幼年特发性关节炎诊治策略

幼年特发性关节炎诊治策略复旦大学风湿免疫过敏研究中心复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科周利军 ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis n GENERAL CLASSa. Persistent arthritis of at least six weeks duration in one or more jointsb. Exclusion of other causes of arthritis (see list of exclusions+) n onset subtypes-determined by manifestations during the first six months of disease although manifestations more closely resembling another subtype may appear later n Systemic onset JRA*PolyarthritisOligoarthritisACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis n Rheumatic fever n Systemic lupus erythematosus n Ankylosing spondylitis n Polymyositis or dermatomyositis n Psoriatic arthritis n Sjogrens syndrome n Mixed connective tissue disease n Scleroderma n Behcets syndrome n Reiters syndromen Vasculitic syndromes 诊断（ ACR)=6w =3months =6wJ-SPA No Yes YesJ-psoriasis No Yes YesCrohn No Yes YesExclude other yes yes yes病因和发病机理病理变化n 关节病变 n 皮下结节 n 眼部病变 n 其他免疫异常和损伤依据n 血 IgG IgA IgM 不同程度升高n 部分患儿补体升高n 可出现血和关节液 RF阳性n 血和关节液 TNF水平增高n 迟发超敏反应降低n 可能 CCP(+)新近 JIA相关抗体n 抗 CCP抗体n 抗 GPI抗体n 抗 CB10抗体n BiP抗体n AFA幼年特发性关节炎（ JIA)3岁男孩，弛张热，肝脾肿大少量心包积液、充血性随热出现幼年特发性关节炎（ JIA)n 16岁以下儿童n 长期发热、皮疹n 淋巴结和肝脾肿大n 胸膜炎和心包炎n 反复发作可致关节畸形全身型 Systemic onsetn 急性发病n 多见于 24岁幼儿， JIA 1/51/4n 反复弛张热n 随热出现的一过性红色斑疹n 淋巴结及肝脾肿大n 白细胞计数15X109n 贫血和血小板升高n 发热先于关节症状n 胸膜炎、心包炎多关节型n 受累关节 5个n RF阴性和阳性亚型n 关节梭形肿胀n 关节积液、晨僵n RF及 ANA阳性关节病变严重少关节型n 是较多见的 JIAn 受累关节 4个n 主要累及大关节n RF阴性可发生 虹膜睫状体炎临床表现 Manifestationn 全身型n 多关节 ,RF+ n 多关节 ,RF- n 少关节 ,持续或扩展 n 银屑病型 n 附着点关节炎型n 其他协助检查n 血液检查 (类白血病，贫血，血小板明显升高）n 病原学检测： CMV EBV MP HIV HBV TB 抗 0n 免疫检测（ CCP) 中性粒细胞功能n 关节腔积液检查n 骨髓细胞学检查n MRIn X线检查 ECHO 肺功能 肺 CT n 关节镜免疫检测特点n 血 IgG IgM IgA增高 n 血 ANA RF可异常n 外周血 CD CD8 n 血 HLA-B27n CCP 影象评价：病情评估sharp鉴别诊断感染性关节炎风湿性关节炎系统性红斑狼疮过敏性紫癜系统性血管炎急性白血病绒毛膜色素沉着性关节炎Complicationn Growth failuren MAS n infection n TB infectionn Side effects by steriod and immune inhibitor and bioagents MASn 1985年 Hadchouel等报告 7例JRA患儿共同表现为一组 出血、神经系统症状、肝损伤和血液系统症状为特征的临床综合征 （又称巨噬细胞活化综合征 MAS），表现为高热、肝脾和淋巴结肿大、惊厥、全血细胞减少、低钾血症、转氨酶明显升高、甘油三酯迅速上升、胆固醇降低、纤维蛋白原明显减少和凝血酶原时间延长等弥漫性血管内凝血（ DIC）征象，特别是反映 JRA活动的血沉下降或正常。中国实用儿科杂志 .2001,16(40):247-248 胡坚等 .n 骨髓可见明显的噬血细胞现象。在排除其他疾病之后，认为这组严重的综合征可能继发于药物 (如 MTX)或病毒感染导致的巨噬细胞活化。以后发现多种致炎的细胞因子表达明显升高 11。我们一组病人中，有 1例发生了 MAS,由于诊断及时，经过抗感染治疗、抗休克和 DIC治疗，病情控制。中国实用儿科杂志 2004,19(1):48-50周利军 徐虹等MASn a Th1-like phenotype, promoting inflammation, extracellular matrix (ECM) destruction, and apoptosisn while alternatively activated macrophages display a Th2-like phenotype, promoting ECM construction, cell proliferation, and angiogenesis. MASn Mutations in the perforin gene are found in 20% to 40% of patients with primary HLH.n Secondary HS (also referred to as secondary HLH) designates MAS that complicates infections, malignancies, or inflammatory diseases such as juvenile idiopathic arthritis (JIA).n Evidence is emerging indicating that in patients with systemiconset JIA,