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表皮内嗜中性 IgA皮肤病 1 英文名称 intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis 2 类别 皮肤科 /水疱大疱性皮肤病 3 ICD号 L13.8 4 概述 表皮内嗜中性 IgA皮肤病 (intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是 1985年由 Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性 皮肤病。有特殊的组织病理学和免疫学表现。 5 流行病学 目前没有相关内容描述。 6 病因 病因尚不清楚。 7 发病机制 发病机制还不清楚。 8 临床表现 可分二型，一型类似天疱疮，另一型则类似角层下脓疱病， 前者呈泛发性松弛性水疱，很快破溃，结痂，愈后不留瘢痕。 无黏膜损害，也不累及四肢、面部和颈，皮损排列不规则。后 者呈匐行性和环状脓疱。 9 并发症 目前没有相关内容描述。 10 实验室检查 目前没有相关内容描述。 11 其他辅助检查 组织病理： 嗜中性粒细胞外渗，在某些真表皮结合处，中性粒细胞排列 成线状，随后可形成表皮内微脓肿，无棘刺松解形成。 直接免疫荧光检查显示为细胞间 IgA沉积，基底细胞层亦有轻 度染色，无循环的自身抗体。 12 诊断 根据其特征性临床表现，组织病理学改变及免疫病理学细胞 间 IgA沉积可基本确定诊断。 13 鉴别诊断 目前没有相关内容描述。 14 治疗 氨苯砜治疗本病有效，维持量为 25mg/d，但是停药后几乎肯 定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。 15 预后 愈后不留瘢痕。
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