肺先天性疾病影像诊断 PPT课件

肺先天性疾病影像诊断肺先天性疾病影像诊断 1 第一节第一节 肺发育异常肺发育异常 2 病理变化病理变化 支气管和肺的发育发生在妊娠第支气管和肺的发育发生在妊娠第 24天天 至至 24周，这个时期支气管发育障碍均可发周，这个时期支气管发育障碍均可发 生支气管肺发育畸形，肺不发育和肺发育生支气管肺发育畸形，肺不发育和肺发育 不良是其中的两种。肺不发育或肺发育不不良是其中的两种。肺不发育或肺发育不 良可分为以下良可分为以下 3种：种： 一侧或两侧支气管、一侧或两侧支气管、 肺及其血管完全缺如。肺及其血管完全缺如。 从气管分出一发从气管分出一发 育不全的支气管，呈盲袋状，无肺组织。育不全的支气管，呈盲袋状，无肺组织。 从气管分出发育不全的支气管，其远端从气管分出发育不全的支气管，其远端 有发育不全的肺组织。有发育不全的肺组织。 3 临床表现临床表现 一侧肺不发育或一侧肺部分肺叶发一侧肺不发育或一侧肺部分肺叶发 育不良常见于小儿，可无临床症状。一侧育不良常见于小儿，可无临床症状。一侧 支气管、肺叶发育不良发生肺部及支气管支气管、肺叶发育不良发生肺部及支气管 感染时，出现发热及咳嗽等症状。感染时，出现发热及咳嗽等症状。 4 X线表现线表现 一侧肺不发育在胸片上可表现为一侧一侧肺不发育在胸片上可表现为一侧 肺野密度增高，对侧肺呈气肿表现，纵隔向肺野密度增高，对侧肺呈气肿表现，纵隔向 患侧移位。支气管造影可见一侧支气管缺如患侧移位。支气管造影可见一侧支气管缺如 。肺动脉造影可见一侧肺动脉缺如。一侧支。肺动脉造影可见一侧肺动脉缺如。一侧支 气管及一部分肺发育不良，在胸片上可表现气管及一部分肺发育不良，在胸片上可表现 一侧肺部呈大片状密度不均匀的阴影，其中一侧肺部呈大片状密度不均匀的阴影，其中 可见透明区。支气管造影可见叶支气管狭窄可见透明区。支气管造影可见叶支气管狭窄 变形，同侧其余肺叶、肺段及肺段以下支气变形，同侧其余肺叶、肺段及肺段以下支气 管因发育不良失去由粗渐细的常态而呈柱状管因发育不良失去由粗渐细的常态而呈柱状 。 5 右肺膨胀不全右肺膨胀不全 6 左肺膨胀不全左肺膨胀不全 7 左肺发育不全 8 第二节第二节 肺隔离症肺隔离症 病理变化病理变化 肺隔离症系在肺的发育过程中肺动脉肺隔离症系在肺的发育过程中肺动脉 发育异常，不能正常供血，一部分肺与邻发育异常，不能正常供血，一部分肺与邻 近正常肺组织分离，近正常肺组织分离， 由主动脉分支供血。由主动脉分支供血。 隔离肺与支气管不通，形成无呼吸功能的隔离肺与支气管不通，形成无呼吸功能的 废用的肺组织块，其中可有囊变。肺隔离废用的肺组织块，其中可有囊变。肺隔离 症分为肺叶内型和肺叶外型。症分为肺叶内型和肺叶外型。 9 肺叶内型：隔离肺与同叶正常的肺组织被同肺叶内型：隔离肺与同叶正常的肺组织被同 一脏层胸膜包裹，隔离肺内可见单发或多一脏层胸膜包裹，隔离肺内可见单发或多 发囊肿。发囊肿。 肺叶外型：隔离肺组织有独立脏层胸膜包裹肺叶外型：隔离肺组织有独立脏层胸膜包裹 为副叶或副段。为副叶或副段。 10 临床表现临床表现 肺叶外型一般无临床症状。