癫痫巡诊ppt课件

癫痫巡诊 定义 癫痫发作（ epileptic seizure） ： 癫痫发作是 指大 脑神经元异常 和过度的超同步化放电所造成 的临床现象。 癫痫 （ epilepsy） ： 癫痫是一种脑部疾患， 特点是 持续存在能 产生癫痫发作的易感性 ， 并出现 相应 的神经生物学、 认知、 心理学以及社会等 方面的 后果 。 诊断癫痫 至少需要一次的癫痫 发作 。（ 2005年国际抗癫痫联盟 ）。 癫痫 综合征（ epileptic syndrome） ：由特定的症状和体征组成的 特定癫痫现象 ， 不仅涉及发作类型，还包含特殊病因、病理、预 后、转归，可指导选药。 流病 癫痫的发病率约在 0.5 % -0.7% 青少年和老年为发病高峰年龄段 病因 只有少于一半的癫痫可以找到病因，称为 症状性或继发性 癫痫： M-metablism，代谢性I-inflammation，炎症 D-degeneration，变性N-neoplasm，肿瘤 I-infection，感染G-gland，腺体，内分泌 H-hereditary，遗传T-toxication，中毒 /trauma，外伤 S-stroke，卒中 余不能明确病因的癫痫称为 特发性 癫痫：基因突变和先天因素所致，有遗传倾向 隐源性癫痫：临床表现为 症状性 癫痫，但尚不能明确病因。 分类 癫痫发作分类：结合发作时临床表现和脑电图特征分类； 癫痫综合征分类：结合病因、发病机制、临床表现、演变过程、 治疗效果等综合分类； 放 电 起 源 部分性发作 1、单纯部分性 运动性 感觉性 植物神经性 精神性 2、复杂部分性 （先兆） + 意识障碍 + （自动症） 3、部分性继发全身性 全面性发作 强直 -阵挛 , 强直 , 阵挛 , 肌阵挛 , 失神 , 失张力 癫痫发作的分类 癫 痫 综 合 征 分 类 1. 与部位相关（局灶性、限局性、部分性）的癫 癎及综合征 1.1 特发性（起病与年龄有关） 具有中央、颞区棘波的良性儿童癫癎 具有枕叶爆发的儿童癫癎 原发性阅读性癫癎 1.2 症状性 慢性进行性部分性癫癎持续状态 以特殊形式诱发发作为特征的综合征 颞叶癫癎 额叶癫癎 枕叶癫癎 顶叶癫癎 1.3 隐源性 2. 全身性癫癎和综合征 2.1 特发性（按起病年龄次序列举） 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛癫癎 儿童失神癫癎 青少年失神癫癎 青少年肌阵挛癫癎 觉醒时大发作的癫癎 其它全身性特发性癫癎 以特殊状态诱发发作的癫癎 2.2 隐源性和或症状性 West综合征（婴儿痉挛） Lennox-Gastaut综合征 肌阵挛站立不能性癫癎 肌阵挛失神癫癎 2.3 症状性 非特异性病因引起 早期肌阵挛性脑病 婴儿早期伴有爆发抑制脑电图的癫癎性脑病 其他症状性全身性癫癎 特殊综合征 合并于其他疾病的癫癎发作，包括有发作及 以发作为主要症状的疾病 3. 不能决定为局灶性还是全身性的癫癎和癫癎综 合征 3.1 兼有全身性和局灶性发作的癫癎 新生儿发作 婴儿严重肌阵挛性癫癎 慢波睡眠中持续性棘慢波癫癎 获得性癫癎性失语症 (Landau-Kleffner综合征 ) 其它不能确定的癫癎 3.2 没有明确的全面性或局灶性特征的癫癎 4. 特殊综合征 4.1 热性惊厥 4.2 孤立稀少的发作或孤立的癫癎状态 4.3 仅由于急性代谢性或中毒性事件的发作，如 酒精、药物、子癎、非酮性高血糖等因素而引起 的发作 诊断 明确是否癫痫 明确发作类型或综合征 明确癫痫的病因 诊断 一、是否是癫痫 发作是否有癫痫发作的共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性 ； 发作表现是否具有不同发作类型的特征。 脑电图上的痫样放电是重要的诊断佐证。 