非酮症高血糖舞蹈病PPT课件

病例报告1患者女， 73岁，农民2左上肢及左面部不自主运动 1周主诉3现病史p 患者 1周前无明显诱因，出现 左上肢不自主扭动 ，表现为左侧肩、肘、腕、指不规律的屈伸活动，左手腕外旋，左肘关节伸直。情绪紧张时症状加重，休息放松时缓解，睡眠后消失。无发热，无意识障碍，无头痛、头晕，无肢体无力或麻木，无肌肉痉挛及疼痛。未进行诊治。 1天前患者出现 左面部不自主撅嘴，下颌不自主移动 。左下肢无不自主活动，无肢体无力、疼痛或麻木。为求诊治来诊。自发病来，患者食欲好，二便正常，体重较前无明显变化。4既往史p 患者高血压病史 20年， 2年前发现血糖水平高，未服药治疗，平素未监测血压、血糖。否认脑血管病、脑炎、甲状腺疾病史。否认特殊药物（氟桂利嗪、甲氧氯普胺、左旋多巴、苯妥英钠）及毒物（一氧化碳、重金属、农药）接触史p 传染病史：否认病毒性肝炎、结核等传染病史。p 预防接种史：不详。p 手术外伤史及输血史：否认。p 药物过敏史：否认。5个人史及家族史p 个人史：适龄结婚， 14（ 4-8/24-28） 51岁，育有 2子 1女，均体健。否认烟酒不良嗜好，否认冶游史及疫区居留史p 家族史：否认家族遗传病史6体格检查p T 36.7 P 68次 /分 R 16次 /分 BP 145/92mmHgp 老年女性，发育正常，营养良好，自主体位，查体合作。神志清，精神好。皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。咽部无充血，甲状腺未触及肿大。胸廓无畸形，呼吸动度正常，双肺呼吸音清，未闻及罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛， Murphy征（ ）。脊柱及生殖器未查。7体格检查p 神经系统检查神志清，言语不清。记忆力、计算力、定向力正常。眼球活动正常，瞳孔 3mm，对光反射存在，眼底检查未见异常。 左侧撅嘴、缩拢口唇不自主运动。左上肢舞蹈样不自主运动 。 左上肢肌张力降低 ，右上肢肌张力正常，双上肢肌力 5级；双下肢肌张力正常，肌力 5级。 左侧指鼻试验欠准，右侧指鼻试验稳准。双侧跟膝胫试验稳准。步态正常。双侧针刺觉、触觉、关节位置觉对称。双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射等叩（ +）， 双侧膝反射等叩（ +），跟腱反射等叩（ +） 。双侧踝阵挛（ -）。双侧 Hoffmann征（ -），双侧 Babinski征（ -），双侧 Chaddock征（ -） 。 Romberg征（ -）。颈软， Kernig征（ -）。8辅助检查p 实验室检查空腹静脉血糖 19.7mmol/L，酮体 (-)。尿常规：葡萄糖 (3+)、酮体 (-) 。血常规、血生化（钾、钠、氯、钙）、肝功、肾功、血沉、抗核抗体、类风湿因子、甲状腺 T3、T4、 TSH水平未见异常。9脑 MRI10病例特点p 老年女性，急性起病p 既往血糖高病史p 临床症状与体格检查符合偏侧 “舞蹈症 ”p 血葡萄糖水平增高，血酮体（ -）p 影像学检查显示为基底节区（右侧尾状核头及壳核）病变 : MRI为短 T1、短 /等 T2信号病灶11定位诊断右侧基底节区（壳核、尾状核）诊断依据：p 左面部、左上肢不自主运动；查体左上肢肌张力降低p 影像学检查显示为右侧尾状核头及壳核异常信号病灶12定性诊断p 非酮症高血糖性舞蹈病p 2型糖尿病p 高血压病诊断依据 ：老年女性，急性起病偏侧舞蹈样运动空腹血糖值高，血酮体阴性影像学检查符合非酮症高血糖性舞蹈病高血压病史13鉴别诊断以 “舞蹈病 ”为主要临床表现的常见疾病p 亨廷顿舞蹈病p 风湿性舞蹈病（ Sydenham舞蹈病）p 老年性舞蹈病p 棘红细胞增多症p 继发性舞蹈病（脑血管病、甲状腺或甲状旁腺机能异常、副肿瘤综合症、中毒及药物源性）p 肝豆状核变性14鉴别诊断影像学 MRI T1WI 表现为基底节高信号的疾病p 脑出血p 特发性基底节钙化（ Fahr病）p 甲状旁腺功能减低症p 脑渗透性脱髓鞘综合征p 获得性肝脑变性综合征p 伴有脑部铁沉积的神经系统变性病 （Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation， NBIA）15治疗p 糖尿病饮食，给予胰岛素控制血糖p 对症治疗，给予小剂量氟哌啶醇16本病例诊疗中仍存在的问题p 本患者辅助检查尚不完善：未检测糖化血红蛋白水平，未检查抗链 “O”抗体，未检测血铜蓝蛋白、甲状旁腺激素、乳酸水平，未检测血清肿瘤标记物，未血涂片查找棘红细胞，未进行腹部 B超、脑 CT、脑 MRA检查p 本病例未能随访，未评估病情转归及治疗效果17病例分析及讨论18p Non-ketotic hyperglycaemia associated hemichorea and hemiballismus p Chorea-ballism associated with nonketotic hyperglycaemiap Hemichorea-hemiballismus secondary to nonketotic hyperglycemiap Non-ketotic hyperglycemic choreaballismp Dyskinesia associated with hyperglycemia and basal ganglia hyperintensity非酮症高血糖性舞蹈病Chorea associated with nonketotic hyperglycemia19非酮症高血糖性舞蹈病Chorea associated with nonketotic hyperglycemiap 主要为 老年患者 ，女性多见p 通常急性发病，出现一侧或双侧肢体的不自主运动 -舞蹈样动作，大多数患者为单侧舞蹈。也可表现为投掷动作，可伴其他局灶性神经系统体征如锥体束征、短暂性肢体无力等p 患者 发病时血糖较高而酮体阴性 ，临床症状随着血糖的控制而好转，血糖控制不良时可复发p 特异性的影像学表现，即 颅脑 MRI T1加权像基底节区尤其是壳核高信号 ，且随着病情的好转高信号病变消失或减弱20p 糖尿病、高血糖，有典型的影像学改变。此类患者最为多见；控制血糖后症状略缓解但多需要药物对症治疗方能完全控制症状p 糖尿病、高血糖，无影像学改变。此类患者单纯控制血糖后症状消失p 糖尿病、发病时无高血糖，有影像学改变。临床很少见临床类型21Lee, et al. Diabetes Res Clin Pract. 2011,93(2):e80-3 22偏侧舞蹈视频23p 纹状体黑质系统 GABA能神经元损伤，导致多巴胺系统的过度活跃，胆碱能活性相对下降，易化丘脑 -皮质反馈p 雌激素水平下降，纹状体多巴胺受体产生超敏p 高血糖可破坏血脑屏障，细胞代谢障碍，红细胞渗出造成斑片状出血p 高血糖导致的基底节区脑血流调节障碍、胶质细胞浸润、细胞毒性水肿发病机制24影