7)红斑及红斑鳞屑,血管性皮肤病，

吉林大学白求恩第三医院中日联谊医院孙 晶皮肤科 教 授 硕士研究生导师体检中心副主任联系方式 : 84995996箱 : 网站 :第十九章第十九章 红斑及红斑鳞屑性皮肤病红斑及红斑鳞屑性皮肤病第一节第一节 多形红斑多形红斑第二节第二节 银屑病银屑病第三节第三节 红皮病红皮病第四节第四节 白色糠疹白色糠疹第五节第五节 玫瑰糠疹玫瑰糠疹第六节第六节 扁平苔藓扁平苔藓学习要求学习要求 多形红斑多形红斑 (熟悉临床表现熟悉临床表现 ) 银屑病银屑病 (掌握分型掌握分型 ,寻常型银屑病临床表寻常型银屑病临床表现现 ,进展期特点进展期特点 ,熟悉治疗原则熟悉治疗原则 ) 红皮病红皮病 (自学自学 ) 玫瑰糠疹玫瑰糠疹 (熟悉临床表现熟悉临床表现 )第一节第一节 银屑病银屑病银屑病银屑病 (psoriasis)是一种免疫介导的多基因遗传性皮肤病。是一种免疫介导的多基因遗传性皮肤病。该病是一种慢性复发性炎症皮肤病。基本损害为红色丘疹或斑该病是一种慢性复发性炎症皮肤病。基本损害为红色丘疹或斑块上覆有多层银白色鳞屑，病程慢性。欧美国家发病率块上覆有多层银白色鳞屑，病程慢性。欧美国家发病率 1%-3%, 我国约我国约 0.123%(1984 年年 )。北方多于南方，冬季加重，夏季缓解。北方多于南方，冬季加重，夏季缓解。病因及发病机制 确切病因不清，与以下因素有关1、遗传因素2、环境因素（感染、应激、手术、妊娠、药物）3、免疫因素1 遗传因素遗传因素 人口调查、家族史、双生子及人口调查、家族史、双生子及 HLA研究均支持银屑病具有研究均支持银屑病具有遗传倾向，患者存在一定的易感性。国内报道有家族史者遗传倾向，患者存在一定的易感性。国内报道有家族史者为为 10 23.8，国外文献报道有家族史者占，国外文献报道有家族史者占 30左右；左右；本病有种族差异，黑种人少见；本病有种族差异，黑种人少见； HLA与银屑病明显相关，与银屑病明显相关，其中其中 Cw6位点与银屑病相关最明显；目前国际上公认存在位点与银屑病相关最明显；目前国际上公认存在多种银屑病易感基因（多种银屑病易感基因（ PSORS1 PSORS9，分别位于，分别位于 1p、 1q、 3q、 4q、 6p、 17q和和 19p）。）。 IL-12B， IL-23R，LCE3B/3C/3D。 ANF313， IL23A， ERAP1， TNFAIP3，NFKBIA， PTPN22等。等。病因及发病机制 2 环境因素环境因素 本病在同卵双生子中同患率为本病在同卵双生子中同患率为 70，提示仅有遗传因素不足以，提示仅有遗传因素不足以引起发病。目前一般认为本病的发生与以下环境因素有关：引起发病。目前一般认为本病的发生与以下环境因素有关：（ 1）感染因素：感染一直被认为是促发或加重银屑病的主要）感染因素：感染一直被认为是促发或加重银屑病的主要因素。因素。 6患者有咽喉感染史，儿童患者中有急性扁桃体炎患者有咽喉感染史，儿童患者中有急性扁桃体炎或上呼吸道感染史者可达或上呼吸道感染史者可达 10 20，后者应用青霉素等抗，后者应用青霉素等抗生素药物治疗常有较好疗效；也有认为本病由病毒感染引起生素药物治疗常有较好疗效；也有认为本病由病毒感染引起，并证实在棘细胞核内有嗜酸性包涵体，并证实在棘细胞核内有嗜酸性包涵体 .（ 2）精神神经因素：）精神神经因素： 18.6患者发病由精神神经因素激发，患者发病由精神神经因素激发，研究指出神经肽（如研究指出神经肽（如 SP、 CGRP、血管活性肠肽等）是银屑、血管活性肠肽等）是银屑病神经源性炎症中的重要介质，有人推测它可能是心理精神病神经源性炎症中的重要介质，有人推测它可能是心理精神因素影响银屑病的介导物质。