营养代谢内分泌骨病

营养代谢内分泌骨病营养失衡、代谢紊乱和内分泌紊乱所致的骨骼异常佝偻病一、 概念因摄入不足、吸收不良或阳光照射不足所致的体内 VitD缺乏，近而引起 Ga P代谢紊乱和骨骼异常二、 病理和病生理1. VitD作用（ 1） 促进肠道内钙的吸收（ 2） 促进钙向骨内沉积佝偻病二、 病理和病生理2. VitD缺乏 肠道内钙磷吸收减少 血钙磷水平下降 甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血； 全身骨样组织钙化不足； 骨样组织增多 引起以下病理改变：（ 1） 骺板软骨成熟肥大层软骨基质概 盐沉积不足 先期钙化带：模糊、消失，干骺端毛刷状佝偻病二、 病理和病生理2. VitD缺乏 肠道内钙磷吸收减少 血钙磷水平下降 甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血； 全身骨样组织钙化不足； 骨样组织增多 引起以下病理改变：（ 1） 骺板软骨成熟肥大层软骨基质概 盐沉积不足 骺板增厚佝偻病二、 病理和病生理2. VitD缺乏 肠道内钙磷吸收减少 血钙磷水平下降 甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血； 全身骨样组织钙化不足； 骨样组织增多 引起以下病理改变（ 2） A类骨组织增多及骨化障碍； B重 力作用； C干骺附着处肌牵拉： 干骺端中心凹陷 干骺增宽佝偻病二、 病理和病生理2. VitD缺乏 肠道内钙磷吸收减少 血钙磷水平下降 甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血； 全身骨样组织钙化不足； 骨样组织增多 引起以下病理改变（ 3） 骨骺边缘及其内骨小梁模糊（ 4） 正常骨质脱钙： 骨小梁稀疏模糊 骨质软化变形、假性骨折佝偻病三、 临床表现（一） 好发年龄：多见于 1-6个月的婴儿， 3岁前发病（二） 症状和体征1.智力差、多汗、易哭闹2.肌肉松弛3.乒乓球颅、方颅、环枕4.鸡胸、串珠肋、赫氏沟、脊柱后突佝偻病三、 临床表现（二） 症状和体征：5.手镯改变、 XO形腿6.出芽及坐立爬行延迟（三） 化验1.早期：血钙下降，血磷下降不明显2.活动期：血钙磷均下降，血钙磷乘积 内皮细胞间的结合质减少毛细血管通透性增加 骨膜下出血2. VitC缺乏 成骨细胞活动抑制 重力作用VitC缺乏症一、 病理和病生理1. 2. 引起以下病理改变（ 1） 骨质特别是先期钙化带下干骺侧骨质和骺板软骨疏松脆弱： 先期钙化带和骺板移位 干骺骺板侧皮松质骨分离 先期钙化带断裂，形成多个凹陷切迹或杯口状凹陷VitC缺乏症一、 病理和病生理1. 2 引起以下病理改变（ 2） 先期钙化带增宽、增厚（ 3） 先期钙化带下骨干侧横行疏松带（坏血病带）（ 4） 骨骺边缘环行高密度影，其中骨纹稀少VitC缺乏症二、 临床表现（一） 好发年龄：多见于 6-18个月的人工喂养婴儿（二） 症状和体征：疲乏、精神抑郁、皮肤黏膜出血、继发性贫血（三） 化验： AKP减低VitC缺乏症三、 X线表现（一） 易显示于腕、踝、肱骨下、股骨下及肋骨胸骨端（二） 早期：骨质疏松（三） 进展期：1.骨质疏松加重2.坏血病线：先期钙化带致密增宽形成的不规则带状影VitC缺乏症三、 X线表现（三） 进展期3.坏血病透亮线：坏血病线骨干侧的并行透光线，为骨小梁稀疏所致4.角征：骺板和先期钙化带侧移致干骺近骺板处皮松质分离形成的单侧或双侧裂隙状透光区VitC缺乏症三、 X线表现（三） 进展期5.骨刺： 增宽的先期钙化带直接或左右移位，突出于干骺外侧 坏血病带处骨折形成的突向干骺外侧的骨片 近骺板干骺端骨膜下出血骨化VitC缺乏症三、 X线表现（三） 进展期6.先期钙化带：断裂、局限性切迹或杯口状凹陷7.环行骨骺：多见于腕跗骨，以跟距骨明显，治愈后仍可存在 8.骨膜下出血 多见于四肢长骨VitC缺乏症三、 X线表现（三） 进展期8.骨膜下出血 呈软组织肿块影，或周边部线样致密影，或与骨干平行的梭形广泛钙化9.骺板：正常或增宽VitC缺乏症三、 X线表现(四 )恢复期1.骨质疏松2.坏血病线：消失3.先期钙化带：规整的致密线，病期先期钙化带埋入干骺形成生长障碍线VitC缺乏症三、 X线表现(四 )恢复期4.骨骺：骨中骨5.骨膜下出血：皮质增厚肾性骨病 （ Re