肾性骨病8

肾性骨病Renal Osteodystrophy(ROP)肾性骨营养不良（简称肾性骨病）.定义 definition肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。The definition is referred to chronic renal failure with metabolism bone diseases. The main chang of boneosteoporosis 骨质疏松osteomalacia /rickets 骨质软化 /佝偻病bone resorption( osteitis fibrosa cystica ) 骨质吸收（纤维囊性骨病）Osteosclerosis 骨质硬化肾性骨病的分类： classification 高转化性骨病 High turnover bone disease 低转化性骨病： Low turnover bone disease 1、无动力性骨病； Adynamic bone disease 2、 骨软化症； Osteomalacia 混合型骨病 Mix renal osteodystrophy 2-微球蛋白淀粉样变 2-microglobulin amyloidosis（ dialytic osteopathy）肾性骨病的定义 高转化性骨病 是最常见的骨病类型。由于甲状旁腺增生和功能亢进， 甲状旁腺素（ PTH） 分泌过多，产生高运转型的骨病如纤维性骨炎等，同时伴有 1， 25（ OH） 2 D3的缺乏。典型的 生化改变 包括血钙的降低及血磷、碱性磷酸酶、骨钙素的升高， 血PTH水平显著升高 。发病机制Pathogenesis高转化性骨病（囊性纤维性骨炎）1 低钙血症，肾功能减退时，肾脏合成 1， 25（ OH） 2D3和排磷能力降低 ,导致低钙血症，而低钙血症增加 PTH的分泌2 高磷血症，抑制 1羟化酶的活性，增加骨骼对的抵抗，刺激 PTH的分泌。3 活性维生素 3的变化，肾功能减退时，近端肾小管细胞内磷含量增高抑制线粒体 1羟化酶，使 1， 25（ OH） 2D3合成减少，PTH基因转录和表达增加。4 骨骼对 PTH的抵抗5 甲状旁腺自主性增生。发病机制Pathogenesis低转化性骨病Low turnover bone disease 1 无动力性骨病；机制尚未阐明，多与糖尿病、甲状旁腺切除抑制 PTH分泌有关。 在组 织学上以骨细胞活性的全面下降为特征，破骨细 胞和成骨细胞数 目均减少， 骨形成率显著下降， 骨 质矿化及胶原合成同等程度降低，类骨质间隙一 般正常，没有继发甲旁亢表现。 骨软化病 以骨矿物化障碍为主要特征。最主要的原因是 铝中毒 ，而 1， 25（OH） 2 D3 的缺乏亦是骨矿物化减少导致肾性骨病的主要原因之一。 生化检查 示血钙水平多正常，血磷增高，血铝水平通常升高，而血碱性磷酸酶、骨钙素及iPTH水平多降低。 骨骼 X线 检查主要表现为假性骨折。 90%低转化属于此类型。混合型骨病组织学表现为纤维性骨炎和骨软化并存。多数透析病人（占 45 -80）及非透析的终末期肾衰患者的骨病变多属于此型。 2-微球蛋白淀粉样变。正常人每日产生2-微球蛋白 150-200毫克，当肾功能衰竭时 2-微球蛋白排泄减少在血中蓄积，并沉积于骨、关节及肌腱等处，引起骨的囊性损害，弥漫性脱钙及腕管综合症。高转化性骨病的临床表现The clinical performance of high tumover bone disease肌肉骨骼症状骨痛和骨折，疼痛部位多见于腰背部、下肢等。表现为深部剧痛。自发性肌腱撕裂，多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于行走、下楼梯、和颠倒时骨骼畸形和生长障碍，常见于小儿尿毒症患者关节炎和关节周围炎，常表现为类似痛风性关节炎的红、肿、痛.皮肤瘙痒，钙磷在皮肤沉积所致皮肤溃疡和组织坏死，少见，后发于手指，足趾，股和踝部等软组织钙化，包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼睛等内脏钙化，常发生于心肌和肺，如广泛的肺钙化引起肺纤维化继发甲旁亢表现1 显著骨膜下骨吸收，骨干及骨皮质轮廓不光滑，皮质轮廓破坏、模糊。肌腱韧带处：边缘不规整、毛糙。软骨下骨吸收：关节面模糊，不规则，关节间隙增宽。皮质内骨吸收：长骨骨干隧道样改变。椎体、髂骨、肋骨囊性纤维化，呈肥皂泡样改变，骨质膨胀，严重时形成棕色瘤。2明显软组织钙化，动脉钙化相当广泛。X线片四肢和关节周围软组织条状及斑片状钙化。腹腔内大小不等钙化。血管钙化分两种：小而散，为粥样斑块钙化。密度不高管状，为动脉内膜钙化。骨质硬化 多见于病程较长患者，以脊柱、颅底为重，骨盆、四肢较轻。 脊柱以腰椎显著，椎体和附件一致性增高，或椎体上下 1/3发生硬化。 颅底硬化如象牙 四肢骨以骨端显著，骨干可有花边状骨膜增生。 局限硬化双手皮质轮廓模糊，箭头处囊性溶骨改变双侧坐骨结节膨胀，可见分隔腰椎上下 1/3密度增高，中间减低颅底、颈椎骨质硬化。尺桡骨骨质硬化。腹腔内钙化肾小管性骨病 肾小管性骨病多见于先天性肾小管功能失常，发病率较低。 主要表现为佝偻病和软骨病。极少出现甲旁亢表现。肾性佝偻病 男， 11岁，肢体疼痛，身材矮小。 X线平片显示：骨质疏松，股骨远端、胫骨近端骨骺线明显增宽，股骨髁及胫骨平台下有透亮线。肾小管酸中毒型 尺桡骨远端干骺端呈毛刷状，干骺间距增大，尺骨远端骨膜下骨吸收。透析性骨病 可看作肾性骨病的延续和加重。 继发性甲旁亢，常规透析清清除甲状旁腺激素和磷能力不足。 透析相关淀粉样变和腕管综合症。清除 2-MG不满意，可形成淀粉样纤维，常以腕管综合征半关节周围肿首先发现。骨骼呈囊肿样病变。 铝相关骨软化症。从脊柱向肋骨、骨盆扩