因素影响银屑病的介导物质。（ 3）外伤、某些理化因素、药物刺激以及气候因素等：都与）外伤、某些理化因素、药物刺激以及气候因素等：都与银屑病患者的发病有一定关系银屑病患者的发病有一定关系 (吸烟与居住环境潮湿吸烟与居住环境潮湿 ).3 免疫因素免疫因素 T细胞真皮浸润为本病重要的组织病理学特征，表明免细胞真皮浸润为本病重要的组织病理学特征，表明免疫系统涉及本病的发生和发展，推测皮损中活化疫系统涉及本病的发生和发展，推测皮损中活化 T细胞释细胞释放的细胞因子（放的细胞因子（ IL-1、 6、 8、 IFN-等）刺激角质形成细等）刺激角质形成细胞增生，促发并维持银屑病的病程；越来越多的研究表明胞增生，促发并维持银屑病的病程；越来越多的研究表明朗格汉斯细胞在银屑病的发生发展中起着重要作用。朗格汉斯细胞在银屑病的发生发展中起着重要作用。4 内分泌因素内分泌因素 主要与妊娠、分娩、哺乳及月经有关，成人女性患者主要与妊娠、分娩、哺乳及月经有关，成人女性患者中发病与内分泌有关者占中发病与内分泌有关者占 10 20；也有认为与甲状旁；也有认为与甲状旁腺功能相关。腺功能相关。临床分型临床分型 寻常型银屑病寻常型银屑病 关节病型关节病型 脓疱型脓疱型 红皮病型红皮病型临床上分四型临床上分四型1、寻常型银屑病：（、寻常型银屑病：（ psoriasis vulgaris）皮损：初期为红色丘疹或斑丘疹，逐渐扩展为皮损：初期为红色丘疹或斑丘疹，逐渐扩展为境界清楚地红色斑块，可呈多种形状，表面覆境界清楚地红色斑块，可呈多种形状，表面覆银白色鳞屑，见蜡滴现象、薄膜现象、点状出银白色鳞屑，见蜡滴现象、薄膜现象、点状出血血 (Auspitz)现象。现象。部位：好发于头皮、四肢伸侧部位：好发于头皮、四肢伸侧 ,肘部肘部 ,膝部膝部 ,骶骶尾部最常见尾部最常见 ,常对称常对称 .自觉症状：不同程度瘙痒。自觉症状：不同程度瘙痒。皮损因所在部位不同而存在差异，如头皮处毛发由于积厚鳞皮损因所在部位不同而存在差异，如头皮处毛发由于积厚鳞屑紧缩而成束状；颜面皮损呈脂溢性皮炎样或类似蝶形；屑紧缩而成束状；颜面皮损呈脂溢性皮炎样或类似蝶形；皱襞部皮损表面湿润及磨擦而呈湿疹样变化；掌跖为境界皱襞部皮损表面湿润及磨擦而呈湿疹样变化；掌跖为境界明显的角化斑片，中央较厚边缘较薄，其上可有点状白色明显的角化斑片，中央较厚边缘较薄，其上可有点状白色鳞屑或点状凹陷，有时有皲裂；鳞屑或点状凹陷，有时有皲裂； 10银屑病患者粘膜受累银屑病患者粘膜受累，常发生在龟头或包皮内侧、女阴、口腔及眼结膜，表现，常发生在龟头或包皮内侧、女阴、口腔及眼结膜，表现为境界清楚的光滑干燥性红斑，其上有白色鳞屑；为境界清楚的光滑干燥性红斑，其上有白色鳞屑； 50银银屑病患者有指（趾）甲损害，表现为甲板上有点状凹陷，屑病患者有指（趾）甲损害，表现为甲板上有点状凹陷，不平，无光泽，还可出现纵嵴、横沟、浑浊、肥厚、游离不平，无光泽，还可出现纵嵴、横沟、浑浊、肥厚、游离或甲板畸形或缺如（图或甲板畸形或缺如（图 24-5）。部分患者可伴肝、眼、胃）。部分患者可伴肝、眼、胃肠道、心血管系统和肾等损伤。肠道、心血管系统和肾等损伤。临床表现临床表现寻常型银屑病分期寻常型银屑病分期 进行期进行期 : 旧皮损无消退旧皮损无消退 ,新皮损不断出现新皮损不断出现 ,皮损炎症浸润明皮损炎症浸润明显显 ,周围有红晕，鳞屑较厚，针刺、搔抓、手术等损伤可周围有红晕，鳞屑较厚，针刺、搔抓、手术等损伤可致受损部位出现典型银屑病皮损，称致受损部位出现典型银屑病皮损，称 同形反应同形反应 (Kobner 现象现象 )。 