出血性疾病的分类ppt课件

出血性疾病出血性疾病 Hemorrhagic disease 1 一、血管因素所致出血性疾病 (vascular involved) 二、血小板因素所致出血性疾病 (platelet involved) 三、凝血因子 -抗凝系统异常所致出血性疾病 (coagulate factors 2.获得性：再生障碍性贫血 (AA)；原发性血小板减少性紫癜 (ITP)；骨髓浸润； （二）血小板数量增多 (increase in platelet) 骨髓增生性疾病 (MPD)如原发性血小板增多症；真性红细胞 增多症多伴有血小板功能异常；慢性粒细胞性白血病； （三）血小板功能异常 (function abnormality) 1.遗传性或先天性血小板功能缺陷 : 巨大血小板综合征（ Bernard-Soulier syndrome）：缺乏血小 板膜糖蛋白 ，引起血小板粘附功能障碍； 血小板无力症 (thrombocytasthenia)：缺乏血小板膜糖蛋白 b a，引起血小板聚集功能障碍。 2获得性血小板功能缺陷 :往往见于尿毒症 (uremia)、骨髓增 生综合征 (MDS)、异常球蛋白血症， DIC, 肝病 (hepatopathy)及药物影 响等。 4 三、凝血因子 -抗凝系统异常所致出血性疾病 1. 遗传性凝血因子异常 (heredity)： 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（ X11、 X、 V11、 V、 、 X111）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因 子结构异常； 2. 获得性凝血因子减少 (acquired)： 见于肝病、维生素 K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔 组织病等； 3. 纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病； 4. 循环抗凝物质所致出血性疾病 : 大多为获得性，如抗凝血因子 V111、 1X；肝素样抗凝 物质，见于肝病、 SLE等；狼疮抗凝物质，见于 SLE； 5 出血性疾病的诊断 (Diagnosis ) 1）出血病史和诱因 (patients history)： 有药物接触史，多提示血小板性； 碰撞后出血不止，多为凝血因子障碍。 2）家族史 (family history)： 幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病。 3） 出血方式 (bleeding presentation)： 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性 或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。 如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝 血因子 -抗凝系统缺乏。 6 血管血管 /血小板性因素所致出血性疾病血小板性因素所致出血性疾病 与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别 (Differential diagnosis) 临床特点临床特点 凝血因子缺乏凝血因子缺乏 血管血管 /血小板性血小板性 淤点淤点 少见少见 常见，特征性常见，特征性 深部血肿深部血肿 特征性特征性 少见少见 浅表淤斑浅表淤斑 常见，范围大，单发常见，范围大，单发 特征性，范围小，特征性，范围小， 多发多发 关节血肿关节血肿 特征性特征性 少见少见 迟发性出血迟发性出血 常见常见 少见少见 浅表切口浅表切口 较少较少 持续，量多持续，量多 病人性别病人性别 80-90%为遗传性，为遗传性， 多男性多男性 女性相对多见女性相对多见 阳性家族史阳性家族史 常见常见 少见（少见（ vWD除外）除外） 7 正常凝血、纤溶过程和 PC系统 Normal hematostasis, fibrinolysis and PC system K PK a 胶原 HK a a 选择通路 TF a a Ca2+ Ca2+ 传统通路 （大量） Ca2+ a、 a F1+2 a a Ca2+ FPA/FPB Fbg FM Fbn Intrinsic pathway Extrinsic