鉴别诊断 假性发作（ psuedoseizures） 由心理障碍而非脑电紊乱而引起的脑部功能异常，是一种非痫性发作性疾病。其临床症状 与癫痫相似。 鉴别关键在于：发作期无相应痫性放电，抗癫痫药治疗无效。 晕厥（ syncope） 弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧所致，常有意识丧失、跌倒。 以下几点支持晕厥诊断： a.由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导发作； b.站立或坐位 时出现发作； c.伴面色苍白、大汗。 与强直阵挛比较：缺失症状多于刺激 与失神发作比较：发作恢复慢，有明显发作后状态 脑电图多正常 鉴别诊断 晕 厥 癫痫 诱 因 精神 紧张 、焦 虑 、疼痛等 无上述 诱 因 体位 站立或坐位 各种体位 主要症状 意 识丧 失，无明 显 抽搐， 肌 张 力不高，跌倒 意 识丧 失， 强 直 阵挛发 作， 肌 张 力 强 直 伴随症状 面色 苍 白，两眼微 睁 或 闭 着大汗，心率减慢舌咬 伤 及 尿失禁罕 见 面色青紫，两眼上翻，出汗 不明 显 常伴舌咬 伤 及尿失禁 发 作 时 EEG 非特异性慢波 癫痫样 放 电 发 作 间 期 EEG 多正常，可有慢波 多呈爆 发 性异常 鉴别诊断 短暂性脑缺血发作（ transient ischemic attack, TIA） 偏侧或者双侧剧烈头痛 脑电图：局灶性慢波 意识障碍发生缓，易唤醒 过度换气综合征 心理障碍所致，不恰当过度呼吸诱发 症状可以通过过度换气复制 发作间期或者发作期脑电图无痫样放电 发作后血气分析显示 CO2分压偏低 偏头痛 （ migraine） 偏侧或者双侧剧烈头痛 脑电图：局灶性慢波 意识障碍发生缓，易 唤醒 鉴别诊断 偏 头 痛 癫痫 先兆症状 持 续时间较长 相 对较 短 视 幻 觉 多 为闪 光、暗点、偏盲 视 物模糊 除 闪 光、暗点外，有的 为 复 杂视 幻 觉 主要症状 剧 烈 头 痛，常伴 恶 心、呕 吐 强 直 阵挛发 作 意 识丧 失 少 见 多 见 持 续时间 较长 ，几小 时 或几天 较 短，几分 钟 精神 记忆 障碍 无或少 见 多 见 EEG 非特异性慢波 癫痫样 放 电 鉴别诊断 睡眠障碍 包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等； 多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒； 发作内容包含运动、行为等内容。 器质性疾病引起的发作症状 先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别； 严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上， EEG能够及时地 排除鉴别； 破伤风引起的痉挛性发作：病史、 发作的表现、 EEG表现等均能提供鉴别的价值。 其他 鉴别诊断 生理性发作性症状 ：新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等 诊断 二、明确发作类型及是否是癫痫综合征 三、确定癫痫的病因：头颅 CT、磁共振、同位素脑扫描或脑血管 造影等检查 治疗 治疗目标 控制癫痫症状 避免治疗副作用 保持患者生活质量 治疗 临床路径 /patient-care/for-professionals/epilepsy/ 治疗 AED v何时开始抗癫痫药物（ AEDs）治疗？ oAEDs应该在 癫痫的诊断明确之后 开始使用 o传统：出现 第二次无诱因发作之后 开始 AEDs治疗 国际抗癫痫联盟 (ILAE)： 一旦诊断明确 o发作 间歇期太长 （一年以上甚至更长），可以 酌情选择用或不用 药物治疗 o有 明确促发因素 的发作，并 不需要立刻开始 AEDs治疗 治疗 AED Juan G Ochoa, MD Medspace 治疗 AED 中国癫痫临床诊疗指南 2013 治疗 AED 中国癫痫临床诊疗指南 2013 治疗 AED （发作类型） 发作类型 一线药物 二线药物 可以考虑的药 物 可能加重发作的药物 强直 阵挛 丙戊酸 钠 左乙拉西坦 、 托吡酯 苯巴比妥 、苯 妥英钠 失神 丙戊酸 钠 、 拉 莫三嗪 托吡酯 卡马西平 、 奥卡西平 、 苯巴 比妥 、 加巴喷丁 肌阵挛 丙戊酸 钠 、 托吡 酯 左乙拉西坦 、 氯 硝西 泮 、 拉莫三嗪 卡马西平 、 奥卡西平 、苯妥 英钠、 加巴喷丁 强直 丙戊酸 钠 左乙拉西坦 、 氯 硝西 泮 、 拉莫三嗪 、 托吡 酯 苯巴比妥 、苯 妥英钠 卡马西平 、 奥卡西平 失张力 丙戊酸 钠 、 拉莫 三嗪 左乙拉西坦 、 托吡 酯 、 氯 硝西泮 苯巴比妥 卡马西平 、 奥卡西平 部分性 (有 /无继发全面性 ） 卡马西平 、 丙 戊酸 钠 、 奥卡西 平 、 拉莫三嗪 左乙拉西坦 、 加巴喷 丁 、 托吡酯 、唑尼沙 胺 苯妥英钠、 苯 巴比妥 全面性发作 治疗 AED （综合征） 癫痫综合征 一线药物 二线药物 可以考虑的药物 可能加重发作的 药物 儿童失神 丙戊酸 钠 、 拉莫三 嗪 左乙拉西坦 、 托吡 酯 卡马西平 、 奥卡西平 、苯 妥英钠 青少年失神 丙戊酸 钠 、 拉莫三 嗪 左乙拉西坦 、 托吡 酯 卡马西平 、 奥卡西平 、苯 妥英钠 青少年肌阵挛 丙戊酸 钠 、 拉莫三 嗪 左乙拉西坦 、 托吡 酯 、 氯 硝西泮 卡马西平 、 奥卡西平 、苯 妥英钠 仅有全面强直阵挛发 作 丙戊酸 钠 、 卡马西 平 左乙拉西坦 、 奥卡 西平 氯 硝西泮 、 苯巴比 妥 部分性癫痫 丙戊酸 钠 、 卡马西 平 、 托吡酯 、 拉莫 三嗪 、 奥卡西平 左乙拉西坦 、 加巴 喷丁 、苯妥英钠 苯巴比妥 婴儿痉挛 类固醇 氯 硝西泮 、 丙戊酸 钠 、 托吡酯 、 拉莫三 嗪 卡马西平 、 奥卡西平 治疗 AED （综合征） 癫痫综合征 一线药物 二线药物 可能加重发作的药 物 L-G综合征 丙戊酸 钠 、 托吡酯 左乙拉西坦 、 氯 硝 西泮 卡马西平 、 奥卡西平 伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫 丙戊酸 钠 、 卡马西平 、 奥卡 西平 左乙拉西坦 、 托吡 酯 伴枕部爆发活动的儿童良性癫痫 丙戊酸 钠 、 卡马西平 、 奥卡 西平 左乙拉西坦 、 托吡 酯 婴儿期严重肌阵挛癫痫 丙戊酸 钠 、 托吡酯 左乙拉西坦 卡马西平 、 奥卡西平 慢波睡眠中持续棘慢波 丙戊酸 钠 、类固醇、 拉莫三 嗪 、 左乙拉西坦 、 托吡 酯 卡马西平 、 奥卡西平 获得性癫痫性失语 丙戊酸 钠 、类固醇、 拉莫三 嗪 左乙拉西坦 、 托吡 酯 卡马西平 、 奥卡西平 肌阵挛站立不能癫痫 丙戊酸 钠 、 托吡酯 左乙拉西坦 、 拉莫 三嗪 卡马西平 、 奥卡西平 治疗 AED （药物剂量） v从 较小的剂量开始 ， 缓慢的增加 剂量直至发作控制或至最大可耐受剂量。 v出现剂量相关的 副作用，可暂时停止增加剂量或酌情减少 当前用量，待副 作用消退后再继续增加量至目标剂量 v合理安排服药次数：提高依从性，保证疗效，减少不良反应表现 治疗 AED （减药停药原则） v药物治疗后 2-5年以上完全无发作，可以考虑停药 v不同 癫痫综合征 停药后维持缓解率不同，因而疗程不同。 v停药过程应该 缓慢进行 ，可能持续数月甚至 1年以上。 v多药联合治疗的患者， 每次只能减掉一种药物 ，并且撤掉一种药物之后，至 少间隔 1月，如仍无发作，再撤掉第二种药物 v如果在 撤药过程中出现发作，应停止 继续撤药，并将药物剂量 恢复 到发作前 的剂量 隋某，女， 25岁 主诉 ：发作性愣神 19年，发作性四肢抽搐 17年。 