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文档简介
持续性肢皮炎 1 英文名称 acrodermatitis continua 2 别名 acrodermatitis perstans; dermatitis repens;匐行性皮炎;连续 性肢端皮炎;顽固性肢皮炎;肢端稽留性皮炎 3 类别 皮肤科 /水疱大疱性皮肤病 4 ICD号 L20.8 5 概述 持续性肢皮炎 (acrodermatitis continua)又称为肢端稽留性皮炎 (acrodermatitis perstans)或称为匐行性皮炎 (dermatitis repens)是 手足部位一种慢性炎症性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病,常 在外伤后发病,病因不明。 6 流行病学 目前没有相关内容描述。 7 病因 病因不明,有作者认为本病属脓疱性银屑病的一型。以往认 为病因可能与下列因素相关: 1.感染学说,认为与葡萄球菌感染有关。 2.内分泌失调学说,本病月经期加剧,妊娠期减轻。 3.自主神经功能紊乱学说,有的病例有明显的自主神经功能 紊乱,如皮肤温度降低,放射性剧疼,电击样抽搐,冬眠药治 疗后好转。 4.有人认为本病是自身免疫性疾病。 8 发病机制 发病机制还不清楚,有人认为本病是自身免疫性疾病。 9 临床表现 好发于中年人。初发于指 (趾 )两侧,多数在外伤后发病。第 1 、 2指最易受累,拇指极少受累。表现为小脓疱或甲沟炎,单 侧而局限,可见表皮剥脱残留红色的表面,有渗液 (图 1)。结痂 ,湿疹样和银屑病样损害均可见到,患者自觉瘙痒。 受累部位除手足外,黏膜特别是口腔黏膜也可波及。形成痛 性环形白斑,假膜形成和皲裂。甲常受累引起甲沟炎,随疾病 进展,甲板可营养不良或脱屑。皮肤损害可导致皮肤萎缩及其 下方软组织的硬化,以至于整个骨组织和指头的吸收。 10 临床表现 11 并发症 泛发型者个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。 12 实验室检查 目前没有相关内容描述。 13 其他辅助检查 组织病理: 原发性损害为表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞。邻近脓 疱的表皮细胞间白细胞聚集形成所谓 Kogoj海绵状脓疱。真皮上 部有淋巴细胞浸润和灶性水肿形成。陈旧性损害见真皮乳头萎 缩和表皮变薄。 14 诊断 诊断主要依据: 1.外伤后发病。 2.反复起水疱、脓疱、糜烂,有灼热、灼痛,轻度瘙痒。 3.一般侵犯指 (趾 )、手背、足背,有时可波及全身。 4.可有黏膜损害。 5.慢性病程,对治疗抵抗。 15 鉴别诊断 1.本病在早期应与真菌和细菌感染鉴别,培养和涂片有助于 排除感染性疾病。 2.可与掌跖脓疱病和脓疱性汗疱性湿疹鉴别。后者不发生甲 萎缩和脱落,接触性皮炎继发感染其脓疱边界稍模糊,缺乏持 久性损害。 3.皮损泛发时应与泛发性脓疱性银屑病,角层下脓疱病鉴别 ,它们有下列共 同特点: (1)基本损害为无菌性浅表性基底有红晕的炎症性脓疱。 (2)除角层下脓疱病外均有黏膜损害 (沟纹舌,地图舌 )伴发热 、畏寒等全身症状。 16 鉴别诊断 (3)病理上有 Kogoj海绵状脓疱。 (4)皮损反复发作,它们彼此间有一定联系,同一病人的不同 部位可出现不同病的损害,病人不同时期可以有不同表现和彼 此转化,有报道连续性肢端皮炎、银屑病、角层下脓疱病转化 为脓疱性银屑病,有许多作者认为连续性肢端皮炎与脓疱性银 屑病为同一疾病,但由于各有特殊性,处理上亦有不同,应暂 时视为独立疾病。 17 治疗 四环素小剂量长期口服,每天 0.5 1g, 4周为 1疗程,最长达 3个月,部分病人有效,全身或局部应用抗生素效果不好,皮 质类固醇激素有效,但停药后容易复发。醋酸去炎去炎松,肌 内注射 60 120mg/2 5周,常能获得明显效果。对皮质类固醇 激素无效的病例可选用芳维甲酸治疗。局部单纯外用皮质类固 醇激素封包治疗有一定疗效,用中药外洗或湿敷或外用汗疱泥 膏,湿疹净等有效。浅层 X线、境界线、同位素局部治疗等亦 可选用。 18 预后 个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。 19 预防 目前没有相关内容描述。 20 基本概述 疾病名称:持续性肢皮炎持续性肢皮炎其他名称:连续性肢 端皮炎 ,Hallopeau 肢皮炎 ,阿烙波肢皮炎 ,哈洛漂肢皮炎 疾病编码: ICD-9:696.111 ICD-10:L40.252 所属部位:皮肤 ,手部 ,足部 , 所属科室:皮肤科 疾病分类:皮肤病 21 症状 1 初发时为一个手指或足趾的两侧,出现无菌性小脓疱,几 天以后脓疱干涸结痂,痂皮脱落后遗留下光红的糜烂面,但不 久又有新的脓疱出现,损害不断扩展,可以侵犯整个指、趾、 手背及足背。 2 好发于多见于青壮年,女性病人多见。多数是由外伤后引 起,此病人很少成为全身性或扩展到远处,主要侵犯手、足的 肢端,偶尔可侵犯口腔黏膜。指 (趾 )甲受累比较常见。甲混浊 失去光泽,变形,严重时可有甲脱落,甲床上可反复出现无菌 性小脓疱。 22 症状 病程慢性,反复发作。少数病人因治疗不当,受到刺激可以暴 发全身性脓疱,少数病人可伴发皱襞舌。 3 并发症:各种皮肤脓疱性疾病。 23 临床诊断 1 医技检查 1.1 白细胞总数增高,中性粒细胞增多或一过性嗜酸粒细胞增 多。 2 诊断依据 2.1 好发于指趾,多有局部外伤史,病程长,可复发。 2.2 先发生化脓性损害,密集小脓疱,以后糜烂,结痂。 2.3 指 (趾 )甲变形、增厚甚至脱落。可有黏损害,时可波及全 身。 2.4 患部灼痛、瘙痒。 3 容易误诊的疾病:应与湿疹,掌跖脓疱病,手足癣鉴别。 3.1
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