隐源性机化性肺炎

LOGO广东省放射学会心胸学组病例讨论病例提供：广州医学院第一附属医院放射学教研室2012年 12月病例四v 女性， 43 岁。v 患者于 1月前无明显诱因下出现咳嗽，活动后明显，无伴咳痰、气促，无胸闷胸痛，无咯血，无畏寒发热，患者于当地医院就诊，予 “中药 ”（具体不详）治疗后，症状无明显缓解，其后患者咳嗽逐渐加重，伴咳少许白稀痰，并出现活动后气促，遂前往当地医院就诊，行 CT检查等拟诊为：双肺感染，于 “左氧氟沙星，他唑乙林 ”抗感染治疗 2周，并于治疗过程中出现发热，最高体温达 38C， 1天后才退热。患者于 13/10复查胸部 CT：肺部感染无明显改变，遂来我院就诊。患者自起病以来，精神睡眠可，体重无明显变化。实验室检查v 真菌培养 +药敏：无真菌生长v 血 WBC正常，嗜酸粒细胞数升高v 抗链球菌溶血素 O： 123Iu/ml（参考值 200 Iu/ml） ;vC-反应蛋白： 2.53mg/dl（参考值 0-0.6 mg/dl）v 类风湿因子： 11.3 Iu/ml（参考值 20 Iu/ml）v 肺肿瘤五项：非小 C肺癌相关抗原： 2.71ng/ml（ 0-3.3），神经元特异性烯醇化酶： 15.3ng/ml（ 0-16.3）， CEA：3.58ng/ml（ 0-5）， CA125： 27.38u/ml（ 0-35），CA153:21.73U/ml（ 0-25）v 总蛋白： 53g/l（ 65-80），白蛋白： 25g/l（ 35-55）v 血沉： 64mm/1H（ 0-20）。 胸片肺窗肺窗薄层薄层平扫平扫增强增强增强前后 CT值病理：v （右下）送 检 肺 组织细 支气管官腔及肺泡腔内 见 肉芽 组织 息肉形成，大量的泡沫 细 胞，肺泡 间 隔增 宽 ， 纤维组织 增生，大量的淋巴 细 胞浸 润 ，有淋巴小 结节 形成，未见 血管炎，未 见结 核及真菌； 组织 改 变为 肺 间质 性病 变，考 虑为隐 源性机化性肺炎。v隐 源性机化性肺炎 ( cryptogenic organizing pneumonia，COP) 是指病因不明的机化性肺炎。由于很多 临 床医 师对本病缺乏 认识 ，极易引起 误诊 。v隐 源性机化性肺炎 ( cryptogenic organizing pneumonia， COP) 属于特 发 性 间质 性肺炎 ( IIPs) 中的一种 类 型，在特 发 性 间质 性肺炎中， COP 的 发 病率排在第 3 位。 COP 是 1983 年 Davison 等首先提出的一种 临 床病理 综 合征。 1985 年 Epler 等将同 样 的病 变定 义为 “闭 塞性 细 支气管炎伴机化性肺炎 ” (bronchiolitis obliterans pneumonia， BOOP) 。有 时也称 “特 发 性 闭 塞性 细 支气管炎伴机化性肺炎 ”( idiopathicBOOP， iBOOP) ，因此 COP 与 iBOOP 实为 同一概念。 ATS /ERS 2002 年的共 识 中，正式将其命名 为 COP。v 。 COP的 诊 断 须 遵循 “临 床 -影像 -病理 诊 断 ” ( clinical-radiologicpathologic diagnosis， CRP) 。即 对临 床、影像、病理等 资 料 进 行 综 合分析，并排除其他可能 导 致机化性肺炎的原因如 恶 性 肿 瘤、感染、 过 敏性肺炎、胶原血管病、 结 核、 风 湿、某些 药 物的使用等，才能 诊 断 COP。COP 的 临 床特点 :v发 病原因尚不明确，由于多数患者 发 病 时 有流感 样 症状，推 测 可能与感染有关。 发 病年 龄 多 见 于 50 60 岁 ，平均 55 岁 ，无性 别 差异，与吸烟无关。大多数 亚 急性起病，病程多在 3 个月以内。 临 床表 现 缺乏特异性，最常 见 的临 床症状 为 程度不同的干咳和呼吸困 难 。影像学特点 :vCOP 的影像学表 现 多种多 样 ，以肺 实变 和磨玻璃 样变 最常 见 。磨玻璃 样变 分布特征不具有特异性，而肺 实变 多具有沿支气管血管束或胸膜下分布的特点。李惠萍等 总结25 例 COP 的影象学改 变 ， 认为 有 “五多一少 ”特点，即v 多 态 性 ; 多 发 性 ; 多 变 性 ;v 多复 发 性 ; 多双肺受累 ; 蜂 窝 肺少 见 。v 本患者胸部 CT 主要表 现为 双肺多 发 大小不等的片 团 影，及散在的磨玻璃影vCOP 的病理特点可概括 为 肺泡内、肺泡管、呼吸性 细 支气管及 终 末 细 支气管腔内有息肉 样 肉芽 组织 形成。病理 诊 断 对 明确 诊 断 COP 非常重要，目前肺活 检 取得病理 诊 断是确 诊 COP 的唯一途径，在 ATS /ERS 2002 年的共 识 中提到，特 发 性 间质 性肺炎各型的明确 诊 断依 赖于 电视 胸腔 镜 ( VATS) 或开胸肺活 检 ，有两种情况可通 过经 皮肺穿刺或 TBLB 而不需要开胸就能 诊 断，一 为 急性 间质 性肺炎 ( AIP) ，另一种 为 COP。vCOP 的 预 后良好，死亡病例多 为 治 疗 效果不佳的晚期 诊断病例。因此，早期 诊 断尤 为 重要， 这 需要 临 床医生掌握COP 的 “临 床 -病理 -影像 ”特点， 对 疑 诊 患者尽早 进 行TBLB，做到早期 诊 断，及 时给 予治 疗 ， 这对 改善病人的预后是至关重要的。鉴别诊 断：v 慢性嗜酸性粒 细 胞肺炎 :实变 影一般位于肺v 上野 ,也可位于下野 ,COP 患者 还 可表 现 有 结节 影及肺 间质 病 变 ,穿刺活 检 确 诊 ;v 细 支气管肺泡癌 :变 影一般无 规 律 ,肺 间质 病 变 少 见 ,常伴有 纵 隔淋巴 结肿 大 ;v 寻 常型 间质 性肺炎 :蜂 窝样变 ,肺体 积缩 小 ;v 肺炎 :临 床症状 较 重 ,实变 影分布无 规 律 ;v 肺梗死 :多 发 肺梗死位于肺基底部周 边 区域 ,有血栓栓塞易感因素。遇到患者具有下列特点 时 可高度提示 COP:v(1)以流感 样 症状 亚 急性起病 ,临 床有呼吸困 难 、持 续 性干咳、 发热 、体重减 轻。v(2)肺部有爆裂音 ( crackles) ,无杵状指。v(3)胸片呈游走性斑片状影 (或呈弥漫性网状、 结节 状影 ) 。v4)多种抗生素治 疗时 病情呈 进 行性加重 ,并除外肺