胃肠间质瘤病例讨论

胃肠间质瘤-病例讨论大兴区人民医院内六科病情摘要 患者，于 XX，女， 79岁，因 “ 发热 20天 ” 于 2007.6.16入呼吸科。 无明显阳性主诉。 体格检查：未查及明显阳性体征。辅助检查 大兴医院腹部彩超 (2007.6)：胃弥漫性增厚，胃癌？ 大兴医院 CT检查示： 左侧上腹部显示一巨大囊实性肿物，约 15.8x13.2x9.8cm，囊壁薄厚不均，囊内可见气液平面，增强扫描囊壁轻度强化，考虑间质瘤，其内巨大溃疡形成 。初步诊断胃部占位 胃间质瘤？肿瘤位于大弯侧，与胃腔相通，大小约15x15cm，质韧，表面血管丰富，与膈肌、脾脏、胰腺、结肠、小肠粘连紧密术中探查 （ 2007.6.29）诊断 ： 胃壁肿物（ 间质瘤 ）处理： 行 开腹探查 +胃大部切除 +脾切除 +肠粘连松解术 （ 2007.6.29）术中诊断及处理n 胃体部低度恶性胃肠间质瘤，肿物大小15x13x11cm，境界清楚整齐，中央可见出血、坏死，核分裂 2个 /10HPF，肿瘤与脾门软组织及网膜粘连，脾脏未见特殊改变。n免疫组化： CD117(+),CD34（ +）， SMA(-),S-100(-),Ki-675%。 术后病理复发后治疗 2009年 4月查体发现盆腔占位， 95x138mm囊实性包块，转移可能，肝内多发占位，肝右叶可见61.4x52.4mm不均匀混合回声。考虑转移瘤，左侧腹腔占位， 2x2.8cm，考虑间质瘤复发。 2010.1.2因 “ 腹胀 6月 ” 入院。 2010.1.11CT：肝内转移病变明显增大，腹腔内出现大量腹水，腹盆腔巨大肿块，最大断面约 254x157mm。残胃未见明显异常。 腹部肿物针吸活检，可见增生活跃的梭形细胞， 2010.1.4 CEA 1.86ng/ml,CA125 144.40U/ML CA19-9 20.20U/ML， 考虑间质瘤复发。 开始口服格列卫治疗： 300mg,qd。复发后治疗 2010.5.21因腹胀明显，伴大量腹水，行腹腔灌注化疗 5-FU1g，继续口服格列卫治疗：400mg,qd 。复发后治疗 2012.2.23腹部 CT：肝脏及左肾多发囊状，不除外肝脏部分病变为转移可能。腹膜及肠系膜多发异常强化结节及肿块，考虑转移可能，腹腔积液。 盆腔 CT：盆腔积液。未见复发。 胸部 CT：左侧胸腔积液，右肺多发微结节，建议随诊。 腹彩超：右附件实性占位，考虑库肯伯格氏瘤。大小约 115x78.7mm。 2012.2.23 CEA 2.08ng/ml,CA125 103.30U/ML CA19-9 25.40U/ML.目前诊断胃肠间质瘤术后 IV期肝转移卵巢转移腹膜及肠系膜转移腹腔积液讨 论 下一步治疗：化疗？格列卫？ 格列卫服用时间？ 如何控制腹水？胃肠间质瘤一、概念二、病理特点三、临床表现四、诊断五、治疗GIST的定义起源于间叶源性肿瘤 ， 肿瘤位于胃肠道，组织学形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组化表达 KIT蛋白（ CD117）阳性。遗传上存在频发性 c-kit基因突变。肿瘤还可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜后，均具有与 GIST形态学、免疫表达及分子遗传学的相同特征。但发生于胃肠道及腹腔以外者 有以上特征的间质瘤则十分罕见。流行病学 GIST在性别上无明显差异，但多发于中老年人。易发高峰年龄 50-70岁。 GIST年发病率 1-2 10万，平均发病年龄约60岁。 GIST可发生在消化道任何部位，最常发生在胃（ 50%-65%）和小肠（ 20%-30%）， 其余好发部位为结直肠（ 5%10%）和食管（5%）。病 理 大体病理特征 :通常表现为 孤立、界限清楚的结节 ,体积范围可以从微小到巨大 ,切面可见出血、坏死、囊性变 , 质地脆或硬韧。 组织病理学特征 : 主要分为 3型 :梭形细胞为主型、上皮样细胞为主型、混合细胞型。 可向腔内、腔外生长或同时生长。GIST的免疫表型抗体 %CD117 96.0CD34 77.2SMA 22.3S-100 17.5临床表现 胃肠间质瘤的临床表现缺乏特异性，早期诊断困难。 最常见的临床表现是腹痛腹胀，其次是消化道出血和不明原因的贫血。辅助检查 最有帮助的检查方法是 CT、超声内镜、 病理组织学和免疫组化等手段。 最终确诊还依靠病理检查和免疫组化标志物 CD117和 CD34。危险度 GIST良恶性界限不清，是一种潜在恶性的肿瘤。即使是良性的肿瘤 ,在 10年后也出现了恶性转化 因此美国国立卫生院（ NIH）制定了 GIST危险分级。分为极低危、低危、中危、高危。GIST预后良好的因素 肿瘤：体积小（ 2cm），境界清楚核分裂数 2/50HPF瘤细胞欠丰富，无异型，无坏死 增生活性低： Ki-67+细胞 10% 部位：胃 治疗：完全切除GIST预后不良的因素 腹膜播散和肝转移 肌层、粘膜和 /或周围组织浸润 脉管浸润或瘤栓形成 肿瘤性坏死 最大直径 10cm 核分裂数 10/50HPF 细胞密集、明显异型 瘤细胞围绕血管簇状分布治疗方式 目前 ,完整的外科切除 仍是 GIST首要的治疗方式 ,整块切除是取得良好效果的最重要因素 .手术的目的是去除全部肿瘤 .即使临近器官被累及 ,只要可行 ,整块肿瘤及其假包膜应一起切除 . 通常不需要淋巴结清扫。 手术过程中必须避免肿瘤破裂。术后辅助治疗 术后伊马替尼（格列卫）辅助治疗可防止肿瘤复发和转移 ,提高无复发生存率 ,适用于中高危 GIST患者。 治疗剂量和持续时间未明确 ,国外肿瘤学会推荐剂量 400mg/d,中危患者使用时间为 1年年，高危患者至少为 2年。转移性肿瘤 全身化疗：联合化疗的疗效 10%（氮烯咪胺、丝裂霉素、阿霉素、顺柏） 腹腔播散：手术加米托蒽醌腹腔内化疗 肝转移：孤立瘤灶，手术切除；肝动脉栓塞优于全身化疗（总有效率 82%） 放疗用于巨大肝转移或盆腔固定的疼痛病人 本例为腔内型胃间质瘤。 本例患者免疫结果示：核分裂数 2/10HPF，肿瘤大小 15x13x11cm。危险分度：中危。 故应开始予以格列卫辅助治疗。结合本例格列卫简介 中文名称 ：甲磺酸伊马替尼胶囊 产品规格： 100mg/粒 x120粒 价格： 20000左右（瑞士诺华 )1400左右（印度）功效主治 用于治疗慢性粒细胞白血病 (CML)急变期、加速期或 - 干扰素治疗失败后的慢性期患者 ; 不能手术切除或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤 (GIST)患者。药理作用 nGIST中原癌基因 c-kit功能突变是普遍存在的（ 80%）， c-kit基因可发生