 索 变 性 ； 降 低 或 缺 乏 诱 发 反 应 远 超 大 刺 激 的 运 动 和 感 觉 神 经 。 进 展 迅 速 ， 共 损 失 电 力兴 奋 。 急 性 运 动 性 轴 索 型 神 经 病 10-20 的 散 发 病 例 ； 降 低 /缺 席 远 端 诱 发 复 合 运 动 动 作 电 位 （ 早 期 迹 象 的 神 经 ） ， 但 正 常 的 传 导速 度 和 积 极 的 感 觉 神 经 电 位 ； 主 要 影 响 运 动 神 经 终 端 。 米 勒 - Fisher 综 合 征 受 影 响 地 区 的 交 点 动 眼 神 经 神 经 ， 背 根 神 经 节 神 经 元 细 胞 和 小 脑 ； 眼 肌 麻 痹 ； 共 济 失 调 ； 无 反 射 。 编 辑 本 段 病 理1.空 肠 弯 曲 菌 感 染 发 病 之 前 高 达 26-41 的 散 发 病 例 2.病 毒 感 染 （ 尤 其 是 巨 细 胞 病 毒 和 EB 病 毒 ） ,HIV 感 染 的 早 期 （ CD4 大 于 500） 。3.手 术 /创 伤 编 辑 本 段 临 床 诊 断一 、 脑 脊 液 中 蛋 白 -细 胞 分 离 二 、 治 疗 前 与 四 免 疫 球 蛋 白 ， 可 能 会 导 致 无 菌 性 脑 膜 炎 三 、 神 经 传 导 的 研 究 四 、 粪 便 培 养 和 血 清 学 的 角 弯 曲 杆 菌 五 、 急 性 和 恢 复 期 血 清 的 巨 细 胞 病 毒 ， EB 病 毒 和 M. 作 为 最 低 肺 炎 六 、 抗 体 神 经 节 苷 脂 神 经 节 苷 脂 GM1 ， GD1a 和 GQ1b 编 辑 本 段 治 疗血 浆 置 换1、 减 少 时 间 上 的 机 械 通 气 ； 2、 应 适 用 于 早 期 ； 3、 1.5-2 血 浆 量 隔 日 。 ， 2 治 疗 方 法 对 于 那 些 轻 微 的 疾 病 ， 4 人 中 度 或 重 度 疾 病 ； 4、 早 日 完 成 血 浆 可 随 后 复 发 ， 这 可 能 进 一 步 作 出 反 应 血 浆 置 换 ； 5、 没 有 证 据 表 明 ， 日 常 管 理 的 四 球 蛋 白 后 血 浆 提 高 成 果 。 免 疫 球 蛋 白1、 四 汇 集 丙 种 球 蛋 白 （ 2 g / kg 组 分 为 剂 量 在 2 月 5 日 ） 首 次 给 出 了 2 个 星 期的 疾 病 是 有 效 的 血 浆 ； 2、 四 抗 体 现 在 应 该 治 疗 的 首 选 治 疗 重 症 金 紫 荆 星 章 的 头 2 周 后 开 始 的 神 经 症 状的 理 由 相 当 于 效 能 ， 类 似 的 成 本 ， 更 大 的 方 便 和 易 于 管 理 ； 3、 在 有 限 的 复 发 10 。 大 多 数 回 应 重 复 课 程 。 心 理深 静 脉 血 栓 的 预 防 ， 良 好 的 神 经 和 胸 部 理 疗 ， 心 理 支 持 ， 。 呼 吸1、 一 些 证 据 表 明 ， 早 期 气 管 插 管 和 通 风 降 低 肺 部 并 发 症 ； 2、 客 观 标 准 通 风 包 括 用 力 肺 活 量 “一 毫 升 /千 克 ， 最 大 吸 气 力 量 ” 30 厘 米 氢 澳 不 依 赖 ABGs 。 可 能 需 要 气 管 插 管 时 用 力 肺 活 量 “一 十 五 毫 升 /公 斤 ， 由 于 无 法 清 除分 泌 物 ； 3、 决 定 关 于 气 管 切 开 术 可 最 好 留 给 以 后 血 浆 或 四 球 蛋 白 完 成 ， 届 时 病 程 可 预 测 更容 易 。 大 约 1 / 3 的 病 人 不 再 需 要 插 管 后 2 周 ； 4、 没 有 数 据 来 支 持 使 用 证 。 无 力 咳 嗽 和 要 求 相 对 较 长 ventilatin 不 赞 成 使 用 证 。心 脏1、 症 状 性 心 动 过 缓 ， 完 成 心 脏 传 导 阻 滞 和 心 脏 骤 停 的 迹 象 插 入 临 时 起 搏 导 线 ； 2、 谨 慎 与 血 管 扩 张 剂 和 麻 醉 药 鉴 于 无 法 增 加 心 输 出 量 在 血 管 舒 张 反 应 。 药 物1、 可 能 涉 及 的 领 域 和 压 力 可 以 部 分 缓 解 羊 皮 和 频 繁 的 转 折 点 ； 2、 袜 子 和 升 温 设 备 可 能 提 供 了 一 些 救 济 ； 3、 非 甾 体 抗 炎 药 可 能 有 助 于 联 合 疼 痛 通 常 是 必 要 的 ， 但 阿 片 类 药 物 ； 4、 抗 抑 郁 药 可 作 为 辅 助 管 理 睡 眠 障 碍 ， 情 绪 paraesthetic 痛 苦 和 疾 病 的 后 果 ； 5、 硬 膜 外 阿 片 类 药 物 可 能 有 助 于 控 制 疼 痛 反 应 迟 钝 ， 以 常 规 方 法 。 编 辑 本 段 预 防 保 健一 、 75 的 患 者 在 2 周 内 达 到 最 低 点 ， 92 的 要 3 周 内 和 94 4 个 星 期 内 二 、 结