病例 1 现 病史 ： 6岁时无明显诱因出现愣神，双上肢僵硬，呼之不应，持续数秒钟 缓解，有时咂嘴、双上肢摸索样动作，发作前诉心中不适感，发作频 率 4-5次 /月，当时未在意未就诊。 8岁时，患者于上学时出现四肢强直抽搐、牙关紧闭、双眼向一侧 凝视，意识丧失，摔倒在地，无口舌咬伤、无大小便失禁，持续数分 钟后缓解。遂就诊于当地医院，考虑 “ 癫痫 ” ，给予丙戊酸钠、卡马 西平，患者症状好转，发作次数明显减少。 之后数年大发作每年约 2次，小发作每月 2-4次不等。 近一年患者发作频率较前明显增多，大发作每月一次，发作形式基 本同前，持续时间较前稍有延长，约 4-5分钟；近两周小发作较前增多 ，最多时一天数次，月经期间发作次数较非月经期多。现服用丙戊酸 钠 3# tid，卡马西平 2# tid。 近一年，无发热、饮食睡眠可，大小便未见异常。近两月，患者感 间断头晕，时伴有视物模糊，走路不稳，数分钟后好转。无恶心呕 吐。 既往史、个人 史 ： 足月，三胞胎中排行第二，出生时有窒息史，足先露，其 余两兄妹夭折。出生时右侧上肢内旋位。运动、智力发育较同 龄儿童低下，约 2-3岁会走路、说话。刚学会走路时家属即发现 右下肢拖曳，力量较左侧差。上学期间学习成绩差，小学三年 级后即退学。 专科查体： 神清，精神可，时间、地点、人物定向力基本正常，计算力 下降。颅神经（ -），右侧上下肢肌肉与左侧相比欠丰满。四肢 肌张力基本正常，左侧上下肢肌力 4+级，右侧上下肢肌力 3+ 级。右侧上下肢腱反射较左侧活跃。双侧 Hoffmann征（ -），双 侧掌颌反射（ +）。右侧 Babinski征、 Chaddock征（ +），左侧 阴性。感觉（ -）。脑膜刺激征（ -）。 病例特点 年轻女性，发作起病，慢性进展； 发作愣神 19年，发作性四肢抽搐 17年。病 早期愣神、呼之不应，持续数秒，发作前先 兆，持续数秒 。后发作时出现 四肢强直抽搐、双眼一侧凝视、意识丧失、摔倒在地， 持续数分 。近一年大小发作次数增加，持续时间延长。近 2月间断 头晕、视物模糊、走 路不稳 ，数分钟好转。 既往史、个人史、家族史：三胞胎排第二，足月，足先露， 生后窒息史 ，余 2胎夭折。 运动、智力发育差 ； PE：神清，定向力可， 计算力下降 。颅神经（ -），右侧上下肢肌肉略萎缩。肌张力正 常， 左侧上下肢肌力 4+级，右侧上下肢肌力 3+级。右侧上下肢腱反射活跃 。双侧 Hoffmann（ -）， 掌颌反射（ +） 。 右侧 Babinskin征、 Chaddock征（ +） 。脑膜刺激征 （ -）、感觉（ -）。 第一步：是否为癫痫？ 该患者具有癫痫的共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性 癫痫诊断符合 无 EEG 第二步：明确发作类型 6岁 愣神，双上肢僵硬，呼之不应，持续数秒钟缓解 肌张力增高 ？意识障碍（失神 VS复杂部分性） 有时咂嘴、双上肢摸索样动作 自动症 发作前诉心中不适感 感觉性先兆 VS自主神经性、精神性？ 持续数秒钟缓解，发作频率 4-5次 /月 失神发作与复杂部分性发作的鉴别 特征 失神 发 作 复 杂 部分性 发 作 神 经 功能状 态 正常 可能有神 经 系 统 疾病史或体征 年 龄 儿童多 见 任何年 龄 持 续时间 数秒 数分 钟 ， 额 叶起源者可 仅 有数秒 发 作 突然 可能有短 暂 先兆 终 止 突然 可能有短 暂 的 发 作后定向力障碍 频 率 常 发 （数十 -上百 /天） 少 发 过 度 换 气 诱发 常 见 少 见 脑电图 弥漫性 3Hz棘慢波 可能正常或 间 歇期出 现 局灶性棘波 病因 常 为 原 发 性或 遗传 性 隐 源性、症状性 MRI 正常 可能有异常 药 物 疗 效 多数良好 多数耐 药 复杂部分性？ 