心房心肌病专家共识2016

EHRA/HRS/APHRS/SOLAECE心房 心肌病专家 共识（ 2016）心房心肌病的定义： 影响心房结构、收缩或电生理特征，并导致心房重塑、传导异常等相关临床表现的一种疾病 。根据 病理生理特点，将心房心肌病分为四类（ EHRAS 分类）：（ 1）以心肌病变为主 ；（ 2）以纤维化病变为主 ；（ 3）同时存在心肌病变和纤维化 ；（ 4）以非胶原纤维浸润为主（伴或不伴心肌改变） 。（ 1）孤立性房颤孤立性 ” 血栓栓塞 的风险 较低 ,大约 15年 的累计中风风险仅为 1-2%,大多数首先表现为 阵发性 AF，较少 发展为 永久性 AF（ 2）孤立性心房 淀粉样变 发生率 随年龄增加 ，在 90岁 年龄段 超过 90%（ 3） ANP 前体蛋白编码基因（ NPPA）突变（ 4）遗传性肌肉营养不良（ 5）充血性心力衰竭（ 6）阻塞性睡眠呼吸暂停（ 7）房颤诱导的心房重塑（ 8）药物相关性房颤（ 9）心肌炎（ 10）高血压（ 11）高龄（ 12） 遗传性复极化紊乱 SCN5A和 连接蛋白 -40基因 杂合子联合突变（ 13） 肥胖 BMI每增加 一个单位 ，即增加 3.5-5.3%的 AF额外 风险（ 14）糖尿病（ 15）心脏瓣膜疾病：二尖瓣狭窄、二尖瓣反流、主动脉瓣狭窄心房心肌病病因心房心肌病临床表现1.心房 心肌病与房颤和房性心动过速房 颤和房性心动过速可导致心房电重塑，长期的心房 心动 过速 可导致心房纤维化，而心房结构改变又可以使房颤持续，因此，两者互为恶化因素。2.心房 心肌病与生物标志物研究 表明心房心肌病患者髓过氧化物酶（ MPO）、 C 反应蛋白（ CRP）、白介素 6（ IL-6）、肿瘤坏死因子 - （ TNF- ）等因子表达水平升高。3.心房 心肌病与血栓形成心房 心肌病患者可出现血管壁异常（结构性心脏病）、血流异常（湍流或血流缓慢）和血液成分异常（血小板、炎症因子等），这三点构成了血栓形成三要素。心房心肌病的影像学检查（ 1）超声心动图由于 心房形态复杂以及心房重塑不均一，通过测定心房直径不能准确评估心房尺寸，因此推荐测量心房体积 。左心房上限 34ml/m2(男女都适用）。 3-D超声 的出现改善了超声容积测定方法的精确性，也 有更好的预后预测 能力。（ 2）多普勒超声心动 图左心房 功能可以通过脉冲波多普勒测定舒张晚期（二尖瓣 A 波） 充盈 进行评价。 二 维斑点追踪超声，作为一项新的超声心动图技术，可在心脏发生解剖学改变之间发现心脏早期功能性重塑 。（ 3）心脏 CT可用 于准确的评估心房体积，也可用于房颤消融前血栓的筛查。研究表明，心脏 CT 诊断心房血栓阳性预测值和阴性预测值分别为 41% 、 99%。另外， 心脏 CT还 能提供有关肺静脉解剖学和变异的准确信息，便于房颤消融 。（ 4）心房 磁共振近些年 心脏磁共振（ CMR）已经成为是房室结构和功能评估的金标准。钆对比剂增强 CMR 可有效发现心房纤维化，尽管该技术仍处于相对早期阶段，尚未广泛推行，但这些能早期明确心房结构变化程度的影像学技术无疑将增加我们发现心房不同程度重塑的能力。（ 5） 电解剖标测成像（ EAM）电 解剖标测系统已成为评估心房心肌病基质浸润的标准。该系统可快速描述并三维显示心房解剖结构 。 EAM已经 用于与窦房结疾病、风湿性心脏瓣膜狭窄、房间隔缺陷、充血性心衰、阻塞性睡眠呼吸暂停和年龄等相关的心房心肌病的电解剖基质描绘 。心脏 MR、 CT或 超声心动图不同，电解剖标测成像属于侵入性成像技术，但是， EAM具有 非常好的临床操控性及成像优越性，可以清楚描述导致房颤的心房基质。共识 的临床启示1.心房 心肌病的因果 关系除 孤立性房颤外，心房心肌病有可解释的或潜在的合并疾病。大多数无结构性心脏病的房颤患者伴有心房纤维化改变 。2.心房 心肌病的 诊断生物 标记物不具有实践意义，超声和磁共振才是硬道理。3. 心房心肌病房颤治疗（ 1）病因治疗：管理好高血压、糖尿病、肥胖、瓣膜病、心衰、心肌炎、阻塞性睡眠呼吸暂停、遗传性疾病等危险因素。（ 2）尽早干预房颤，防止其向慢性化发展。（ 3）缩短房颤持续时间，防止持续时间过长导致心房重构。（ 4）积极抗凝治疗，降低血栓栓塞风险。4. 消融（ 1）消融维持窦律的效果优于药物。（ 2）房颤导致的心衰，成功消融后可提高左室射血分数。（