常见神经系统疾病定位诊断

常见神经系统疾病的定位诊断我们只有熟悉神经系统的结构和功能，才能揭示其罹难疾病时出现的最简单症状。通过对一些常见神经系统病例的讨论，以神经细胞核团及纤维束的损伤来解释其出现的症状，将会使我们加深对神经系统结构和功能的认识。脊髓内重要的上行传导通路锥体系 病例 1 女孩， 5岁，两个月前突然出现高热，三天后发现左下肢不能活动，以后体温虽然降至正常 ,但左下肢的运动仍未恢复 ,且肢体逐渐变细。经检查发现：左下肢完全瘫痪，肌张力减退，膝和跟腱腱反射消失，肌肉明显萎缩，无病理反射，深、浅感觉未发现异常。损伤 部位 上神 经 元(锥 体 细 胞和 锥 体束)下神 经 元(脑 神 经 运 动 核、脊髓前角、 脑 脊神 经)症状和体征瘫痪 特点肌 张 力深 反 射浅 反 射病理反射痉挛 性 (硬 瘫 )增高亢 进消失或减弱(+)弛 缓 性 (软瘫 )降低减弱消失或减弱(-)上、下神经元损伤后临床表现的比较讨论 从左下肢瘫痪特点来看，为下神经元损伤的弛缓性瘫痪；无感觉障碍，说明周围神经未受损伤（周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍），故病变在脊髓前角（左侧）（图 17-123）；瘫痪类及左侧整个下肢，说明脊髓受损伤的节段在腰骶膨大（ L1S4）根据患者起病急、有高热等急性炎症的症状，诊断为急性脊髓前角灰质炎（小儿麻痹）。病例 2 男 ， 24岁，背部被人戳一刀，一年后，脊髓损伤所致的左下肢完全瘫痪。检查发现：左下肢随意运动消失，腱反射亢进，肌无明显萎缩， Babinski征阳性。在剑突水平以下，右侧肢体的痛、温觉丧失；左侧肢体的本体感觉和两点辨别觉丧失，触觉减弱。其他未发现异常。讨论 根据病史和患者的症状和体征，显然不是周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导束（图 17-126）。损伤区在第 4胸椎偏左侧，即 T6脊髓左侧半边横断 (Brown-Sequard综合征 )。患者左下肢痉挛性瘫痪，表明左侧皮质脊髓束损伤。右侧肢体痛、温觉和左侧肢体本体觉和两点辨别觉消失，表明分别为左侧脊髓丘脑侧束、脊髓后索（主要为薄束）受损所致。触觉不完全消失是其冲动仍可经对侧脊髓丘脑前束上传。从患者感觉缺失在剑突水平以下，推测脊髓受损的部位约在 T6左侧半，与外伤位置相符。 病例 3 男， 60岁，主诉近一年来行走困难，走路不知深浅，在黑暗处更严重，甚至不敢行走。检查发现：患者步态不稳，两足过度叉开站立。令其双足并拢直立时，睁眼时尚可，如闭眼则立即摇晃倾倒 (Romberg征阳性 )。两下肢的肌力正常，髌腱和跟腱反射消失。脐平面以下双侧深感觉和两点辨别觉均消失，触觉减弱。讨论 临床诊断为脊髓痨。这是一种缓慢进展的脊髓灰质梅毒，主要病变为脊髓后索和后根发生变性和萎缩（图 17-125)。患者脐平面以下双侧深感觉、两点辨别觉和腱反射消失，说明病变损坏双侧脊髓后索，且病变上界在 T10节段。触觉不完全消失是触觉还可通过脊髓丘脑前束向上传导的缘故。病人出现的行走困难，步态不稳是由于肌关节感觉缺失所致的感觉性共济失调，它与小脑疾病所致共济失调的不同点是通过视觉帮助可以在很大程度上得到控制，而闭眼缺乏视觉帮助时Romberg征阳性。小脑性共济失调在闭眼和睁眼时对直立稳定性都影响不大（ Romberg征阴性）。病例 4 男， 62岁，在一次情绪激动时突然晕倒，不省人事。两天后意识恢复，但右侧肢体瘫痪。数周后检查发现：右上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强，腱反射亢进。双侧眼裂对称，口角歪向左侧。伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩。整个右半身的各种感觉丧失。两眼视野右侧同向性偏盲 (图 17-131)。大脑 A分为：皮质支 皮质各层及髓质浅层中央支 脑髓质深层（内囊）基底核、间脑讨论 右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓束受损，右侧面神经和舌下神经核上瘫，表明皮质核束受损。整个右半身的各种感觉丧失，而其他感觉丧失则表明脊髓丘脑侧束、三叉丘系、内侧丘系受损，其感觉传导路受损的部位是在丘脑以上。双眼视野右侧同向性偏盲发生在左侧视束以上的部位受损。由以上综合分析可推断其病变在左侧内囊，根据起病急的病史，为血管病变出血所致。临床诊断为左侧内囊出血。病例 5 男， 6l岁，于数周前突然昏迷不醒，意识恢复后，出现右上、下肢瘫痪，舌活动不灵活。检查发现：右上、下肢痉挛瘫痪，肌张力增强，腱反射亢进， Babinskin征阳性，无肌萎缩。伸舌时舌尖偏向左侧，左侧舌肌明显萎缩。身体右侧 (除了面部外 )本体感觉和两点辨别觉完全丧失，全身痛、温觉正常。讨论 患者伸舌时向左侧偏斜，舌左半肌肉萎缩，表明左侧舌下神经受损；右侧上、下肢痉挛性瘫痪，是皮质脊髓束损伤；结合舌下神经损伤情况，推测病灶部位在延髓舌下神经出脑水平，同时损伤左侧舌下神经根和锥体束。由于病灶向背侧伤及左内侧丘系 (图17-127)，因此出现身体右侧 (除面部 )本体感觉和两点辨别觉丧失。根据起病急的病史，为血管病变所致。诊断为舌下神经平面的交叉性瘫痪。病变是脊髓前动脉血栓形成，累及延髓左侧舌下神经根、锥体束和内侧丘系。病例 6 男 ， 50岁，于数周前突然头晕倒地，但神志还清醒。随后出现语言不清，右手运动不协调。检查发现：患者右侧上、下肢运动不协调，但肌力、肌张力和反射正常。右侧软腭和声带瘫痪，腭垂偏向左侧。两足靠拢站立并闭目时，身体倾向右侧。右侧面部和左侧躯干和肢体痛、温感觉丧失。其他感觉正常。讨论 临床诊断为延髓背外侧综合征（Wallenberg 综合症），由于小脑后下动脉血栓形成，累计延髓有背外侧区（图 17-128）。患者由于病灶损伤脊髓小脑束，而出现同侧共济失调，且在两足靠拢闭目站立时身体倒向病灶侧。软腭和声带瘫痪是损伤同侧疑核引起。病灶波及三叉神经脊束和脊髓丘脑束，故发生同侧面部痛、温觉和对侧肢体痛、温觉丧失的交叉性感觉异常。病例 7 年轻女子， 18岁，一天忽然晕倒，不省人