硬化性血管瘤

肺硬化性血管瘤（ sclerosing hemangioma of the lung ）朱海滨10-07-05 Liebow 于 1957年首次报道 罕见类型的良性肿瘤 发病率占良性肿瘤的 18.1%，仅次于错构瘤 多见于女性，男女比例约 1： 5，推断发病与雌激素作用有关 中位年龄： 50y 亚裔多见 WHO于 1999年归为混杂性肿瘤一类临床表现 多数为体检发现 表现缺乏特异性，如咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛及发热等病理起源 (1)肺泡上皮起源学说：由原始呼吸上皮衍生而来。近年来的研究大都倾向此观点 ,因此有学者认为 SHL称为 型肺泡细胞瘤更为确切 (2)神经内分泌细胞起源学说 (3)内皮细胞起源学说 (4)间皮细胞起源学说镜下特征： 4种特出类型组织学形态 乳头样结构（血管瘤成分）：位于病变周边，肺间质内的瘤细胞与肺泡表面的 型上皮细胞共同构成乳头状结构 ,突入肺泡腔 实性细胞区：大片实性瘤细胞区 硬化性变化：多在病变中心区 ,可见肺泡间隔中纤维组织增生 ,进而纤维化、透明变性 ,形成硬化性乳头或大片硬化区 ,其中可见少数硬化的小血管 肺泡出血区病理特征 硬化性血管瘤通常由 3种或 3种以上类型构成，以其中一种为主 不同肿瘤组织学构成类型不同，微血管密度不同，增强扫描影像学表现各异影像学表现 部位及数目：多数为单发孤立结节或肿块，偶见多发报道；左右肺各叶分布相仿；可原发于胸膜内，多数位于肺内。 形态：圆形或类圆形，境界清晰，无毛刺，部分可见浅分叶。影像学表现 密度：密度均匀，与肌肉相仿；30%可见结节样或点状钙化。 增强方式：多数病例明显强化，具有一定特征性；部分结节强化不明显，与肿瘤病理构成有关。典型表现 注射对比剂后病灶均匀强化 ,CT 值可达 90 110 HU ； 最大增强 CT值 (增强后最大 CT 值 - 平扫 CT 值 ) 约为 75 HU； 肺癌结节 CT 值增加 25 56 HU ,平均 (40 10) HU 动态增强曲线：注射对比剂后 0.5 min 病灶 CT 值陡然上升达到(68.11 19.10) HU ,在注射对比剂后 1. 5 min CT 值达到高峰 ,然后在高水平维持一段时间常见征象空气新月征：也称空气滁留征，即肿块周围新月形或半月形无肺纹理区域。特征性。贴边血管征：病变边缘明显强化的点状血管断面 ,早期强化明显且先于病灶本身强化 ,与肺动脉强化程度相近。尾征：瘤边缘尾状突起 ,且多位于病灶近端靠近肺门一侧。肺动脉为主征：表现为与健侧相同位置肺动脉比较 ,患侧病灶近肺门端的肺动脉管径明显增粗。推测与该类富血供肿瘤在生长过程中需要更多的肺动脉供血有关，该征象少见。不典型表现 直径 3cm 的较小病变：病程短 ,血管密度高 ,所以在增强扫描时一般强化显著。较小结节在组织构型上 ,以血管瘤型和乳头型为主。 而随着病程进一步延长 ,以血管瘤型为主的肿瘤内的实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均 ,该区域内血管数目相对减少 ,所以CT 上该区域强化程度较低 ,甚至没有明显强化47y女性，术后病理证实血管瘤，以血管瘤成分和实性成分为主。A:左肺上叶支气管水平肺内结节灶B:60s：不均匀强化C:延时 5min：均匀强化D： HE染色40倍病理。42y女性，硬化性血管瘤，以乳头样结构和实性成分为主型。A:右肺中叶近肺门出肿物B:60sC:90sD:5min57y女性，硬化性血管瘤。A:左肺下叶上段小结节。B:60sC:5minD: 以实性成分和硬化成分为主，血管瘤成分位于周边。左前方可见空洞形成。不规则斑片状钙化支气管内病变患者女， 47y。左肺下叶巨大肿块，呈哑铃型，部分在左肺下叶支气管腔内生长，支气管局部扩张、阻塞，远端可见阻塞性炎症和支气管粘液栓。增强扫描可见肿块明显不均匀强化，支气管壁及远端粘液栓未见强化。MR表现 缺乏特征性； 在 T1 、 T2加权像均表现为不等混杂信号强度的肿块 ,T1 加权像呈高信号的脂肪组织、呈等信号的纤维组织和 T1 、 T2 均呈高信号的出血灶； 静脉注射 Gd2DTPA 后肿瘤明显强化。鉴别诊断 错构瘤：最常见的良性肿瘤 ,可含有脂肪密度成分和钙化，典型的爆米花样钙化 ,与含有明显钙化的肺 SH 鉴别困难 ;但二者同属良性肿瘤 ,不影响治疗方案。 结核瘤：密度多不均匀 ,可有中心坏死、弥漫斑点状或层状钙化 ,有的可见边缘裂隙样空洞； 卫星灶 ；增强 CT 扫描示边缘性强化或不强化。可结合临床资料与肺 SH 鉴别。鉴别诊断 曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低处，常随体位改变而移动位置，一般无强化； Castleman病：也可出现钙化及贴边血管征,增强后显著强化。但其钙化多呈位于病灶中央区 ,呈粗大的向外放射状分布的分支状钙化。 周围型肺癌可见分叶、毛刺和胸膜凹陷征和肺门纵隔淋巴结肿大。诊断依据 多发生于中青年女性患者 (30 50岁 ) 。 表现为直径