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文档简介

拜新同治疗 “ 大房缺合并高肺阻力” 病例报道一例病例介绍 -一般情况- 患者,刘某,女, 44岁- 因 “ 反复活动后胸闷、气促 2年 ” 入院- 既往有高血压病病史 5年,最高150/100mmHg,平素未正规服用降压药物病例介绍 -体格检查-神志清楚,对答切题,慢性病容,无明显发绀-BP: 146/80mmHg-HR: 80次 /分-心界不大、肺动脉瓣听诊区可及 2/6级收缩期吹风样杂音-双肺呼吸音清,未及罗音-腹软,无压痛-肝、脾肋下未及-双下肢无水肿-神经系统查体( -)病例介绍 -辅助检查- 血、尿、粪常规:未见明显异常;- 生化:肝、肾功能、血脂、血糖、电解质未见明显异常;- 心电图:房性早搏, V1-2 T波低平;- 胸片:心影稍大,肺纹理增粗,肺动脉段增粗;辅助检查 -心脏彩超(术前)- 房间隔缺损 46x42x49mm- 房水平探及左向右为主双向分流- 三尖瓣中度关闭不全- 二尖瓣轻度关闭不全- 估算肺动脉收缩压 84mmHg二维及 M型测值(径线 mm,面积 cm)LV 32 LA 37 RV 49 RA 69x87 IVS 7 LVPW 7 AAO 22 MPA 43 多普勒测值(速度 m/s,压差 mmHg)Emv 1.45 AV 1.28 PV 2.9 心功能EDD 31ml ESD 18ml EDV 38 ml ESV 10 ml SV 28 ml EF 73 % FS 41 %辅助检查 -右心导管- 患者肺血管扩张试验前后,肺动脉平均压由 51mmHg降至34mmHg,肺阻力由 6.71 wood/m2 降至 2.84 wood/m2- 急性肺血管扩张试验为阳性病例介绍 -诊断- 先天性心脏病房间隔大缺损(继发孔 -中央型) 三尖瓣关闭不全(中度) 二尖瓣关闭不全(轻度) 肺动脉高压(中 -重度) 频发房性早搏心功能 II级- 高血压病 2级高危病例介绍 -处理方案- 急性肺血管扩张试验阳性- 内科药物治疗:拜阿司匹林 0.1 Qd拜新同 30mg Qd- 外科治疗:建议患者尽早行外科房间隔缺损修补术- 内科随诊随访结果- 2012-7 BP: 128/70mmHg, P: 70次 /分,患者活动后气促有所缓解,无低血压、肢体水肿 CCB副作用;- 2012-8 BP: 120/68mmHg, P: 76次 /分,患者活动后气促较前无明显加重,无低血压、肢体水肿 CCB副作用;- 2012-9 BP: 110/70mmHg, P: 72次 /分,患者活动后气促有所缓解,无低血压、肢体水肿 CCB副作用;并于心外科行房间隔修补术加三尖瓣成形术。心脏彩超(术后)- 房水平残余细束左向右分流- 二尖瓣轻 -中度关闭不全二维及 M型测值(径线 mm,面积 cm)LV 37 LA 49 RV 21 RA 34 IVS 10 LVPW 9 AO 20 MPA 29 多普勒测值(速度 m/s,压差 mmHg)Emv 1.35 AV 1.26 PV 1.09 Em 6.5 cm/s Am 5.6 cm/s 心功能EDD 39 mm ESD 27 mm EDV 66 ml ESV 28 ml SV 38 ml EF 59 % FS 30 %HR 129 bpm 小 结- 中年女性,出现活动后胸闷、气促 2年- 既往有高血压病史- 心脏彩超提示:大房缺,左向右为主的双向分流- 无内科介入封堵术指证- 急性肺血管扩张试验阳性- 能够耐受拜新同降压治疗- 3月后行外科房缺修补术,效果可疑 问- 使用拜新同降压是否适合于该患者?- 使用拜新同能否降低患者的肺动脉压,延缓患者的病程,为这类患者提供廉价、有效的方法,去争取更多的手术时机?