骨肉瘤讲座PPT精品医学课件

* （ Imageologic diagnosis and differential diagnosis of osteosarcoma ） * 概述（ introduction） 一、起源及名称 骨肉瘤（ osteosarcoma） 起源于原始成骨性结缔组织。它又名成骨肉瘤（ osteogenic Sarcoma） 或骨生肉瘤。 二、分型 （一）依临床而分 1、原发型。 2、继发型。 （二）依部位及原因分 1、骨内骨肉瘤：（ 1） 典型或通常型骨肉瘤 （ 2）血管扩张型 （ 3）小细胞型 （ 4）低度恶性型 （ 5）皮质内型 2、骨表面骨肉瘤：（ 1）骨膜型 （ 2）高度恶性骨表型 （ 3）骨旁型 3、骨外骨肉瘤（软组织骨肉瘤） 4、继发性骨肉瘤：（ 1）放射诱发 （ 2）并发于 Paget病（畸形性骨炎） 5、多中心型骨肉瘤（儿童多中心性硬化型骨肉瘤） 1 * 典型或通常型骨肉瘤 （ Classic or general osteosarcoma） 4一、起源及名称 4 典型骨肉瘤起源于骨髓的原始未分化性成骨 性结缔组织。故又名髓腔型骨肉瘤。 4二、病理 4（一）肉眼所见 依据肿瘤骨多少，分化程度 示有无出血而表现不同。瘤骨较多者，质硬， 如象牙，呈浅黄色；瘤骨少者质地软，易出血 ，呈灰白色内芽样，血供丰富者呈紫红色。瘤 内坏死、液化和出血区呈棕色或含有血性液体 。 * 4 （二）光镜所见 主要成分是瘤性成骨细胞。 瘤性骨样组织和肿瘤骨。部分肿瘤尚有多少不 等的瘤软骨组织和瘤纤维样组织。瘤细胞大小 不一，但均较正常骨母细胞大，染色质丰富， 常有核分裂。 4（三）病理分型 1、依瘤骨多少分为成骨型 ，溶骨型和混合型。 2、依主要瘤细胞成分和 血腔分为骨母细胞型（瘤骨多），软骨母细胞 型（软骨肉瘤样组织占 50%，并由此化生为瘤 骨），纤维母细胞型（呈纤维肉瘤样结构，散 在少量瘤骨），混合型（上述混合）和毛细血 管扩张型（多个大血腔和少量实质性瘤骨或骨 样组织）。 * 骨肉瘤病理表现： 骨肉瘤截肢标本。 组织切片 示分化不好的瘤骨细胞，瘤骨小梁和血管腔 * 三、临床表现 4（一）发病情况 1、骨肉瘤是我国最常见的 原发恶性骨肿瘤，约占恶性骨肿瘤的 44.6%， 是软骨肉瘤 3倍，纤维肉瘤 7倍。 2、男性多于 女性， 2.3： 1。 3、好发年龄 1525岁（占 75% ）， 50岁以上好发于扁骨。 4、好发于长骨（ 96%），股骨下段和胫骨上段占 70%-80%；扁 骨及不规则骨中以髂骨多见。长骨病变中最好 发生于干骺端。 4（二）病程 骨肉瘤恶性度高，平均病程 0.5-1 年。早期就发生肺转移，转移灶有成骨。 * 4（三）症状及体征 症状有局部渐近性疼痛， 肿胀和功能障碍；全身消瘦，贫血。体征有压 痛，硬而韧的肿块，皮肤暗红和静脉曲张，患 肢功能障碍。 4（四）化验 碱性磷酸酶增高（正常人 1.5-4布 氏单位或 5-12金氏单位），愈高愈不好。 