静止期静止期 : 皮损稳定皮损稳定 ,无新皮损出现无新皮损出现 ,炎症较轻，鳞屑较多。炎症较轻，鳞屑较多。 退行期退行期 : 皮损缩小变平皮损缩小变平 ,炎症基本消退炎症基本消退 ,遗留色素沉着斑或遗留色素沉着斑或色素减退斑色素减退斑 .急性点滴性银屑病急性点滴性银屑病常见于青年人，常伴有咽喉部链球菌感染病史，起病急，常见于青年人，常伴有咽喉部链球菌感染病史，起病急，数天内泛发全身，皮损为数天内泛发全身，皮损为 0.3-0.5cm大小的丘疹，斑丘疹大小的丘疹，斑丘疹，潮红，稍许鳞屑，数周内可消退，少数转为慢性。，潮红，稍许鳞屑，数周内可消退，少数转为慢性。2、脓症型银屑病：、脓症型银屑病： (psoriasis pustulosa)泛发性：全身症状，皮疹泛发，红斑上出现泛发浅在的黄泛发性：全身症状，皮疹泛发，红斑上出现泛发浅在的黄白色无菌小脓疱，可融合形成白色无菌小脓疱，可融合形成 “脓湖脓湖 ”。局限性：皮疹限于手掌、足跖，红斑上成群淡黄色小脓疱。局限性：皮疹限于手掌、足跖，红斑上成群淡黄色小脓疱。临床表现临床表现3、关节病型银屑病： (psoriasis arthropathica)伴有关节症状，非对称性外周多关节炎，远端指趾间关节红肿、疼痛、畸形。呈进行性发展。4、红皮病型银屑病： (erythrodermic psoriasis)全身弥漫潮红浸润大量脱屑，弥漫损害中见 “正常皮岛 ”。关节病型银屑病： (psoriasis arthropathica)伴有关节症状，非对称性外周多关节炎，远端指趾间关节红肿、疼痛、畸形。呈进行性发展。红皮病型银屑病： (erythrodermic psoriasis)全身弥漫潮红浸润大量脱屑，弥漫损害中见 “正常皮岛 ”，可伴有全身症状，如发热，淋巴结肿大等，病程长，易复发。脓症型银屑病：脓症型银屑病： (psoriasis pustulosa)泛发性：常急性发作，全身症状，皮疹泛发，红斑上出现泛泛发性：常急性发作，全身症状，皮疹泛发，红斑上出现泛发浅在的黄白色无菌小脓疱，可融合形成发浅在的黄白色无菌小脓疱，可融合形成 “脓湖脓湖 ”。伴肿胀，。伴肿胀，疼痛，疼痛， 1-2周后疱干燥结痂，病情可反复，可因继发感染而衰周后疱干燥结痂，病情可反复，可因继发感染而衰竭死亡。竭死亡。局限性：皮疹限于手掌、足跖，对称分布，掌部好发于大小局限性：皮疹限于手掌、足跖，对称分布，掌部好发于大小鱼际，扩展至掌心，手背和手指，跖部好发于跖中部及内侧鱼际，扩展至掌心，手背和手指，跖部好发于跖中部及内侧。红斑上成群淡黄色小脓疱，结痂，脱屑，反复出现，甲常。红斑上成群淡黄色小脓疱，结痂，脱屑，反复出现，甲常受累。受累。连续性肢端皮炎。连续性肢端皮炎。脓症型银屑病：脓症型银屑病： (psoriasis pustulosa)组织病理组织病理 基底细胞角质形成细胞增殖加速，有丝分裂周期基底细胞角质形成细胞增殖加速，有丝分裂周期缩短为缩短为 37.5小时，表皮更替时间缩短为小时，表皮更替时间缩短为 3-4天。天。 角化过度伴角化不全，角化不全可见角化过度伴角化不全，角化不全可见 Munro微脓微脓肿，颗粒层明显减少或消失，棘层增厚，表皮突肿，颗粒层明显减少或消失，棘层增厚，表皮突整齐向下延伸，真皮乳头上方棘层变薄，毛细血整齐向下延伸，真皮乳头上方棘层变薄，毛细血管扩张充血，周围可见淋巴细胞，中性粒细胞等管扩张充血，周围可见淋巴细胞，中性粒细胞等浸润。浸润。诊断依据诊断依据 : 1. 好发部位：头皮、四肢伸侧2. 皮疹特点：蜡滴现象、薄膜现象、点状出血现象3. 结合病理改变鉴别鉴别 : 1. 头皮脂溢性皮炎头皮脂溢性皮炎2. 二期梅毒二期梅毒3. 