医学资料-内分泌系统疾病总论

内分泌系统疾病总论上海第二医科大学附属新华医院内分泌科方文军Date内分泌疾病1. 概述2. 激素的分类与代谢3. 激素的作用机制4. 内分泌系统的调节5. 内分泌系统的疾病6. 内分泌疾病的 诊断方法7. 内分泌疾病的防治 原则Date内分泌系统的组成*内分泌腺体*内分泌组织、细胞脑、心、肺、肝、胃肠道、肾、脂肪、 血管内皮细胞、血细胞、脾、胆道、皮肤、淋巴系统Date下丘脑 -垂体 -靶腺分泌的激素下丘脑激素 垂体激素 靶腺激素CRH ACTH 肾上腺皮质 FTRH TSH 甲状腺 T3、 T4GnRH LH、 FSH 性腺 T、 E2、 PGHRH GH 肝 IGF-1SS GHDA PRLDate激素分泌的方式*内分泌 (endocrine)*旁分泌 (paracrine)调节细胞分化、繁殖、移行、凋亡和免疫*自分泌 (autocrine)*胞内分泌 (intracrine)Date内分泌学的发展史*腺体内分泌学*组织内分泌学*分子内分泌学Date内分泌疾病1. 概述2. 激素的分类与代谢3. 激素的作用机制4. 内分泌系统的调节5. 内分泌系统的疾病6. 内分泌疾病的 诊断方法7. 内分泌疾病的防治 原则Date激素 (hormone)的分类*肽类激素和蛋白质类激素鸦片 -黑素 -促皮质素原(proopiomelanocortin.POMC)*胺类激素E、 NE、 DA、 5-HT、 melatonin*氨基酸类激素 T3 T4*类固醇激素 l 环戊烷多氢菲l 皮质醇、醛固酮、性激素、 1,25-(OH)2D3Date激素的转运与降解*转运l 非水溶性激素类 与激素转运蛋白结合 半衰期长 hrs-wksl 水溶性激素游离状态 短 3-7min少部分结合转运蛋白： Ins、 GH、 IGF*降解部位 ：肝、肾、靶组织 Date内分泌疾病1. 概述2. 激素的分类与代谢3. 激素的作用机制4. 内分泌系统的调节5. 内分泌系统的疾病6. 内分泌疾病的 诊断方法7. 内分泌疾病的防治 原则Date受体的分类*膜受体超家族l 七次穿膜受体G蛋白偶联受体 G protein-coupled receptorl 单次穿膜受体（含内在激酶）Q 酪氨酸激酶Q 丝 /苏酸激酶Q 鸟苷酸环化酶Datel 单次穿膜受体激酶交联受体 receptor-linked kinasesl 四次穿膜受体配体把闸离子通道 ligand-goated ion channel* 胞内受体超家族细胞质受体细胞核受体Date激素信号的膜受体后转导通路*G蛋白偶联受体激素 （ +） ATP+ Gs/Gi AC （ +）受体 （ ） cAMP 蛋白激酶磷酸化启动转录、翻译Date*激素+ 受体变构 钙通道开放 胞浆内 Ca2+受体蛋白激酶磷酸化*激素 磷脂酰肌醇 + 兴奋 G蛋白 磷酯酶 C受体 IP3 DAG 内质网 PKC激活线粒体释放 Ca2+Date第二信使（效应体 effector）l cAMP、 cGMPl Ca2+l IP3、 DAGl PKCDate胞内受体的作用机制Date内分泌疾病1. 概述2. 激素的分类与代谢3. 激素的作用机制4. 内分泌系统的调节5. 内分泌系统的疾病6. 内分泌疾病的 诊断方法7. 内分泌疾病的防治 原则Date神经系统与内分泌系统的互相调节*中枢神经系统通过下丘脑来支配内分泌活动 l 下丘脑 : 释放激素 /抑制激素腺垂体靶腺l 视上核 (AVP)室旁核 (催产素 )-神经轴突 -神经垂体l 神经冲动 分泌 N递质 影响神经内分泌细胞Date*内分泌对神经系统的影响lCRH、 F、 T3可直接作用于中枢系统和交感神经系统l一些内分泌激素 (E2)在神经系统以神经介质的形式影响神经系统的功能Date内分泌系统的反馈调节*负反馈 *正反馈FSHE 2*激素与体内代谢物质Ins 血糖 PTHCa 2+Date免疫系统和内分泌功能*内分泌系统对免疫系统的调节淋巴细胞膜表面有多种激素受体F、 PGE、 性激素 : 抑制免疫GH、 TH、 Ins: 促进免疫 Date*免疫系统对内分泌功能的影响内分泌细胞上有免疫细胞因子受体IL-1、 IL-2、 IL-3、 IL-6、 胸腺肽lIL-1促进 CRH分泌lIL-2增强基因表达 ,促进 PRL、 TSHACTH、 LH、 FSH、 GH释放Date内分泌疾病1. 概述2. 激素的分类与代谢3. 激素的作用机制4. 内分泌系统的调节5. 内分泌系统的疾病6. 内分泌疾病的 诊断方法7. 内分泌疾病的防治 原则Date内分泌疾病分类病变部位 ：原发性继发性功能改变 ：功能亢进功能减退功能正常Date功能减退的原因*内分泌腺破坏自身免疫病、肿瘤、炎症、手术*激素合成缺陷l 激素基因突变l 酶的缺乏l 原料不足*内分泌腺外的疾病Date功能亢进的原因*内分泌腺肿瘤*异位内分泌综合症*激素代谢异常：降解 *医源性Date激素敏感性缺陷受体或受体后缺陷 血激素水平 l 功能减退l 功能正常或升高2018/7/30内分泌疾病1. 概述2. 激素的分类与代谢3. 激素的作用机制4. 内分泌系统的调节5. 内分泌系统的疾病6. 内分泌疾病的 诊断方法7. 内分泌疾病的防治 原则Date功能诊断*临床表现*实验室检查l 代谢紊乱的证据l 激素水平：血激素24h尿激素及其代谢产物 l