4四、影像学表现 4（一）基本 X线征 4（ 1）瘤骨（肿瘤骨） 4 象牙质样瘤骨：密度特高，边界较清或模糊 ，无骨结构，位于髓腔或软组织肿块内，肿瘤 中心区，细胞分化较成熟，恶性较低。 * 4 云絮状或斑片状瘤骨：密度浅淡，边界不清 ，亦无骨结构，位于髓腔或软组织肿块内，瘤 边缘部，细分化差，恶性度高。 4 针状瘤骨：呈粗细不均，密度较高，垂直状 、放射状或蜷曲交叉状，边界可辨，位于骨皮 质，伸向软组织肿块内，细胞分化较差，恶性 度高。 42、骨质破坏 4 斑状或大片状：圆或不规则透明区，边界不 清，位于髓腔内瘤区中心部，细胞分化较差， 恶性度较高。 * 4 虫蚀状：米粒大小透明区，边界不清，位于 髓腔内肿瘤边缘部，瘤细胞分化差，恶性度高 。 4 筛孔及发丝状透明区，边较模糊，瘤细胞分 化较差，恶性度高。 4（ 3）骨膜增生 4 平行型或葱皮型：前者为单层钙化骨膜，位 于早期病变或肿瘤邻近的骨干。后者为多层钙 化骨膜，位于肿瘤中心部位表面。 4 三角型（ Codman三角）：肿瘤突破骨皮质 及骨膜处，骨膜呈三角形钙化。 * 4 放射或垂直状：粗细大小相似的骨膜钙化， 与骨干垂直或呈辐辏状。 4（ 4）软组织肿块 4 边界常模糊，其内可有瘤骨，瘤软骨钙化及 出血、坏死、囊变等。 42、其它 X线表现或称非基本 X线表现 4（ 1）瘤软骨 少数位于髓腔内，多数在软块 内，呈团状的点、弧、环状高密度影或斑片致 密骨影内有米粒大小透明区。 4（ 2）出血、坏死或囊变 常见于巨大软组织 肿块内，呈局限膨突，无瘤骨，但周围有瘤骨 包绕。临床示生长快、软。 * 骨肉瘤基本 X线征： 瘤骨，骨质 破坏，骨膜增生，软组织肿块 * 4（ 3）、病理性骨折 常见于溶骨型，发生率 8%-10%，一般无骨痂。 4（ 4）骨骺和关节受侵犯 发生率 17.0%- 34.1% 临时钙化带消失 ,骺板增宽；关节破坏 ，关节间隙增宽，关节内软块或瘤骨等。 4（ 5）髓腔扩张 常见于溶骨型和混合型病 例 髓腔呈梭形或偏心形向外扩张，皮质变薄 ，结构紊乱，骨皮质外可有葱皮样骨膜增生。 4（ 6）残留骨 部分未破坏的正常骨组织被包 入瘤组织内。残留骨边不清，密度淡，大小形 态不一。此征提示肿瘤生长快。 * 4（ 7）邻近骨骼受侵犯或远隔转移 4现破坏骨或骨膜增生等。远隔转移常为肺。 43、早期骨肉瘤 X线表现 4（ 1）长骨干骺端出现局限性斑点状、边界不 清骨硬化，其内杂有少许不规则低密度骨破坏 区。 4（ 2）病变进展，斑点状影融合，正常骨小梁 消失，骨皮质有虫蚀状骨破坏，表面有短针状 骨膜增生。 44、 X线分型 4（ 1）溶骨型 以骨质破坏为主，易病理骨折 4（ 2）成骨型 以瘤骨为主 4（ 3）混合型 骨破坏和瘤骨兼有 * 骨肉瘤非基本 X线征 瘤软骨钙化 病理骨折 胫骨转移 * 早期骨肉瘤 骨肉瘤（成骨型 ） * 骨肉瘤：溶骨型 骨肉瘤：混合型 * （二）动脉造影及 DSA 41、肿瘤局部血循环增加，约占 79.2%。 42、新生毛细血管网及瘤血管形成，粗细不一 、呈螺旋状，走行乱，边毛糙。 