类风湿性关节炎类风湿性关节炎4. 玫瑰糠疹玫瑰糠疹 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断目前的治疗只能达近期疗效，不能防止复发。目前的治疗只能达近期疗效，不能防止复发。1. 外用药治疗：糖皮质激素、维外用药治疗：糖皮质激素、维 A酸霜、皮质促成剂等酸霜、皮质促成剂等2. 全身治疗：免疫抑制剂全身治疗：免疫抑制剂 、 维生素制剂、维维生素制剂、维 A酸类、皮质激酸类、皮质激素类、抗生素类、免疫调节、中药治疗素类、抗生素类、免疫调节、中药治疗3. 物理治疗：物理治疗： PUVA(光化学疗法光化学疗法 )、 光疗光疗 、 浴疗浴疗4. 其他治疗：普鲁卡固封闭、高压氧疗法、其他治疗：普鲁卡固封闭、高压氧疗法、 血液血液 疗法疗法5. 生物制剂。生物制剂。治治 疗疗第四节第四节 红皮病红皮病红皮病（红皮病（ erythroderma）又称剥脱性皮炎，是一种以）又称剥脱性皮炎，是一种以全身皮肤潮红，脱屑为特征的炎症性疾病。全身皮肤潮红，脱屑为特征的炎症性疾病。病因与发病机制病因与发病机制继发于其他皮肤病者（如特应性皮炎、湿疹、银屑病继发于其他皮肤病者（如特应性皮炎、湿疹、银屑病、毛发红糠疹等），多由治疗不当或其它刺激引起，某些、毛发红糠疹等），多由治疗不当或其它刺激引起，某些药物如：青霉素，磺胺类药物，抗疟药，苯妥英钠或巴比药物如：青霉素，磺胺类药物，抗疟药，苯妥英钠或巴比妥类，卡马西平等药物可以引起。各种恶性肿瘤、网状内妥类，卡马西平等药物可以引起。各种恶性肿瘤、网状内皮系统肿瘤和内脏肿瘤患者临床上可出现红皮病。部分患皮系统肿瘤和内脏肿瘤患者临床上可出现红皮病。部分患者无明显诱因称特发性红皮病。者无明显诱因称特发性红皮病。 急性红皮病急性红皮病发病急剧，伴高热，全身乏力，肝脾淋巴节肿大发病急剧，伴高热，全身乏力，肝脾淋巴节肿大。皮损为细小密集斑片，斑丘疹，成猩红热样或。皮损为细小密集斑片，斑丘疹，成猩红热样或麻疹样，迅速增多，融合成全身弥漫性潮红，水麻疹样，迅速增多，融合成全身弥漫性潮红，水肿，面部肢端显著，伴大量脱屑，呈大片或细糠肿，面部肢端显著，伴大量脱屑，呈大片或细糠状，掌跖呈手套、袜套样脱屑，手、足、四肢关状，掌跖呈手套、袜套样脱屑，手、足、四肢关节面出现皲裂，脱发，甲脱落，粘膜部位糜烂、节面出现皲裂，脱发，甲脱落，粘膜部位糜烂、渗出。伴有剧烈瘙痒。渗出。伴有剧烈瘙痒。 1-2个月后皮肤逐渐恢复正个月后皮肤逐渐恢复正常，遗留色素沉着。常，遗留色素沉着。 慢性红皮病慢性红皮病弥漫性浸润性潮红，肿胀，上附糠状鳞屑弥漫性浸润性潮红，肿胀，上附糠状鳞屑。皮肤血流量增加可导致过多热量丢失，。皮肤血流量增加可导致过多热量丢失，体温调节失衡，畏寒，低热高热交替，反体温调节失衡，畏寒，低热高热交替，反复脱屑可因蛋白质大量丢失导致低蛋白血复脱屑可因蛋白质大量丢失导致低蛋白血症，酮症酸中毒，继发感染及消化道功能症，酮症酸中毒，继发感染及消化道功能障碍、心血管病变，内分泌失调。障碍、心血管病变，内分泌失调。第四节第四节 多形红斑多形红斑多形红斑多形红斑 (erythema multiforme) 是一种以是一种以多形性皮疹和虹膜样红斑为特征的自限性炎症性多形性皮疹和虹膜样红斑为特征的自限性炎症性皮肤病，常有粘膜损害及全身症状。皮肤病，常有粘膜损害及全身症状。病 因本病目前认为是抗原抗体变态反应，临床上本病目前认为是抗原抗体变态反应，临床上将病因不明称为特发性多形红斑，病因明确的称症将病因不明称为特发性多形红斑，病因明确的称症状性多形红斑。状性多形红斑。常见病因有常见病因有 : 感染：以单纯病毒及