幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎juvenile idiopathic arthritis, JIA新乡医学院一附院儿科韩子明一 .定义儿童时期不明原因的关节肿胀并持续 6周以上的关节炎16岁儿童 1个关节炎 6周 除外其它原因（如感染、外伤等） 二 .发展史与流行病学 1864年 Cornil： 首次报告了 1例 JRA （ 12岁） 1890年 Diament fenges： 38例 JRA。特征：急，大关节受累，伴有生长障碍，预后较好。 1897年 still： JRA可表现为急性、慢性两种形式，特征是关节炎 +发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年： 命名 Stills，急性起病，全身型 1943年 Wissller ： 瑞士，提出变应性亚败血症特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主病因：轻型细菌感染 +变态反应炎症 1973年： 变应性亚败血症正式命名为 Stills病 1987年： 美国风湿病学会 ACR 提出幼年类风湿性关节炎的分类标准 1989年重新修订 2001年： 国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性关节炎（ JIA）美国 风 湿病学会（ ACR） 国 际风 湿病 联 盟（ ILAR）幼年 类风 湿关 节 炎（JRA)全身型多关 节 型 （ RF阴性、阳性）少关 节 型幼年特 发 性关 节 炎（ JIA）全身型多关 节 炎型（ RF阴性）多关 节 炎型（ RF阳性）少关 节 炎型（持 续 型、 扩 展型）银 屑病性关 节 炎与附着点炎症相关的关 节 炎其他关 节 炎发病率： 美国 12 13.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院：占住院病例 10 15/10万三 .病因和发病机制 感染因素：支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒 19; JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒 DNA、 抗体，补体下降- 参与、加重多关节型 JIA的病情，成为难治性 JIA-支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 免疫因素 遗传因素三 .病因和发病机制 感染因素 免疫因素 外来抗原（感染性微生物 ）抗原内源抗原（变性 IgG、 胶原蛋白 ） 体液：少关节 ANA（ +） 全身 多关节型 RF（ +） 异常免疫反应 细胞： T细胞 局部 细胞及细胞因子（ Th1） 遗传因素三 .病因和发病机制 感染因素 免疫因素 遗传因素： 未完全明确易感人群：HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全身型四 .病理一、关 节 炎 关 节 以慢性非化 脓 性滑膜炎 为特征：滑膜充血水 肿 、淋巴和浆细 胞侵 润 ，关 节 腔内液体增多，形成关 节积 液。以后滑膜增厚呈 绒 毛状向关 节 腔突起，形成血管翳。 软 骨被吸收， 软骨下骨 质 被侵 蚀 ，随之关 节 腔狭窄，关 节 面相互粘 连 ，引起关 节 强 直、畸形或脱位。病理 二 . 血管炎 :1. 类风 湿血管炎主要累及肢体 周 围 神经 及内 脏 ,表 现为 血管内皮增生 管壁增厚 管腔狭窄 ,最后管腔 闭 塞。2. 类风 湿 结节 多出 现 于关 节 伸 侧 的皮下。五 .临床表现全身型多关节炎型（ RF阴性）多关节炎型（ RF阳性）少关节炎型（持续型、扩展型）银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎（一）全身型定义：发热大于 2周，伴关节炎或更多症状。 2/3起病 5岁，全身症状为主，关节症状在后数周、月至年。占 20% （ 7% 43% ） 不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、数周甚至数年 ，关节肿胀出现后转为低热。可伴寒颤，无中毒症状。 皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性。 肝、脾、淋巴结肿大。 浆膜炎：心包炎、胸膜炎。 生长发育迟缓 。应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上 HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有 HLA-B27相关疾病 两次类风湿因子阳性，间隔 3个月 转归：差异大。平均病程 5 6年， 50% 持续多年至成人。 1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎。 不良预后因素：7岁，女性，病程长，心脏累及，血小板增高、 IgA增加，放射学进展快。 死因（ 3% ）：感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、激素副作用。 （二）多关节型 -RF阴性 定义：发热，最初 6个月 5个 关节受累，RF阴性。 任何年龄均可发病。先累及大关节，肿痛而不红，对称性、晨起僵硬。然后累及小关节，呈梭形肿胀。也可累及其他关节：颞颌关节、颈椎。晚期出现关节强直、变形，肌肉萎缩。应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上 HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有 HLA-B27相关疾病 两次类风湿因子 阳性 ，间隔 3个月 全身型 JIA（三）多关节型 -RF阳性 定义：发热，最初 6个月 5个 关节受累，RF阳性。 女孩多见。关节症状较 RF阴性重，后期可侵犯髋关节。晚期出现关节强直、变形，肌肉萎缩。应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上 HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有 HLA-B27相关疾病 全身型 JIA （ 四） 少关节型定义：发病最初 6个月受累关节 4个。持续型少关节型 JIA：整个疾病过程中关节受累小于 4个；扩展型少关节型 JIA：发病后 6个月发展成关节受累 5个 幼年女孩多见。病情轻，膝、踝、肘大关节多见，小关节不对称性；反复发作，很少致残；2030% 有慢性虹膜睫状体炎，可失明。全身症状轻微。 应排除下列情况： 银屑病患者 8岁以上 HLA-B27阳性的男性关节炎 家族一级亲属有 HLA-B27相关疾病 两次类风湿因子阳性，间隔 3个月 全身型 JIA（五）与附着点炎症相关的关节炎定义：关节炎合并附着点炎症，伴一下情况至少 2项： 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎； HLA-B27阳性 8岁以上男性患儿 家族中一级亲属有 HLA-B27相关疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）临床表现 男孩多见， 8岁以上起病； 四肢大关节受累多见； 骶髂关节炎多于起病后数月至数年出现，表现为腰部疼痛，可放射到臀部和大腿，局部压痛，随病情发展，胸腰椎，使整个脊柱呈强直状。 反复发作急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛； HLA-B27阳性占 90%，有家族史。应排除下列情况： 银屑病患者 两次类风湿因子阳性，间隔 3个月 全身型 JIA（六）银屑病性关节炎 定义： 1个或多个关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何 2项： 指趾炎； 指甲凹陷或脱离； 家族一级亲属有银屑病。 儿童罕见，关节炎可发生于银