pathway a a PL+Ca2+ a a PL+Ca2+ （ 少量） Blood coagulation AT TFPI （ -） 8 毛细血管脆性试验 阳性 阳性 阴性 阴性 阴性 出血时间 (BT) 延长 延长 正常 正常或延 长 血小板计数 正常 / 正常 正常 正常 血块退缩 (clot recession) 正常 不良 正常 正常 不良 凝血时间（试管法 ,CT） 正常 正常 延长 延长 延长或不凝 白陶土部分凝血活 酶时间 (KPTT) 正常 正常 延长 正常 延长或不凝 检查项目 血管因素 血小板因 素 凝血活酶形成 障碍 凝血酶形成 障碍 纤维蛋白形 成障碍 凝血酶原时间 (PT) 正常 正常 正常 延长 延长或不凝 正常 出血性疾病的筛选试验 (screening tests) 9 可能凝血机制障碍 部分凝血活酶时间 (KPTT) 凝血酶原时间 (PT) 凝血酶时间(TT) 肯定诊断的检查方法 因子 、 、 、 延长 正常 正常 纠正试验、凝血活酶生成试验 因子 、 、 或凝血酶 原缺乏 延长或正常 延长 2 正常 凝血酶原时间纠正试验 、 Stypven蛇毒时间、 有关因子活动度测定 纤维蛋白原缺乏或异常、 播散性血管内凝血 延长 延长 延长 纤维蛋白原的定量及分 子结构检查有关播散性 血管内凝血的多项检查 因子 缺乏 正常 正常 正常 纤维蛋白凝块加入 30 尿素溶液后，如 121小 时凝块溶解，证实因子 减少或缺乏 凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法 Differential diagnosis 10 特殊检查 (additional tests)： 1. 血小板功能试验 (tests on platelet function)： 血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应 （ BTG， PF 4）及血小板第 3因子测定，单抗检查血小板表 面 GMP 140蛋白。 2. 凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验 (APTT ): 二者均反应内源凝血系统各因子（ 、 、 、 ） 有无异常的试验。 血小板功能异常时前者亦可阳性，加红细胞素可以纠 正；后者可做纠正试验，以确诊血友病类型。 3. 有关纤溶亢进的试验 (tests on hyperfibrinolysis)： 可选用优球蛋白溶解时间（ ELT）、血浆鱼精蛋白副 凝固（ 3P）试验、 FDP测定及纤维蛋白肽 A和肽 B测定。 11 出血性疾病的治疗原则 (treatment principal) 一、病因治疗 (etiological treatments) 对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。 二、输血及血液成分补充治疗 (supplement treatment) 在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充 , ，当 PLT10mm: 瘀斑瘀斑 (ecchymosis)； 13 遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT Definition: 常染色体显性遗传性疾病；皮肤、黏膜多部位的常染色体显性遗传性疾病；皮肤、黏膜多部位的 毛细血管扩张性损害，引起鼻出血和其他部位出血；毛细血管扩张性损害，引起鼻出血和其他部位出血； Etiology Clinical features: 皮肤毛细血管扩张，鼻出血常见皮肤毛细血管扩张，鼻出血常见 90%，其，其 他如消化道出血他如消化道出血 ; Lab tests : 多无异常发现；多无异常发现； Therapy: 对症治疗为主。对症治疗为主。 14 维生素维生素 C缺乏引起的紫癜缺乏引起的紫癜 Scurvy Definition: 缺乏维生素，胶原丝强度由于异常的三螺旋结构而减弱，使得缺乏维生素，胶原丝强度由于异常的三螺旋结构而减弱，使得 血管周围的支持组织缺陷，导致毛细血管脆性增加和伤口愈合延迟。血管周围的支持组织缺陷，导致毛细血管脆性增加和伤口愈合延迟。 Etiology: 长期进食煮时过度的食物；咀嚼差的老年患者，挑食者，酗酒者长期进食煮时过度的食物；咀嚼差的老年患者，挑食者，酗酒者 。 