非特异性间质性肺炎病例分析

非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎病例分析病例分析 大连医科大学附属第一医院消化 w病例特点 女性， 56岁 活动后气短 2个月，病初咳嗽、咳少许黄痰，无发热，于院外经抗感染治疗后，黄痰消失，活动后气短进行性加重。 查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及爆裂音，杵状指（趾）阴性。辅助检查一般实验室检查：血气分析：肺功能： 肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低影像学检查：多次复查胸部 CT胸腔镜检查：术中右肺下叶见肺叶与正常组织有不同，略苍白，部分切除 3X3cm2，病理回报 NSIP(纤维化型 )。WBC:10.81109 /L,N% 79.01% , ESR : 19 mm/h风湿免疫指标风湿免疫指标 :RF:8.69IU/ml,CRP3.3 mg /L,ANA 1:100(-) CEA 1.91 NSE 10.88 C211 2.27痰结核菌集菌痰结核菌集菌 +PCR:（）（）痰培养药敏：（）痰培养药敏：（）痰细胞学检查：（）痰细胞学检查：（）PH7.414 PCO2 36.4mmHg PO2 68.4mmHg SaO2 94.2%强的松 60mg qd 口服一月后复查肺 CT病例特点 女性， 54岁 活动后气短 1年，加重 3月 查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许爆裂音，杵状指（趾）阴性。辅助检查一般实验室检查：血气分析：肺功能： 轻度限制性肺通气功能障碍，肺弥散功能中度降低影像学检查：多次复查胸部 CT胸腔镜检查：术中左肺弹性回缩差，左下肺部分切除送检，病理回报 NSIP（混合型）。WBC:6.55109 /L,N% 55.34% , ESR : 37 mm/h风湿免疫指标风湿免疫指标 :ANA 1:100(+)余指标正常余指标正常 CEA 2.22 NSE 10.97 C211 2.18PH7.395 PCO2 42.9mmHg PO2 80.2mmHg SaO2 94.8%强的松 60mg qd 口服一月后复查肺 CTDPLD 间质性肺疾病 ILD 弥漫性实质性肺疾病 DPLD 疾病侵犯部位： 肺间质，双侧，弥漫 异质性： 病因各异病因各异 机制不同机制不同 病变病变多样多样DPLD的分类DPLD原因已明DPLD特发性间质性肺炎 IIP肉芽肿性DPLD其它形式DPLD特发性肺间质纤维化 IPF 其它类型 IIP脱屑性间质性肺炎 DIP淋巴样间质性肺炎 LIP非特异性间质性肺炎 NSIP隐源性机化性肺炎 COP急性间质性肺炎 AIP呼吸性细支气管炎间质性肺病 RB-ILD诊断思路 是不是 DPLD？ 是不是 IIP？ 哪一种 IIP？NSIP的影像学特点胸膜下分布双侧对称性磨玻璃影 -间质炎症或纤维化少见以下征像：实变蜂窝肺不规则线状影牵拉性支气管扩张IPF影像学特点部位：外周、基底、胸膜下双侧非对称性：胸膜下网格影小结节影蜂窝状牵拉性支扩磨玻璃影IPF 影像学IPF和 NSIP的临床特征的比较 平均年龄 约 57岁 约 40 50岁 起病情况 隐匿、慢性病程 亚急性隐匿起病 症状 干咳、呼吸困难 ,少发热 咳嗽、呼吸困难、消瘦发热 (22% 33% ) 杵状指 25% 50% 10% 35% HRCT 网状间质性改变、蜂窝肺 , 片状磨玻璃样改变。以双肺基底部及胸膜下为主 蜂窝肺少见 ,胸膜下明显 BALF 中性粒细胞增高 淋巴细胞增高 , CD4 /CD8降低或中性粒细胞和嗜酸细胞增高 病理 新老病灶共存 ,蜂窝肺 病变在时相上具一致性 病变分布不均成纤维细胞灶 含有不同程度的炎症和纤维化 皮质激素治疗反应 差 好 病死率 约 68% 约 11%概述 特发性间质性肺炎各类型的诊断，需依靠临床 -影像 -病理学诊断