43、瘤内血湖形成，血管末端出现斑片状造影 剂。 44、瘤染色见肿瘤密度增高，是平行血管和血 窦显影。 45、瘤内动静脉瘘，动脉期见静脉显影。 46、瘤内血管中断，破坏或被包埋而僵直。 4上述征象具备 2-3种，即可诊断恶性。但不能反 映组织学类型。 * 骨肉瘤动脉造影 动脉期 静脉期 * 溶骨型骨肉瘤平片 骨肉瘤 DSA * （三） CT表现 4 1、 CT检查价值 （ 1）发现 X线检查中可疑的骨质破 坏和瘤骨。（ 2）明确肿瘤在髓腔或软组织内的浸润范 围，（ 3）了解软组织肿块与周围结构如血管、神经等 的关系。 4 2、 CT征象 4 （ 1）部位：常位于长骨干骺端髓腔内，取代了正常骨 髓脂肪组织（ CT-100HU） 4 （ 2） 肿瘤引起骨质破坏：呈高于脂肪低于骨皮质的圆 形或不规则低密度区（ CT值 20-40HU）， 边界不规则 。 CT对显示骨皮质的破坏优于平片。 4 （ 3）肿瘤骨：呈高密度硬化区（ CT值 +100HU左右） ，边界不清，呈斑片，条网状等。 * 4（ 4）骨膜反应：在骨皮质外呈平行状、葱皮 样或日光放射状等。 4（ 5）软组织肿块 自髓腔内突破骨皮质和骨 膜进入软组织，边界不清，形态半圆或不规则 ，密度低于正常肌肉。 块内常有瘤骨，故密 度接近正常骨皮质 可显示血管、神经受侵犯 ，表现为它们与肿块界限不清。 4（ 6）其它：还可显示邻骨受侵袭，病理骨折 等。 4（ 7）增强扫描：瘤组织不均匀强化，中心部 位可显示无强化的坏死液化区。还可显示软组 织内血管被推移及受侵等。 * 右股骨骨肉瘤平片 骨肉瘤 CT * 右胫骨骨肉瘤：平片， CT（ 软 组织窗，增强扫描） * 右髂骨骨肉瘤： 平片， CT（ 骨破 坏，软组织肿块 * 右肱骨骨肉瘤（混合型）： 平片， CT示 髓腔、皮质骨破坏，瘤骨，骨膜增生，软组织肿块 * 腓骨骨肉瘤 平 片 CT示骨破坏， 软组织肿块 * 右髂骨骨肉瘤 平 片 CT * 左股骨骨肉瘤平片及 CT表现 平 片 CT示瘤骨、骨膜增生，软组织肿块 * （四） MRI表现 4 1、 MRI检查价值 （ 1）三维成像图像直观，优于平 片及 CT。（ 2） 显示肿瘤在髓腔内侵袭范围较好，并 能进行某些组织成份定性。（ 3）显示软组织内结构受 侵犯优于 CT和平片。（ 4）对肿瘤分期优于 CT。 4 2、 MRI征象 4 （ 1）组织定性： 瘤骨、瘤软骨钙化和骨膜增生在 T1 和 T2均表现为低信号 瘤周水肿区，非骨化的瘤组织 和液化区在 T1WI呈低信号， T2WI和脂肪抑制序列（短 Tau反转恢复法， STIR） 呈高信号 瘤血管呈点、条或 放射状排列的低信号流空区 亚急性出血在 T1WI和 T2WI均呈高信号区 骨皮质破坏与瘤组织信号相等。 * 4（ 2）多数骨肉瘤在 T1WI呈不均匀低信号 ， T2WI呈不均匀高信号，形态不规则， 边界模糊。成骨型则以瘤骨低信号占优 势；（ 3）多平面成像可清楚显示肿瘤与 肌肉、血管和神经的关系。显示骨骺、 关节受侵。