Clinical features: 皮肤毛囊周围瘀点，或牙龈出血或肌肉内出血，存在正皮肤毛囊周围瘀点，或牙龈出血或肌肉内出血，存在正 细胞正色素性贫血。细胞正色素性贫血。 Therapy: 维生素维生素 C 200mg/d，口服。，口服。 15 女性易发青斑综合征女性易发青斑综合征 female easy bruising syndrome Definition: 又称单纯性紫癜；女性为主；常与月经周期有关。又称单纯性紫癜；女性为主；常与月经周期有关。 Pathogenesis:激素对血管和或周围组织的影响；激素对血管和或周围组织的影响； Clinical features:轻伤后或自发性出现皮肤紫癜或瘀斑；轻伤后或自发性出现皮肤紫癜或瘀斑； Treatment:不需治疗自行消退；遇手术时，并不出现过度出血不需治疗自行消退；遇手术时，并不出现过度出血 的危险。的危险。 16 原发性血小板减少性紫癜 Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP Definitions: 又称特发性自体免疫性血小板减少性紫癜， 免疫性综合病征，临床上最常见的血小板减少性疾病； 女性多见； 循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫 癜； 骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化； 17 Etiology 典型五联症：血小板减少；贫血；微血管病性溶血性的典型五联症：血小板减少；贫血；微血管病性溶血性的 神经系统症状和体征；肾脏损害和发热神经系统症状和体征；肾脏损害和发热 ; 多见多见 30-40岁左右女性，岁左右女性， 25 Etiology 典型三联症：贫血；血小板减少和神经系统症状（典型三联症：贫血；血小板减少和神经系统症状（ 74%） ； 神经症状和出血症状为最常见的主诉；神经症状和出血症状为最常见的主诉； 27 Lab test: 1、血象、血象 血涂片检查有红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核血涂片检查有红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核 红细胞和红细胞碎片；血红蛋白红细胞和红细胞碎片；血红蛋白 20mg/L（肝病 DIC时超过 60mg/L)； （ 4）凝血酶原时间缩短或延长 3秒以上，或呈动态变化；或活化的部 分凝血活酶时间（ APTT）缩短或延长 10秒以上。 （ 5）优球蛋白溶解时间缩短，或纤溶酶原减低。 55 鉴别点 原纤 DIC 不伴有 DIC的肝病全身性出血 血栓形成 少见 常见 无 休克 少见 常见 较少见 血小板计数 正常 减少 正常或减少 出血时间 正常 延长 正常或延长 红细胞形态异常 无 常见 无 乙醇胶试验 （） （） （） 3P试验 （） （） （） SDPS试验 （） （） （） FDP定量 明显增加 增加 一般正常 FDP FgDP比值 无 升高 碎片 D二聚体 降低 增加 无 优球蛋白溶解时间 明显缩短 正常或缩短 一般正常 纤维蛋白原定量 减低 正常或减低 正常或增加 因子 V 减少 减少 正常或减少 因子 正常或稍降低 降低 正常或增加 治疗 纤溶抑制剂有效 肝素有效 补充凝血因子有暂效 Differentiation diagnosis 56 Treatments: 一、去除病因 (deal with the etiology) 去除和控制病因， DIC才可能治愈。 二、抗凝治疗 (anti-coagulate treatment) 1. 肝素 (heparin) 加速抗凝血酶 中和凝血酶及中和被激活因子 、 、 、 适应证 严重出血， DIC诱因又不能迅速降去； DIC的高凝期，或 不能确定分期，可先给肝素，后用抗纤溶药及补充凝血因子，或同时应用上 述几种制剂； 慢性及亚急性 DIC 禁忌证 颅内或脊髓内出血； 伴有血管损伤及新鲜创面，如消化 性溃疡； 肝病并 DIC； DIC后期，以纤溶为主者 首次剂量 1mg/kg静脉推注，以后 0.5mg/kg，每 6小时静滴 1，疗程一般 1-2天 预防 DIC，剂量宜小， 0.25-0.5mg/kg，每 12小时皮下注射一次 治疗期间 一般以试管法凝血时间进行监测，凝血时间以 20分为宜，如 30分，提示肝 素过量，应停用 如出血加重，可用鱼精蛋 白静注中和肝素，一般按 1:1用药，每次不超