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文档简介

第八章 线粒体与细胞的能量转换一切生命活动需要的能量来源于太阳能一切生命活动需要的能量来源于太阳能自养生物与异养生物是一种氧化反应有机化合物 +O2CO 2+能量“燃料 ”：糖类、脂肪、蛋白质C6H12O6+6O26CO 2+6H2O+能量（ ATP+热量）主要在线粒体中进行，温和条件、酶参与调控细胞呼吸产生能量线粒体形态结构 (光镜 )线粒体形态结构（荧光）激光共聚焦扫描显微镜线粒体线粒体形态结构 (电镜 )蝙蝠胰腺细胞线粒体一 线粒体的形态、数目和结构（一）形态、数量与细胞类型和生理状态有关管状线粒体线粒体包围着要被氧化的脂肪滴肌细胞与精子细胞尾部的线粒体（线粒体肌病）（二）线粒体的超微结构外膜、内膜、膜间隙、基质和基粒1 外膜 5-7 nm厚， 1:1蛋白：脂类运输蛋白、 10 kDa2 内膜 4.5nm厚，膜间腔（外室）、 嵴、嵴间腔（内室）、嵴内腔 150 Da 载体蛋白；80%蛋白质线粒体嵴与基粒3 转位接触点内外膜接触点肉毒碱缺乏症（运输脂酰辅酶 A）内膜转位子：通道蛋白外膜转位子：受体蛋白功能：蛋白质等进出线粒体的通道4 基质 含多种代谢酶系， DNA、mRNA、 tRNA、核糖体、基质颗粒基粒（ ATP酶复合体）头部 可溶性 ATP酶（偶联因子 F1）合成 ATP 柄 寡霉素敏感蛋白（ OSCP），调控质子通道基片 偶联因子 F0，质子的通道。ATP酶复合体：合成 ATP二、 线粒体 的化学组成和酶的分布二 . 线粒体的酶的定位三 线粒体 的遗传体系一至数个裸露线粒体，双链环状；人类个线粒体基因；蛋白质合成时遗传密码不同人类线粒体 DNA线粒体具半自主性线粒体的分裂线粒体的发生线粒体肌病慢性进行性外眼肌麻痹2010诺贝尔生理医学奖英国科学家罗伯特 爱德
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