第二步：明确发作类型 8岁 四肢强直抽搐，牙关紧闭，双眼一侧凝视， 意识丧失 ，摔倒在 地 全身强直阵挛性发作 无口舌咬伤、大小便失禁 持续数分钟后缓解 第二步：明确发作类型 25岁（近 1年） 发作频率增加 大发作（全身强直 -阵挛） 1次月 小发作（突然短暂意识丧失）数次天 发作时间延长： 4-5min癫痫持续状态？ 月经期发作次数多于非月经期 近两月，患者感间断头晕，时伴有视物模糊，走路不稳，数分 钟后好转。无恶心呕吐。 第二步：明确发作类型 复杂性部分性发作 全身性发作 第三步：明确病因 查体 右侧上下肢肌力下降 3+ 右侧腱反射活跃 右侧肌肉萎缩 右侧 Babinski征、 Chaddock征 （ +） 左侧上下肢肌力 4+级 双侧掌颌反射（ +） 计算力下降 双侧皮质脑干束 优势侧大脑半球 左侧锥体束 第三步：明确病因 个人史： 不良产史（窒息史，足先露 ） ； 运动 、智力发育较同龄 儿童 低下 综上， 考 虑 继发性癫痫 癫痫综合征？ 病例 2 李某，女， 6岁 主诉：发作性愣神、咂嘴 1年余。 现病史 1余 年前，患者 无 明显诱因发作性愣神、双眼上翻、咂嘴、呼之不应，持续 7-8秒钟自行缓解，无肢体僵直抽搐，无舌咬伤或尿失禁，对发作 过程无回忆。发作后无明显 不适 。 外院脑 EEG、 头颅 CT(-)（ 未见 图或报 告） ,未诊治。 发作频率 2-3次 /月 。 近 2个月无诱因发作次数增多， 10次 /日 。 均 在白天发作，夜间睡眠中无 发作 。 发病 以来，饮食、睡眠正常，大小便无明显变化。病程中无发烧、头痛、呕吐、肢体活动不灵，无性格及行为改变 。 既往、个人、家族 史 （ -） 查体： 神 清，语利，精神可，查体 合作 颅 神经（ -） 双 侧肢体肌力 5级 四肢 腱反射对称 正常 双 侧 Babinski征、 Chaddock征（ -） 感觉 、共济 好 辅助 检查： 外院 EEG、 头颅 CT（ -） （ 未见图及报告）。 病例特点 学龄期女童， 急性 起病，慢性病程 临床主要表现为 发作性愣神、双眼上翻、咂嘴、意识 丧失 ， 发作 后无明显不适。频率 2-3次 /月，每次持续 7-8s，近 2月加重至 10次 / 月。睡眠不诱发。 查体、既往史、个人史、家族史：（ -） 辅助检查：外院脑电图、 CT（ -） 第一步：是否为癫痫？ 该患者具有癫痫的共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性 癫痫诊断符合 不支持点： 患者外院 EEG未发现痫样放电。 第二步：明确发作类型或综合征 发作性愣神、双眼上翻、呼之不应 愣神 咂嘴 自动症 对发作过程无回忆 意识丧失 无肢体僵直抽搐、舌咬伤、尿失禁 排除全面性强直 -阵挛发作 GTCSs、自主神经发作等 失神发作与复杂部分性发作的鉴别 特征 失神 发 作 复 杂 部分性 发 作 神 经 功能状 态 正常 可能有神 经 系 统 疾病史或体征 年 龄 儿童多 见 任何年 龄 持 续时间 数秒 数分 钟 ， 额 叶起源者可 仅 有数秒 发 作 突然 可能有短 暂 先兆 终 止 突然 可能有短 暂 的 发 作后定向力障碍 频 率 常 发 （数十 -上百 /天） 少 发 过 度 换 气 诱发 常 见 少 见 脑电图 弥漫性 3Hz棘慢波 可能正常或 间 歇期出 现 局灶性棘波 病因 常 为 原 发 性或 遗传 性 隐 源性、症状性 MRI 正常 可能有异常 药 物 疗 效 多数良好 多数耐 药 失神发作？ 第三步：明确病因 查体、既往史、个人史、家族史：（ -） 辅助检查：外院 EEG、 CT（ -） 不同年龄组常见病因 新生儿及 婴儿期 先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发 育异常所致的畸形及特发性 儿童以及 青春期 特发性（与遗传因素有关）、先天以及围