（ 4） Gd-DTPA增强： 早期 呈瘤边缘强化，中心充盈延迟，之后、 边缘强化逐渐向中心蔓延，具有特殊性 软组织肿块强化较髓腔内肿瘤更明显 。 * 右胫骨骨肉瘤（成骨型） MRI表现 平 片 T1WI示瘤骨为低信号，其余瘤 组织为稍高信号、软组织肿块 * 骨肉瘤 MRI表现（与前同一病例） T2WI， STAR示低信号为主的混合信号、胫后软块 增强扫描低信号周围及软块强化 * 骨肉瘤（混合型） 平 片 T1WI示肿瘤低信号 T2WI示肿瘤高信号 * 骨肉瘤 MRI表现 平 片 T1冠状面示出血造成的液 -液平面 * 骨肉瘤（与前同一例） MRI表现 T1（ B） 、 T2（ C） 示巨大软组织肿块内高信号为出血 * 股骨骨肉瘤 MRI表现 平 片 T1（ B） 、 T2（ C） 示瘤周水肿及骨骺内低信号 * 骨肉瘤 MRI表现 平片（溶骨型） T1（ B） 、 增强 （ C） 示肿瘤组织周围增强 * 骨肉瘤平片及 MRI表现 平片示胫骨、骨骺及股骨瘤骨 T1WI示瘤区为低及更低信号 * 骨肉瘤（与前同例） MRI表现 T2WI及 STIR示瘤骨为更低信号 * 五、鉴别诊断 4（一）与成骨型骨肉瘤鉴别 41、成骨型转移瘤 （ 1）有时能查到原发瘤如 前列腺癌和鼻咽癌等。（ 2）患者年龄较大。 （ 3）病灶好发于红骨髓存在的部位如骨盆、 脊柱等。（ 4）病灶数目常是多个。（ 5）病灶 边界比骨肉瘤清，较少侵犯骨皮质及形成软组 织肿块。 42、中心型软骨肉瘤 （ 1）发病年龄较大， 20- 30岁。（ 2）病灶有大量的颗粒状、环状或团 状钙化，边界模糊。 * 骨转移瘤（成骨型）平片及 CT表现 平片无异常、 CT示右股骨髓腔密度增高 * 骨肉瘤（与前同例） MRI表现 T1WI和 T2WI示肿瘤为低信号、瘤周水肿 * 软骨肉瘤平片及 CT表现 平片及 CT示股骨下端密度增高和破坏区 * 软骨肉瘤（与前同例） MRI表现 T1WI和 T2WI示肿瘤钙化为低信号，周围为等、高信号 * 43、尤文肉瘤 （ 1）年龄较骨肉瘤更小，平均 15岁。临床症状似骨髓炎。（ 2）好发于长骨 干。（ 3）病灶为髓腔内虫蚀状不规则破坏。 并有葱皮或放射状骨膜反应。（ 4）对放射治 疗敏感。 44、硬化性骨髓炎（ Garre骨髓炎）（ 1）病程慢 。好发于长骨干。（ 2）骨膜增生，骨皮质增 厚，髓腔变窄，由轻变重，由模糊变光滑。有 时有轻微斑点状骨破坏。（ 3）软组织肿胀内 无瘤骨。 * 尤文肉瘤平片及 MRI表现 平 片 T1WI T2WI 增强扫描 * 硬化性骨髓炎平片及 MRI表现 * 45、皮质旁骨肉瘤（骨旁骨肉瘤） （ 1）症状 轻、进展慢、恶性度低，最好于股骨下端（ 2 ）软组织内圆形或分叶状致密影，包绕骨干生 长。（ 3）肿瘤基底部与骨皮质相连。（ 4）很 少骨膜增生。 4（二）与溶骨型骨肉瘤鉴别 41、溶骨型骨巨细胞瘤（见前面） 42、骨纤维肉瘤（中央型）（ 1）病程较慢，发 病年龄较大（ 25-45岁），好发于骨干。（ 2） 肿瘤呈溶骨性骨质破坏，常偏心，有轻度膨胀 。（ 3）