自身免疫性胰腺炎

Case reporto Clinical featuren Elder male patientn Obstructive jaundice without abdominal painn History of DM o Laboratory examinationn ATL： 147U/L； GGT： 601U/L ； ALP： 251U/L ； TBiL： 159umol/l ； DBiL:135.6U/L n CA199:621.4U/mL n AMY 42（ -） ;n -globulin, IgG or IgG4 (-) n Auto antibodies (-)自身免疫性胰腺炎- 诊断指南刘婧2011-8-10o 1961年， Sarles首先报道：伴高 球蛋白血症的慢性胰腺炎 -原 发 性硬化性胰腺炎o 1995年， Yoshida报 道：免疫异常所致的慢性胰腺炎 -AIPo 2001年，在慢性胰腺炎 TIGAR-O危 险 因子分 类 系 统中， AIP已作 为 一种危 险 因素 单 独存在o 2006年，日本胰腺学会 对 AIP最新修改意 见 -诊断 标 准进展o 自身免疫性胰腺炎（ autoimmune pancreatitis， AIP）是一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎o 好发于 老年男性o 首发症状常为 进行性加重的黄疸o 影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别o AIP对 激素治疗 敏感概述o 常伴有多种自身免疫性疾病n Sjgren综合征n 原发性硬化性胆管炎n 原发性胆汁性肝硬化n 炎性肠病n 腹膜后纤维化o 不伴有自身免疫性疾病n 上腹部不适n 梗阻性黄疸n 糖尿病概述o 影像学表现： 弥漫或节段性主胰管不规则狭窄，弥漫或局限性胰腺肿大o 实验室检查： 高 球蛋白血症 /高免疫球蛋白 G（IgG）或自身抗体阳性o 病理 检查 ： 显 著的小叶 间纤维 化和淋巴 细 胞 /浆细 胞浸 润o 其中第 1条 标 准是必 须 ，同 时 具 备 第 2以及 /或第 3条 标 准， 诊 断可成立o 需除外胰腺癌和胆管癌诊断标准 -2006日本胰腺学会o 老年男性o 轻度腹部症状，通常无急性胰腺炎发作o 可伴有进行性梗阻性黄疸临床表现o 超声 /CT/MRI表现： 胰腺弥漫或局限性肿大n 超声：胰腺肿大呈低回声，伴散在斑状回声n 增强 CT：延迟强化（类似于正常胰腺）伴腊肠样肿大，或伴有低密度假包膜n MRI：胰腺肿大， T1WI信号稍低， T2WI信号稍高（与肝脏做对比）影像学表现o 主胰管弥漫或局限性狭窄n 胰管狭窄范围较大，常超过 1/3，伴壁不光滑；主胰管上段很少伴有显著扩张。n ERCP更有利于观察胰管情况，但 ERCP受胰管狭窄程度的影响，虽对胰管形态的显示更准确，有时难以显示全长， MRCP可与其互补影像学表现影像表现男， 80岁，主诉腹痛和黄疸影像表现男， 57岁，主诉腹痛和黄疸进行性加重影像表现男， 46岁，黄疸 8月余影像表现o 多数情况下， AIP患者会表 现 出 球蛋白（ 2.0 g/dl）， IgG (1800 mg/dl), IgG4 (135mg/dl) 升高。但 IgG4并不特异。o 虽然可作为诊断标准，但还需要进一步研究证实o 自身抗体如抗核抗体，抗乳铁蛋白，抗碳酸酐酶抗体和风湿因子也时常能检测到实验室检查o 淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化 ，常见 IgG4阳性的浆细胞o 导管周围组织淋巴细胞浸润显著，伴小叶间纤维化，偶可见小叶内纤维化o 炎细胞浸润累及导管导致胰管弥漫狭窄伴腺泡萎缩o 虽然经超声内镜下细针活检有利于鉴别 AIP和胰腺癌，但样本量太小也难以确诊组织病理学o 部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。o 类固醇治疗 有利于提高胰腺内 /外分泌功能失调。o 影像学检查有利于观察激素治疗后胰腺形态变化胰腺功能激素治疗后男， 61岁，腹痛 6月余治疗后治疗前治疗与复发o 胰腺癌，恶性淋巴瘤，浆细胞瘤和转移瘤n 肿瘤：轮廓不均匀，增强后不均匀强化n A