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肾性骨病l肾小球性骨营养不良l肾小管性骨营养不良肾小球性营养不良l肾功能衰竭引起(慢性炎症,尿路梗阻,发育异常,囊性肾病等)l酸中毒 钙盐沉积 l尿毒症( 25-羟 -维生素 D1,25- 羟 -维生素 D) 钙,磷吸收障碍l高血磷钙 磷酸钙 钙质吸收 l低血钙 继发甲旁亢(甲旁腺弥漫增生)l病理改变佝偻病或骨质软化症改变(儿童为主)甲旁亢骨损害(成人)l软组织异位钙化(较原发甲旁亢更多见)常见于血管壁、关节附近,肾脏较多见l青少年多见l肢体疼痛,肌肉无力,行动困难(易误诊为神经系统疾病)l身材矮小,骨骼畸形(幼儿)(骨盆畸形、弓形腿、脊柱畸形等)l血磷 (肾小球滤过 )l血钙 或正常( Vd抵抗)l血非蛋白氨 碱性磷酸酶 l佝偻病表现(少年儿童)骨骼密度减低,骨小梁模糊,皮质变薄长骨干骺端杯口状改变先期钙化带模糊,密度减低,不规则之增白条,其下出现横行透亮带骨骺和干骺端距离增加易发生骨骺移位和骨折侏儒l继发甲旁亢表现(病程长者明显)骨膜下骨吸收 指骨以骨干一侧明显,同原发甲旁亢相似 颅骨板障增厚,骨密度减低,内外骨板消失或结构模糊(类似畸形骨炎) 牙槽骨硬板吸收明显纤维囊性骨炎少见l骨质硬化改变常见长骨干骺端和锥体上下缘干骺端有不规则增白条,附近有骨质密度减低的脱钙区硬化灶在四肢可不对称锥体上、下缘增白,中间透亮骨质软化和骨愈合不协调,降钙素l骨软化症表现(少见)骨密度减低骨小梁粗糙、模糊骨盆和支重长骨畸形骨干端骨折、多发假骨折l软组织异位钙化关节附近成条或斑块状动脉壁双条弧状钙化肾小管功能不全性营养不良l较肾小球性骨病少见l肾小管吸收 佝偻病或骨软化l抗维生素 D性佝偻病和骨质软化症l少有继发性甲旁亢表现l吸收磷酸盐障碍常为先天,男性患者较严重以胫骨内侧缘和干骺端较明显可伴或不伴糖尿l磷酸盐、糖、氨基酸、蛋白质再吸收障碍血磷 骨骼骨化不全 佝偻病或骨软化症方科尼( Fanconi)综合症l肾小管酸中毒尿液酸化作用 盐基 钙代谢负平衡 尿钙 ,血磷酸盐,钾 尿液常呈碱性或中性,伴全身性酸中毒常出现肾小管钙化和肾结石碱性药物治疗大剂量维生素 D可治愈l发病年龄常大于营养缺乏性佝偻病l成人多表现为骨质软化l常有四肢无力、骨痛、畸形l血清钙 或正常,血磷 ,碱性磷酸酶 l佝偻病和骨质软化表现骨密度减低,骨小梁模糊可有骨密度增加占优势(不完全钙化基质过多所至)区分于饮食性或吸收不良性 Vd骨病l关节附近疣状骨增生仅见于本症的骨质软化型,肌肉牵拉作用l肾区钙化尿钙过高及肾功不全患者不多见病名 发 病年 龄血钙血磷碱性磷酸酶血氨 佝 偻病表现骨 质软 化表 现骨增白骨膜下骨吸收纤维囊性骨炎异位钙 化其他原 发甲旁亢成人 正常或 少
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