痉挛性斜颈的诊断与治疗——第四军医大学神经外科王学廉

痉挛性斜颈的诊断与治疗第四军医大学唐都医院神经外科王学廉 痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，常发生于 3050岁的成人，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵发性倾斜。缓慢起病，进展缓慢，数年后处于静止状态，或自动缓解，少数自发性痊愈。病因单侧中脑导水管周围灰质及邻近结构破坏，致恒河猴明显而持久的痉挛性斜颈。而毁损双侧丘脑 VL和板内核，几乎可以完全消除姿势障碍。结论：动物模型纹状体苍白球系统与丘脑板内核的联系纤维 ，是引起运动和姿势障碍的原因。病理临床表现本病多发生于 30 50岁，性别差异小。深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。肌肉收缩频率：多数大于 10次 /秒，为痉挛 性；少数小于 10次 /秒，为阵挛性。 多缓慢起病，少数骤然发病。临床表现 晨起轻，紧张、冲动、劳累、应激时症状加重，平静时减轻，睡眠时消失。 常用手自行扶正头部。 临床分型：辅助检查肌电图：常规记录双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌在静止和随意运动的肌电图，了解肌肉活动状态。CT：连续薄层扫描颈部，了解受累肌肉范围。局部阻滞试验：预测肌肉的支配神经被切断后效果。X线：颈椎平片检查，排除严重颈椎疾病。诊断鉴别诊断 癔症性斜颈：骤然起病，常因精神创伤诱发，在情绪安定或接受暗示后症状缓解；无人注意时，头位自行复正。 感染性斜颈：罕见，有呼吸道或消化道症状，发作时间短，持续数分钟至半小时，一般 3 10天即可完全消失。 迟发性运动障碍：长期服用抗精神病药物后，出现口面颈肌肉不自主运动，停药渐愈。 全身性肌张力障碍：斜颈可为其初始表现，或为其一部分。根据症状转归可鉴。 先天性斜颈：小儿，产前形成，胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。治疗药物治疗肉毒素 A机制：作用于胆碱能神经末梢的突触前膜，抑制细胞内胆碱能的释放，使肌肉收缩力减弱，以消除症状性及痉挛。同时，部分患者发病有精神因素，肉毒素 A可使精神症状发生实质性改变，精神、神经肌肉系统重新建立了良好的协调关系。湘雅神经内科的张宁等研究 本组患者中，均于注射后 1周内开始见效，714天明显缓解，疗效持续 820周。 在治疗后 14d按 Tsui评分计算，完全缓解者4例，明者 9例，部分缓解者 2例，无效 1 例，总有效率 81.25%。外科治疗适应证：一、药物治疗无效、效果下降、有严重副作用。二、病程一年以上，症状不再进展。三、症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。四、最佳指征是旋转型、侧挛型、双侧后仰型 。五、前屈型病人若利多卡因封闭双侧胸锁乳突 肌后能改善，可考虑型双侧副神经切断术或和胸锁乳突肌切断术。一 双侧颈神经根切断术 Cushing 和 Mckenzie：单侧入路对颈后组肌群支配神经切断。 C1， C2， C3及部分 C4的前根。Dandy ：双侧。副作用：切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽 困难。术前：副神经核磁薄层扫描发现血管骑跨等异常。优点：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。局限性：仅有极少数病例效果好。风险：靠近脑干，风险大。二、副神经微血管减压术适应证：主要用于治疗双侧后仰型痉挛性斜颈。三 选择性颈后伸肌切除术优点：选择性切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉， 副作用较小，术后异常运动消失，头部正常运动和后仰功能保留。方法：主要切断斜方肌、头夹肌、头半棘肌、 颈半棘肌。四、选择性周围神经切断术缺点：手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。 患者女， 23岁，痉挛性斜颈，病程 2年。 中医及肉毒素治疗均效果差。 术前检查。选择性颈段神经周围切断术 1例术前术后五、 联合手术 单一手术不能有效控制症状时，可行联合手术。双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的任意两种组合。 经典的联合手术包括一、 Foerster-Dandy术二、改良 Foerster-Dandy术三、三联手术三联术实际上是一种高选择性解除颈肌痉挛的手术方法。三联手术若为侧屈型 切断屈侧的颈脊神经 1 6后支；切断屈侧夹肌、肩胛提肌；切断屈侧副神经。适用于旋转型和侧挛型，包括 一侧脊神经后支（ C1 C6）切除术、头颈夹肌 /肩胛提肌切断术和对侧副神经切断术。立体定向双侧脑内深部核团毁损术，靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、 Froel-H、丘脑中央核等，疗效差。六 立体定向手术立体定向双侧脑内深部核团电极植入术， 新方法，前景广阔；七、其他手术方式 慢性脊髓刺激。 1978年 Gildenberg曾在 C1C2平面脊髓侧柱装置刺激器， 80 100Hz给予刺激。 1988年 Gootz否定了此做法。预后及预防 本病缓慢起病，进展缓慢。 多数病人经过数年演变，临床症状处于一种静止