肺叶内型多肺叶外型一般无临床症状。肺叶内型多 数因反复呼吸道感染就诊而被发现，此时可数因反复呼吸道感染就诊而被发现，此时可 有发热、咳嗽、咯痰、咯血及胸痛。有发热、咳嗽、咯痰、咯血及胸痛。 11 X 线线 表表 现现 肺叶内型常发生在下叶后基底段。肺叶内型常发生在下叶后基底段。 肺叶外型常位于膈与肺下叶之间。二肺叶外型常位于膈与肺下叶之间。二 型均好发生在左侧。隔离肺与支气管型均好发生在左侧。隔离肺与支气管 不通时可表现为肿块或有分叶肿块形不通时可表现为肿块或有分叶肿块形 状阴影，边缘清楚，密度均匀。隔离状阴影，边缘清楚，密度均匀。隔离 肺与支气管相通时，可表现含气薄壁肺与支气管相通时，可表现含气薄壁 囊肿样阴影。感染时病变增大，囊腔囊肿样阴影。感染时病变增大，囊腔 内出现液平，炎症消失后病变可缩小内出现液平，炎症消失后病变可缩小 。 12 胸片对于隔离肺的诊断有一定限度，常胸片对于隔离肺的诊断有一定限度，常 于术前诊断为肺囊肿或其他疾病。体层摄影于术前诊断为肺囊肿或其他疾病。体层摄影 有助于隔离肺内囊腔的观察。偶见来自主动有助于隔离肺内囊腔的观察。偶见来自主动 脉的供给血管。支气管造影可见支气管轻度脉的供给血管。支气管造影可见支气管轻度 扩张，造影剂不容易进入囊腔内。腹主动脉扩张，造影剂不容易进入囊腔内。腹主动脉 造影发现来自主动脉的分支供给血管有助于造影发现来自主动脉的分支供给血管有助于 诊断。诊断。 13 左下肺隔离 14 左下肺隔离症左下肺隔离症 15 左下肺隔离症左下肺隔离症 16 左下肺隔离症左下肺隔离症 17 右下肺右下肺 隔离症隔离症 18 肺隔离症肺隔离症 19 第三节第三节 肺动静脉瘘肺动静脉瘘 病理变化病理变化 肺动静脉瘘的输入动脉来自肺动肺动静脉瘘的输入动脉来自肺动 脉系统或主动脉分支脉系统或主动脉分支 (支气管动脉、肋支气管动脉、肋 间动脉或主动脉异常分支间动脉或主动脉异常分支 )。前者由于。前者由于 血流短路可出现紫绀，后者因系氧化血流短路可出现紫绀，后者因系氧化 血进入肺静脉而不发生紫绀。肺动静血进入肺静脉而不发生紫绀。肺动静 脉瘘由于肺动脉或体循环动脉压力作脉瘘由于肺动脉或体循环动脉压力作 用，血管壁变薄，体积逐渐增大。用，血管壁变薄，体积逐渐增大。 20 临床症状临床症状 无任何临床症状者多由胸部无任何临床症状者多由胸部 X射线检射线检 查发现。也可有咯血、呼吸困难、紫绀、查发现。也可有咯血、呼吸困难、紫绀、 杵状指及红细胞增多。靠近胸壁的肺动静杵状指及红细胞增多。靠近胸壁的肺动静 脉瘘吸气时可听到心外杂音。脉瘘吸气时可听到心外杂音。 21 X线表现线表现 在胸片上可表现为大小不同的圆形或椭圆在胸片上可表现为大小不同的圆形或椭圆 形阴影，边缘清楚，密度均匀，可有分叶。胸形阴影，边缘清楚，密度均匀，可有分叶。胸 部透视时可见搏动。瓦尔萨瓦试验时，由于胸部透视时可见搏动。瓦尔萨瓦试验时，由于胸 内压力升高，注入胸腔内血流量减少，病变变内压力升高，注入胸腔内血流量减少，病变变 小。米勒试验可使病变增大。若发现有连接病小。米勒试验可使病变增大。若发现有连接病 变阴影与肺门的粗大血管影，