肺高压( PH) -定义 跨肺压 =肺动脉平均压 -平均肺动脉楔压 在静息状态下测得的值 在运动机能亢进如体肺分流(仅在肺循环)、贫血、甲状腺功能亢进等条件下,可以出现高的心输出量。Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal (2009) 30, 249325372010年中国肺高血 压诊 治指南 .中国医学前沿 杂 志, 2011, 3( 2): 62-81肺高压 临床分类( Dana Point, 2008)1. 肺 动 脉高 压 ( PAH) 3. 肺部疾病和 /或低氧所致的肺 动 脉高 压1.1 特 发 性肺 动 脉高 压 3.1 慢性阻塞性肺疾病1.2 可 遗传 性肺 动 脉高 压 3.2 间质 性肺疾病1.2.1 BMPR2 3.3 其他伴有限制性或阻塞性混合型通气障碍1.2.2 ALK, endoglin(伴或不伴 遗传 性出血性毛 疾病细 血管 扩张 症) 3.4 睡眠呼吸 暂 停1.2.3 不明基因 3.5 肺泡低通气1.3 药 物和毒物所致的肺 动 脉高 压 3.6 慢性高原缺氧1.4 相关性肺 动 脉高 压 3.7 发 育异常1.4.1 结缔组织 病 4. 慢性血栓栓塞性肺 动 脉高 压1.4.2 HIV感染 5. 原因不明和 /或多种因素所致的肺 动 脉高 压1.4.3 门 脉高 压 5.1 血液系 统 疾病:骨髓增生疾病、脾切除 术1.4.4 先天性心 脏 病 5.2 系 统 性疾病: 结节 病、肺朗科 汉 斯 细 胞 组织1.4.5 血吸虫病 细 胞增多症、淋巴管肌瘤病、多 发 性神 经纤维瘤、1.4.6 慢性溶血性 贫 血 血管炎1.5 新生儿持 续 性肺 动 脉高 压 5.3代 谢 性疾病:糖原 储积 症、高雪氏病、甲状1 肺静脉 闭 塞性疾病( PVOD)和 /或肺毛 细 血管 腺疾病瘤病 (PCH) 5.4 其他: 肿 瘤性阻塞、 纤维纵 膈炎、透析的慢2. 左心疾病所致的肺 动 脉高 压 性 肾 衰竭2.1 收 缩 功能不全2.2 舒 张 功能不全2.3 瓣膜病先心病所致肺动脉高压分类肺高压 -药物治疗CCB在 PH中的应用- 应用年代久,有效人群少;- 主要药物: 硝苯地平、地尔硫卓 及氨氯地平;- 硝苯地平初始剂量 30mg/d,目标剂量 120-240mg/d、地尔硫卓初始剂量 60mg/d,目标剂量 240-270mg/d,氨氯地平初始剂量2.5mg/d,目标剂量 20mg/d;- 仅使用在血管扩张试验阳性患者;- 副作用:低血压、下肢浮肿、晕厥、右心衰等;Rich S, Kaufmann E, Levy PS. The effect of high doses of calcium-channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992;327:7681.Sitbon O, Humbert M, Jais X, Ioos V, et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005;111:31053111.先心病所致 PAH的治疗治疗方案依据3个特点4个论据治疗方案治疗方案依据 -3个特点- 急性肺血管扩张试验阳性,适合外科手术- 患者自身存在高血压病-患者可以耐受拜新同的治疗是否手术治疗方案依据 -4个论据-急性肺血管扩张试验阳性的 PAH患者使用 CCB有效-急性肺血管扩张试验阳性的先心病(左向右分流为主)患者,有外科手术的指证-合并艾森曼格综合征的先心病患者,不

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